Tumorã retroperitonealã (Lipofibrom)
C. Savlovschi, B. Sandolache, L. Dutã, C. Spiridonescu, D. Birzu, S. OprescuCazuri clinice, no. 1, 2004
* Clinica Chirurgie Digestivã Superioarã IV
* Clinica Chirurgie Digestivã Superioarã IV
* Clinica Chirurgie Digestivã Superioarã IV
Prezentarea cazului
Pacientul I.M., in varstã de 69 ani, se interneazã in 06.11.2001 prezentand mãrire progresivã de volum a abdomenului care a debutat cu aproximativ 10 luni in urmã, fãrã modificarea tranzitului intestinal si fãrã scãdere ponderalã.
Din antecedentele personale ale pacientului se mentioneazã: ulcer duodenal perforat, hipertensiune arterialã.
Pacientul este fumãtor (1 pachet/zi timp de 50 ani), consumator cronic de bãuturi alcoolice.
Examen clinic: Abdomen mãrit de volum, ocupat in intregime de o formatiune tumoralã durã, nedureroasã la palpare, cu suprafata netedã, fixatã la planurile profunde.
Examen paraclinic: Ecografia abdominalã (Fig. 1) deceleazã in jumãtatea abdominalã inferioarã si in jumãtatea stangã superioarã o formatiune intens ecogenã, neomogenã, a cãrei apartenentã de organ nu se poate preciza. Rinichiul stang e impins anterior si caudal, cu dimensiuni de 110/55 mm, parenchim normal, hidronefrozã gradul I. Splina este ascensionatã, globuloasã, cu dimensiuni de 108/75 mm si prezintã ecostructurã difuz neomogenã.
Examenul tomografic (Fig. 2) evidentiazã o formatiune expansivã gigantã, cu densitate mixtã: grãsoasã in cea mai mare parte, tisularã densã (organizatã in septuri) si calcificatã. Formatiunea ocupã spatiul retroperitoneal stang si se extinde in abdomen, fiind in contact intim cu muschiul psoas stang si impingand anterior rinichiul stang si splina. Limita superioarã e subfrenicã, iar limita inferioarã este in pelvis, deasupra simfizei pubiene, impingand inferior lumenele digestive si amprentand inferior vezica urinarã.
Ficatul nu prezintã leziuni focalizate.
Splina este globuloasã, calcificatã
Pancreasul este greu identificabil, aparent normal si impins anterior si la dreapta de formatiunea tumoralã descrisã anterior.
Diagnosticul pozitiv: S-a precizat in cazul de fatã pe baza examenului clinic si a examenului tomografic: tumorã retroperitonealã
Diagnosticul diferential:
1. Clinic se poate face cu:
- Tumori renale
Diagnosticul este formulat pe baza triadei: durere, hematurie, tumorã lombarã.
Sindroamele paraneoplazice asociate sunt: febrã, hipertensiune arterialã, sindrom nefrotic, poliglobulie, hiperparatiroidism, hepatoze.
Din punct de vedere al varstei, in primii trei ani de viatã nefroblastoamele sunt mai frecvente decit neuroblastoamele.
- Ectopie renalã
- Chisturi renale, relativ frecvente, dar ajung rar la dimensiuni foarte mari.
- Tumori suprarenale (diagnosticul diferential se face greu dacã tumorile nu sunt secretante si au dimensiuni mari)
- Tumori pancreatice cu evolutie retropancreaticã sau peripancreatite extensive
- Pseudochisturi pancreatice, mai ales cele dezvoltate in extremitatea caudalã a pancreasului
- Tumori hepatice, mai ales cele cu dezvoltare posterioarã
- Tumori splenice, splenomegalii
- Tumori ale tubului digestiv, mezenterului
- Anevrisme de aortã abdominalã (au caracter pulsatil, prezintã suflu si la examenul radiologic se evidentiazã calcificãri)
- Tumori de testicul ectopic
- Metastaze ale unor cancere
2. Anatomopatologic se face cu alte tumori retroperitoneale benigne (chisturi, lipoame, fibroame, leiomioame, hemangioame) sau maligne (limfoame hodgkiniene si non- hodgkiniene, liposarcoame, fibrosarcoame, leiomiosarcoame, carcinoame, adenocarcinoame, sarcoame mezenchimale, sarcoame si carcinoame nediferentiate)
Tratament
Se propune laparotomie exploratorie, dar pacientul refuzã interventia chirurgicalã, externandu-se la cerere in 12.11.2001.
Pacientul revine in clinica noastrã pe data de 04.02.2002 prezentand aceeasi simptomatologie si acceptã interventia chirurgicalã.
S-a practicat laparotomie medianã prin incizie medianã pubosupraombilicalã. Intraoperator se constatã prezenta unei mase tumorale retroperitoneale cu diametrul de 40/26 cm, de consistentã renitent elasticã, cu zone indurate, ce se extinde din micul bazin panã in epigastru, este aderentã la mezosigmoid si impinge ureterul stang. Tumora este bine incapsulatã.
Se practicã cu oarecare dificultate excizia tumorii cu hemostazã din aproape in aproape.
Evolutia postoperatorie este favorabilã, pacientul externandu-se vindecat chirurgical dupã 7 zile de la interventia chirurgicalã.
Examenul anatomopatologic:
Macroscopic: tumorã bine delimitatã, boselatã, situatã retroperitoneal, de circa 4-5 kg, pe sectiune alb-galbenã, elasticã (Fig. 3).
Microscopic: examenul extemporaneu deceleazã lipofibrom, iar examenul histopatologic la parafinã stabileste diagnosticul de lipofibrom cu stromã intens fibroconjunctivã (Fig.4).
Discutii
Adresabilitatea pacientului este tardivã (10 luni) determinatã de absenta simptomatologiei in stadiile de debut, bolnavul adresandu-se medicului pentru mãrirea de volum a abdomenului insotitã de tulburãri de tranzit intestinal, suferintã urinarã sau algii pelvine.
Tumorile retroperitoneale isi pot avea originea in orice structurã care apartine acestei regiuni, putand ingloba diverse structuri anatomice.
Tumorile retroperitoneale pot fi maligne sau benigne, singulare sau multiple, solide sau chistice. Dezvoltarea unor tumori retroperitoneale este posibilã sub forma unor mase izolate sau confluente care, in raport cu dimensiunile, devin palpabile transabdominal, putand ajunge la dimensiuni foarte mari. Extinderea spre alte spatii a tumorilor retroperitoneale include mezenterul, spatiul pelvi-subperitoneal si mediastinul.
Simptomatologia clinicã este nespecificã.
Examenele biologice nu sunt sugestive pentru diagnostic; investigatiile imagistice nu pot transa diagnosticul cu exactitate, dar pot orienta diagnosticul cu stabilirea provenientei formatiunii tumorale, extinderea si rãsunetul ei asupra organelor din jur. Ecografia, accesibilã, deceleaza tumori peste 3 cm si impreunã cu tomografia computerizatã, investigatie de mare finete, ne
orienteazã diagnosticul, indicind cu precizie invadarea sau inglobarea viscerelor din vecinãtate.
Tratamentul este chirurgical, folosind un abord transperitoneal median, interventia chirurgicalã fiind grevatã de numeroase riscuri, excizia tumorii putand leza structurile anatomice (ex.: ureterul, mezenterul, etc)
Aspectul malign sau benign al tumorii nu poate fi evidentiat decat in urma interventiei chirurgicale cu examen anatomo-patologic al tumorii la parafinã.
Concluzii
1. Tumorile retroperitoneale sunt entitãti clinice rare, putind avea originea in orice structurã care apartine acestei zone
2. Pentru orientarea diagnosticului, importante sunt ecografia si tomografia computerizatã.
3. Tratamentul este chirurgical, urmat de examen anatomo-patologic al tumorii la parafinã pentru stabilirea cu exactitate a naturii tumorii.
Bibliografie
1. Bast RC, Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR, Holland JF, Frei E, Gusler T - "Cancer Medicine", 5th ed, 2000, BC Decker Ed., Canada
2. Silverberg SG - "Principles and Practice of Surgical Pathology and Cytopathology", 3rd, 1997, Churchill Livingstone Ed, Edinburgh
3. Troidi H, McKneally MF, Mulder DS, Wechsler AS - "Surgical Reasearch: Basic Principles and Clinical Practice", 3rd ed, 1997, Springer Verlag, Berlin
4. Hamilton S, Aoltonen L - "Pathology and Genetics of Tumors of the Digestive System", 2001
5. Setlacec D, Proca E, Popa C - "Tumori retroperitoneale primitive", 1986, Ed. Medicalã, Bucuresti
6. Cohen LM, Schwartz - "Pathologic basis for CT inhomogeneities", AJR, 1989, 152:83-89
7. Kinoshita T, Naganuma H, Ishil K, Itoh H - "CT features of retroperitoneal neurilemmoma", Eur J Rdaiol, 1998, 27:67-71
8. Jelinek JS, Kransdorf MJ, Shmookler BM, Aboulafia AJ, Malawer MM - "Liposarcoma of the extremiies: MR and CT findings in the histologic subtypes", Radiology, 1993, 186:445-459
9. Tsang A, Nash JR, Fordham MV, Hartley MN, Poston GJ - "The management of retroperitoneal liposarcoma with synchronons intra-duodenal liposarcoma", EJSO, 2003, 29:515-518
10. Mischianu D, Bana M, Dinu M, Vlasin G - "Primary retroperitoneal tumors-the experience in the Urological Clinic of the Clinic Central Military Hospital, Chirurgia, 2002, 97(2);139-150
11. Bradley JC, Caplan R - "Giant retroperitoneal sarcoma: a case report and review of the management of retroperitoneal sarcomas", Am Surg, 2002, 68(1):52-56
12. T. Burghele - "Tumorele Retroperitoneale" din " Patologia chirurgicala" , vol VI sub redactia T. Burghele, Editura Medicala Bucuresti 1972
13. N. Angelescu - " Tratat de Patologie chirurgicala" vol II sub redactia N. Angelescu, Editura Medicala Bucuresti 2001
14. L.V. Ackerman, J.A. del Regato - "Tumors of the retroperitoneum " din Cancer: Diagnosisc, Treatment and Prognosis - the C.V. Mosby Company, St Louis 1962
15. E. Proca - "Abordul transperitoneal al aparatului urinar superior " Chirurgia (Bucuresti) - 1980, 321 - 330
16. Guivnic'h. M - "Les tumeurs retroperitoneales " Med. Chir.Dig, 1978, 459-461
17. P.D. Andronescu, M. Ardelean, V.Grãdinaru, V. Ene - "Tumori retroperitoneale de origine nervoasa ale adultului". Revista de chirurgie nr.1 39-47, 1997, Bucuresti.
Pacientul I.M., in varstã de 69 ani, se interneazã in 06.11.2001 prezentand mãrire progresivã de volum a abdomenului care a debutat cu aproximativ 10 luni in urmã, fãrã modificarea tranzitului intestinal si fãrã scãdere ponderalã.
Din antecedentele personale ale pacientului se mentioneazã: ulcer duodenal perforat, hipertensiune arterialã.
Pacientul este fumãtor (1 pachet/zi timp de 50 ani), consumator cronic de bãuturi alcoolice.
Examen clinic: Abdomen mãrit de volum, ocupat in intregime de o formatiune tumoralã durã, nedureroasã la palpare, cu suprafata netedã, fixatã la planurile profunde.
Examen paraclinic: Ecografia abdominalã (Fig. 1) deceleazã in jumãtatea abdominalã inferioarã si in jumãtatea stangã superioarã o formatiune intens ecogenã, neomogenã, a cãrei apartenentã de organ nu se poate preciza. Rinichiul stang e impins anterior si caudal, cu dimensiuni de 110/55 mm, parenchim normal, hidronefrozã gradul I. Splina este ascensionatã, globuloasã, cu dimensiuni de 108/75 mm si prezintã ecostructurã difuz neomogenã.
Examenul tomografic (Fig. 2) evidentiazã o formatiune expansivã gigantã, cu densitate mixtã: grãsoasã in cea mai mare parte, tisularã densã (organizatã in septuri) si calcificatã. Formatiunea ocupã spatiul retroperitoneal stang si se extinde in abdomen, fiind in contact intim cu muschiul psoas stang si impingand anterior rinichiul stang si splina. Limita superioarã e subfrenicã, iar limita inferioarã este in pelvis, deasupra simfizei pubiene, impingand inferior lumenele digestive si amprentand inferior vezica urinarã.
Ficatul nu prezintã leziuni focalizate.
Splina este globuloasã, calcificatã
Pancreasul este greu identificabil, aparent normal si impins anterior si la dreapta de formatiunea tumoralã descrisã anterior.
Diagnosticul pozitiv: S-a precizat in cazul de fatã pe baza examenului clinic si a examenului tomografic: tumorã retroperitonealã
Diagnosticul diferential:
1. Clinic se poate face cu:
- Tumori renale
Diagnosticul este formulat pe baza triadei: durere, hematurie, tumorã lombarã.
Sindroamele paraneoplazice asociate sunt: febrã, hipertensiune arterialã, sindrom nefrotic, poliglobulie, hiperparatiroidism, hepatoze.
Din punct de vedere al varstei, in primii trei ani de viatã nefroblastoamele sunt mai frecvente decit neuroblastoamele.
- Ectopie renalã
- Chisturi renale, relativ frecvente, dar ajung rar la dimensiuni foarte mari.
- Tumori suprarenale (diagnosticul diferential se face greu dacã tumorile nu sunt secretante si au dimensiuni mari)
- Tumori pancreatice cu evolutie retropancreaticã sau peripancreatite extensive
- Pseudochisturi pancreatice, mai ales cele dezvoltate in extremitatea caudalã a pancreasului
- Tumori hepatice, mai ales cele cu dezvoltare posterioarã
- Tumori splenice, splenomegalii
- Tumori ale tubului digestiv, mezenterului
- Anevrisme de aortã abdominalã (au caracter pulsatil, prezintã suflu si la examenul radiologic se evidentiazã calcificãri)
- Tumori de testicul ectopic
- Metastaze ale unor cancere
2. Anatomopatologic se face cu alte tumori retroperitoneale benigne (chisturi, lipoame, fibroame, leiomioame, hemangioame) sau maligne (limfoame hodgkiniene si non- hodgkiniene, liposarcoame, fibrosarcoame, leiomiosarcoame, carcinoame, adenocarcinoame, sarcoame mezenchimale, sarcoame si carcinoame nediferentiate)
Tratament
Se propune laparotomie exploratorie, dar pacientul refuzã interventia chirurgicalã, externandu-se la cerere in 12.11.2001.
Pacientul revine in clinica noastrã pe data de 04.02.2002 prezentand aceeasi simptomatologie si acceptã interventia chirurgicalã.
S-a practicat laparotomie medianã prin incizie medianã pubosupraombilicalã. Intraoperator se constatã prezenta unei mase tumorale retroperitoneale cu diametrul de 40/26 cm, de consistentã renitent elasticã, cu zone indurate, ce se extinde din micul bazin panã in epigastru, este aderentã la mezosigmoid si impinge ureterul stang. Tumora este bine incapsulatã.
Se practicã cu oarecare dificultate excizia tumorii cu hemostazã din aproape in aproape.
Evolutia postoperatorie este favorabilã, pacientul externandu-se vindecat chirurgical dupã 7 zile de la interventia chirurgicalã.
Examenul anatomopatologic:
Macroscopic: tumorã bine delimitatã, boselatã, situatã retroperitoneal, de circa 4-5 kg, pe sectiune alb-galbenã, elasticã (Fig. 3).
Microscopic: examenul extemporaneu deceleazã lipofibrom, iar examenul histopatologic la parafinã stabileste diagnosticul de lipofibrom cu stromã intens fibroconjunctivã (Fig.4).
|
|
|
||||||
|
|
|
Discutii
Adresabilitatea pacientului este tardivã (10 luni) determinatã de absenta simptomatologiei in stadiile de debut, bolnavul adresandu-se medicului pentru mãrirea de volum a abdomenului insotitã de tulburãri de tranzit intestinal, suferintã urinarã sau algii pelvine.
Tumorile retroperitoneale isi pot avea originea in orice structurã care apartine acestei regiuni, putand ingloba diverse structuri anatomice.
Tumorile retroperitoneale pot fi maligne sau benigne, singulare sau multiple, solide sau chistice. Dezvoltarea unor tumori retroperitoneale este posibilã sub forma unor mase izolate sau confluente care, in raport cu dimensiunile, devin palpabile transabdominal, putand ajunge la dimensiuni foarte mari. Extinderea spre alte spatii a tumorilor retroperitoneale include mezenterul, spatiul pelvi-subperitoneal si mediastinul.
Simptomatologia clinicã este nespecificã.
Examenele biologice nu sunt sugestive pentru diagnostic; investigatiile imagistice nu pot transa diagnosticul cu exactitate, dar pot orienta diagnosticul cu stabilirea provenientei formatiunii tumorale, extinderea si rãsunetul ei asupra organelor din jur. Ecografia, accesibilã, deceleaza tumori peste 3 cm si impreunã cu tomografia computerizatã, investigatie de mare finete, ne
orienteazã diagnosticul, indicind cu precizie invadarea sau inglobarea viscerelor din vecinãtate.
Tratamentul este chirurgical, folosind un abord transperitoneal median, interventia chirurgicalã fiind grevatã de numeroase riscuri, excizia tumorii putand leza structurile anatomice (ex.: ureterul, mezenterul, etc)
Aspectul malign sau benign al tumorii nu poate fi evidentiat decat in urma interventiei chirurgicale cu examen anatomo-patologic al tumorii la parafinã.
Concluzii
1. Tumorile retroperitoneale sunt entitãti clinice rare, putind avea originea in orice structurã care apartine acestei zone
2. Pentru orientarea diagnosticului, importante sunt ecografia si tomografia computerizatã.
3. Tratamentul este chirurgical, urmat de examen anatomo-patologic al tumorii la parafinã pentru stabilirea cu exactitate a naturii tumorii.
Bibliografie
1. Bast RC, Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR, Holland JF, Frei E, Gusler T - "Cancer Medicine", 5th ed, 2000, BC Decker Ed., Canada
2. Silverberg SG - "Principles and Practice of Surgical Pathology and Cytopathology", 3rd, 1997, Churchill Livingstone Ed, Edinburgh
3. Troidi H, McKneally MF, Mulder DS, Wechsler AS - "Surgical Reasearch: Basic Principles and Clinical Practice", 3rd ed, 1997, Springer Verlag, Berlin
4. Hamilton S, Aoltonen L - "Pathology and Genetics of Tumors of the Digestive System", 2001
5. Setlacec D, Proca E, Popa C - "Tumori retroperitoneale primitive", 1986, Ed. Medicalã, Bucuresti
6. Cohen LM, Schwartz - "Pathologic basis for CT inhomogeneities", AJR, 1989, 152:83-89
7. Kinoshita T, Naganuma H, Ishil K, Itoh H - "CT features of retroperitoneal neurilemmoma", Eur J Rdaiol, 1998, 27:67-71
8. Jelinek JS, Kransdorf MJ, Shmookler BM, Aboulafia AJ, Malawer MM - "Liposarcoma of the extremiies: MR and CT findings in the histologic subtypes", Radiology, 1993, 186:445-459
9. Tsang A, Nash JR, Fordham MV, Hartley MN, Poston GJ - "The management of retroperitoneal liposarcoma with synchronons intra-duodenal liposarcoma", EJSO, 2003, 29:515-518
10. Mischianu D, Bana M, Dinu M, Vlasin G - "Primary retroperitoneal tumors-the experience in the Urological Clinic of the Clinic Central Military Hospital, Chirurgia, 2002, 97(2);139-150
11. Bradley JC, Caplan R - "Giant retroperitoneal sarcoma: a case report and review of the management of retroperitoneal sarcomas", Am Surg, 2002, 68(1):52-56
12. T. Burghele - "Tumorele Retroperitoneale" din " Patologia chirurgicala" , vol VI sub redactia T. Burghele, Editura Medicala Bucuresti 1972
13. N. Angelescu - " Tratat de Patologie chirurgicala" vol II sub redactia N. Angelescu, Editura Medicala Bucuresti 2001
14. L.V. Ackerman, J.A. del Regato - "Tumors of the retroperitoneum " din Cancer: Diagnosisc, Treatment and Prognosis - the C.V. Mosby Company, St Louis 1962
15. E. Proca - "Abordul transperitoneal al aparatului urinar superior " Chirurgia (Bucuresti) - 1980, 321 - 330
16. Guivnic'h. M - "Les tumeurs retroperitoneales " Med. Chir.Dig, 1978, 459-461
17. P.D. Andronescu, M. Ardelean, V.Grãdinaru, V. Ene - "Tumori retroperitoneale de origine nervoasa ale adultului". Revista de chirurgie nr.1 39-47, 1997, Bucuresti.