Pseudoobstructia intestinalã cronicã la adult
D. Vîlcea, I. VasileReferate generale, no. 3, 2004
* Clinica a II-a Chirurgie Generalã, UMF Craiova
* Clinica a II-a Chirurgie Generalã
* Clinica a II-a Chirurgie Generalã
Introducere
Pseudoobstructia intestinalã reprezintã o dezordine a motilitãtii intestinale, caracterizatã prin imposibilitatea intestinului de a-si propulsa si evacua continutul prin miscãrile peristaltice, în absenta oricãrui obstacol mecanic sau a oricãrei leziuni a mucoasei intestinale (1, 2, 3, 4, 5, 6).
Incidenta realã a afectiunii este dificil de estimat întrucat aceastã entitate patologicã este încã insuficient cunoscutã, precum si datoritã modalitãtilor diferite de definire si încadrare a pacientilor cu semne de pseudoobstructie. Astfel, definirea sindromului variazã, în conceptia diferitilor autori, de la prezenta doar a manifestãrilor dureroase abdominale recurente (cu sau fãrã dilatatie intestinalã radiologicã) panã la asocierea obligatorie a tuturor criteriilor clinice ale sindromului (durere abdominalã, vãrsãturi, dilatare radiologicã a intestinului, criterii manometrice), pe care unii autori le considerã prezente doar în formele severe de boalã (2).
În afarã de dificultãtile în stabilirea incidentei reale a afectiunii, aceste variatii în definirea si încadrarea clinicã a bolii, alãturi de polimorfismul etiopatogenic, induc si dificultãti în caracterizarea clinicã a sindromului si, evident, în stabilirea unor protocoale diagnostice si terapeutice unitare.
Definitie. Probleme de etiopatogenie si anatomie patologicã
Pseudoobstructia intestinalã cronicã este o entitate patologicã rar întalnitã în practica medicalã, manifestatã prin episoade recidivante de ocluzie intestinalã, în absenta unui obstacol mecanic evidentiabil. Etiopatogenic pseudo-obstructia intestinalã cronicã îmbracã douã forme: primarã (idiopaticã) si secundarã (1, 2, 3, 4, 6).
Pseudoobstructia intestinalã cronicã primarã (idiopaticã), rar întalnitã în practica medicalã, este determinatã de o dezordine neuromuscularã a tractului digestiv indusã genetic, în contextul miopatiilor sau neuropatiilor viscerale, sporadice sau familiale; în anumite cazuri a fost pus în evidentã caracterul autozomal dominant al afectiunii (5, 6, 7, 8, 9, 10).
Pseudoobstructia intestinalã cronicã primarã include un grup de afectiuni decelabile pe baza istoricului familial, atunci cand este prezent, dar este dificil de diagnosticat în absenta acestui criteriu, fiind necesarã excluderea tuturor cauzelor secundare ale sindromului, pe baza unor explorãri paraclinice exhaustive, disponibile doar centrelor medicale bine dotate. Trebuie remarcat cã, prin studii aprofundate, au fost identificate, în cazuri considerate idiopatice, disfunctii vagale a cãror etiologie nu a putut fi stabilitã cu exactitate (11).
Manometria eso-gastro-intestinalã a pus în evidentã în cazurile idiopatice de pseudoobstructie intestinalã o scãdere a frecventei contractiilor musculaturii intestinale postprandial, cu pãstrarea amplitudinii normale a activitãtii presionale (6).
Pseudoobstructia intestinalã cronicã secundarã poate apare într-un numãr important de stãri patologice, fiind cea mai frecventã formã de pseudoobstructie intestinalã; astfel, poate apare în:
· afectiuni metabolice sistemice - din acest grup de afectiuni cel mai frecvent întalnit este diabetul zaharat. Pseudoobstructia intestinalã secundarã în contextul pacientului diabetic pune probleme delicate, legate de frecventa cazurilor de diabet, de tabloul clinic modificat pe care-l îmbracã abdomenul acut chirurgical la pacientul diabetic si de riscurile inerente unor interventii chirurgicale inutile (cum sunt cele practicate pentru tabloul clinic de pseudo-obstructie) la acesti pacienti. Patogenic, pseudoobstructia intestinalã la diabetici se datoreazã neuropatiei diabetice, care afecteazã sistemul nervos vegetativ, de reglare a activitãtii intestinale, aflat în stransã conexiune cu sistemul nervos enteric. În cadrul componentelor sistemului nervos vegetativ, la pacientii cu pseudoobstructie se constatã alterãri ale sistemului simpatic cat si parasimpatic (vagal) (4, 11, 12).
· afectiuni endocrine - din grupul afectiunilor endocrine asociate cu pseudoobstructie intestinalã (hipotiroidismul, hipoparatiroidismul, feocromocitomul) se desprinde insuficienta tiroidianã. Este binecunoscut efectul de stimulare a motilitãtii intestinale exercitat de hormonii tiroidieni; în hipotiroidie se produce scãderea motilitãtii intestinale, manifestatã clinic prin constipatie, flatulentã, atonie a musculaturii esogastrice, a veziculei biliare si intestinale. În formele severe aceste deficite de motilitate pot progresa cãtre pseudoobstructie intestinalã cronicã, ileus paralitic sau megacolon. Este important de recunoscut si diagnosticat precoce (prin studii manometrice) acest lucru, înainte de aparitia manifestãrilor clinice ale pseudoobstructiei intestinale, întru-cat astfel este posibilã prevenirea acesteia prin ajustarea dozelor în tratamentul de substitutie hormonalã (13, 14).
· afectiuni neurologice cronice - printre cauzele neurologice de pseudoobstructie intestinalã sunt incluse numeroase afectiuni ale sistemului nervos (encefalite, tumori de trunchi cerebral, accidente vasculare cerebrale, leziuni medulare, boala Parkinson). Alterarea motilitãtii intestinale la acesti pacienti apare prin dereglarea activitãtii sistemului nervos extrinsec intestinal, dar si prin alterarea troficitãtii musculaturii netede intestinale, lipsitã de suportul trofic neuronal. Clinic manifestãrile principale sunt reprezentate de constipatie si disfagie, dar studii recente au demonstrat aparitia la acesti pacienti cu o frecventã la fel de mare si a vãrsãturilor si meteorismului intestinal. Terapeutic, consecintele sunt reprezentate de necesitatea asigurãrii suportului nutritional, medicatia prokineticã, stimularea electricã a rãdãcinilor nervoase lombosacrate pentru prevenirea si tratarea acestor manifestãri. În ceea ce priveste agentii prokinetici existã studii care au demonstrat eficacitatea cisapridului în tratarea acestor tulburãri, dar numai la pacienti fãrã disfunctie vagalã asociatã; în rest eficienta a fost nedemonstratã (8, 12, 15, 16).
· paraneoplazic - pseudoobstructia intestinalã cronicã paraneoplazicã este o entitate mai bine cunoscutã si studiatã în practicã. Etiologic aparitia pseudoobstructiei intestinale a fost corelatã cu neoplasme pulmonare, carcinoid pulmonar, neoplasme renale, limfoame retro-peritoneale, carcinoame ovariene papilare. Patogenic au fost elucidate o serie de mecanisme care concurã la aparitia pseudo-obstructiei intestinale cronice: autoanticorpi (de tip IgG) antineuroni intestinali din plexurile submucos si mienteric, autoanticorpi antinucleari tip 1. Histologic au putut fi evidentiate în aceste cazuri o gamã variatã de leziuni, care vor fi expuse ulterior. Importanta cunoasterii aparitiei pseudoobstructiei intestinale cronice ca manifestare paraneoplazicã rezidã mai putin în posibilitãtile de tratare a acesteia (supravietuirea acestor pacienti din momentul diagnosticului este de regulã redusã), dar mai ales în posibilitatea decelãrii precoce a neoplasmelor cauzale, prin explorãri atente si aprofundate efectuate pacientilor cu manifestãri de pseudoobstructie intestinalã. O altã implicatie este legatã de dificultatea recunoasterii tabloului clinic de pseudo-obstructie intestinalã, suspiciunea diagnosticã cea mai frecventã fiind legatã de ocluzia intestinalã mecanicã determinatã de tumorile abdominale sau de metastaze din tumorile situate la distantã (17, 18, 19, 20, 21, 22, 23).
· dupã o serie de acte terapeutice: radioterapie, citostatice, antidepresive, sedative, morfinã si derivati s-a constatat aparitia unui sindrom de pseudoobstructie intestinalã. Dacã pareza intestinalã dupã diverse droguri este recunoscutã în practicã, dificultãtile majore legate de acest capitol sunt cele induse de radioterapie si citostatice; în aceste cazuri pare mai rezona-bilã suspiciunea de ocluzie intestinalã mecanicã produsã prin evolutia neoplaziei initiale sau prin modificãrile intestinale induse de radioterapie, astfel cã acesti pacienti sunt frecvent laparotomizati; uneori nici dupã laparotomie situatia nu se clarificã, modificãrile radice peritoneale fiind dificil de diferentiat de blocurile tumorale neoplazice (1, 2, 4, 5, 24).
· infectiile virale implicate în etiologia pseudo-obstructiei intestinale sunt mononucleoza infectioasã, infectia cu herpes virus, rota-virusurile si infectia cu citomegalovirus. Afectarea primarã pare sã aparã la nivelul sistemului nervos parasimpatic (neuropatie vagalã postganglionarã); acest fapt are importantã diagnosticã, întru-cat înainte de a eticheta o pseudoobstructie ca idiopaticã este necesarã excluderea acestor infectii virale prin teste specifice (1, 2, 4, 10, 25).
Examenul histopatologic
Ar trebui practicat, prin recoltarea de biopsii intestinale, la toti pacientii cu pseudoobstructie operati (ceea ce se întamplã frecvent datoritã dificultãtii de diagnostic diferential cu ocluziile mecanice). Studiul microscopic trebuie sã urmãreascã modificãrile musculare si nervoase, ceea ce nu se poate realiza totdeauna prin colora-tiile uzuale; de asemenea, existã circumstante în care aspectul microscopic uzual este normal dar modificãrile apar utilizand tehnici speciale de coloratie, histochimie si imunohistochimie (2, 3, 4, 6, 10).
Desi diagnosticul microscopic este important el nu trebuie sã devinã un obiectiv prin el însusi, mai ales cã laparotomiile la bolnavii suspectati clinic de pseudoobstructie trebuie evitate; dacã totusi bolnavii au fost laparotomizati realizarea biopsiei intestinale (care trebuie sã includã toatã grosimea peretelui intestinal) este dependentã de localizarea predominentã a bolii si de riscul chirurgical pe care actul operator diagnostic îl implicã (4, 6).
Studiul microscopic poate decela modificãri ale fibrelor musculare netede ale intestinului, modificãri ale sistemului nervos intestinal (atat autonom cat si a celui extrinsec, vegetativ) sau ale ambelor (16).
Modificãrile histologice ale fibrelor musculare netede ale muscularei propria intestinale pot interesa unul sau ambele straturi musculare, uneori separate si dezorganizate prin prezenta de tesut conjunctiv interstitial în exces; în aceste cazuri se constatã atrofia si fibroza musculaturii intestinale, asociatã cu degenerare vacuolarã a fibrelor musculare netede intestinale. Infiltratul inflamator poate fi prezent în grade variabile, în special în unele forme de pseudoobstructie intestinalã cronicã idiopaticã (4, 6, 9).
Modificãrile histologice ale sistemului nervos vegetativ (simpatic sau parasimpatic) sau ale sistemului nervos enteric pot consta în:
a) reducerea numãrului de celule nervoase ganglionare, infiltrarea limfocitarã a ganglionilor din rãdãcina dorsalã, în cazul sistemului nervos vegetativ. Pot fi afectati predominant neuronii simpatici, vagali sau pot fi prezente modificãri în ambele categorii. Microscopic se poate constata degenerescenta celulelor nervoase, cu fenomene de balonizare si vacuolizare. Mai mult, existã studii care sugereazã, în absenta leziunilor sistemului nervos enteric, cã cel mai probabil mecanism fiziopatologic al tulburãrilor de motilitate intestinalã, în aceste circumstante, este reprezentat de o disautonomie colinergicã selectivã, aducand chiar concluzii terapeutice (tulburãrile motilitãtii intestinale care nu sunt asociate cu disfunctii vagale sunt mai probabil responsive la terapia cu cisaprid) (11, 16, 17, 22, 25, 26).
b) în cazul afectãrii neuronilor sistemului nervos enteric se pot constata modificãri ale arhitectonicii celulare ganglionare, prezenta de infiltrate limfoplasmocitare în ganglionii plexului mienteric, prezenta incluziilor neuronale, fenomene degenerative axonale, proliferarea celulelor gliale si reducerea numãrului de neuroni în plexul mienteric (8, 17, 18, 22).
c) un numãr important de studii aratã modificãri semnificative la nivelul celulelor interstitiale ale lui Cajal, considerate pacemaker al motilitãtii intestinale. Modificãrile sunt reprezentate de alterãri ale retelei celulelor interstitiale Cajal, care apare dezorganizatã, si pot fi prezente chiar în conditiile absentei unor modificãri histologice în plexul mienteric (2, 3, 21, 27).
d) aganglionoza intestinalã segmentarã, caracterizatã prin absenta celulelor ganglionare din plexul mienteric poate constitui o modificare (si o cauzã) întalnitã în pseudoobstructia intestinalã cronicã; a fost raportatã în literaturã si implicatã în diverse raportãri izolate de cazuri clinice (6, 28).
Leziunile morfopatologice descrise pot fi prezente numai la nivelul intestinului sau pot coexista cu leziuni asociate digestive (esofagiene, gastrice - frecvent) sau extradigestive (uretere, vezicã urinarã); acestea din urmã au fost descrise initial în formele idiopatice de pseudoobstructie, ulterior fiind identificate si în formele secundare, mai ales în cele paraneoplazice (6, 10).
La nivelul intestinului leziunile pot fi difuze sau, mai frecvent, limitate la o zonã intestinalã (megaduoden, afectare limitatã a unei anse intestinale sau a mai multora, sau afectare izolatã colonicã). Intestinul afectat, aperistaltic, se dilatã, devine stazic si constituie un veritabil "obstacol" în calea tranzitului intestinal; în plus, favorizeazã proliferarea bacterianã si colonizarea intestinului cu germeni patogeni, care vor duce la aparitia unor sindroame de malabsorbtie ce vor conditiona la un moment dat evolutia pacientului (4, 6, 10).
Dificultãti diagnostice
Tabloul clinic al pseudoobstructiei intestinale cronice la adult îmbracã o varietate de manifestãri digestive si uneori si extradigestive: dureri abdominale colicative, greatã, vãrsãturi, tulburãri de tranzit intestinal (constipatie sau diaree), disfagie; la acestea se asociazã în cazul formelor secundare manifestãri clinice dependente de boala de bazã. Practic nu existã nici un semn sau simptom specific pentru pseudoobstructia intestinalã cronicã (2, 5).
Simptomatologia formelor secundare de pseudoobstructie intestinalã cronicã este dominatã de constipatia cronicã sau intermitentã, dureri abdominale colicative, anorexie si meteorism abdominal; mai pot fi prezente distensia gastricã si tulburãri asociate ale deglutitiei. Tabloul clinic în pseudoobstructia intestinalã secundarã sugereazã o ocluzie mecanicã, elementul principal cu care trebuie fãcut diagnosticul diferential al pseudo-obstructiei (2, 5).
În formele idiopatice de pseudoobstructie intestinalã cronicã debutul suferintei se situeazã fie în primele douã decade de viatã, fie dupã 40 de ani; tabloul clinic este dominat de crize recidivante de durere abdominalã cu caracter colicativ, însotite de greatã, vãrsãturi si distensie abdominalã; constipatia este mult mai rar întalnitã decat în formele secundare de boalã, mai frecvent fiind prezente diareea si steatoreea induse de proliferarea bacterianã în intestinul dilatat si stazic. Ca o consecintã a acestor tulburãri apare malnutritia. La aceste manifestãri digestive se asociazã frecvent tulburãri urinare (megaureter, megavezicã urinarã, infectii urinare recidivante, retentie de urinã) si tulburãri ale deglutitiei (disfagie secundarã mega-esofagului) (2, 5, 6).
Examenul obiectiv evidentiazã un pacient cu tulburãri de nutritie, cu atat mai accentuate cu cat suferinta este mai veche. Examenul abdomenului evidentiazã frecvent cicatrici postoperatorii, expresia unor interventii pentru ocluzii intestinale etichetate ca mecanice, dar fãrã o cauzã evidentã decelabilã intraoperator. Abdomenul este destins de volum, fãrã semne de iritatie peritonealã, dar este prezent clapotajul epigastric în situatia coafectãrii gastrice, relativ frecvent întalnitã (2, 4, 5, 6).
Explorãri paraclinice si importanta lor în diagnostic
Examenul radiologic fãrã preparare, "pe gol" al tubului digestiv evidentiazã distensia gazoasã difuzã a intestinului subtire si colonului, uneori si a stomacului; aceastã dilatare radiologicã a intestinu-lui este consideratã de unii autori obligatorie pentru diagnosticul de pseudo-obstructie, în timp ce alti autori considerã cã diagnosticul poate fi stabilit si în prezenta tabloului clinic tipic (episoade intermitente sau cronice de dureri abdominale colicative, constipatie si vãrsãturi) fãrã dilatatie intestinalã evidentã radiologic, cel putin pentru fazele incipiente ale bolii. Din aceste diferente de încadrare rezultã dificultãti în crearea unor loturi omogene de studiu al pacientilor cu pseudo-obstructie intestinalã, care sã contribuie la o mai bunã întelegere a fiziopatologiei afectiunii, la un studiu clinic mai atent si, evident, la îmbunãtãtirea tratamentului si prognosticului acestor bolnavi (2, 4, 6).
Prezenta nivelelor hidroaerice pe radiografia abdominalã simplã la pacienti cu pseudo-obstructie intestinalã cronicã este neobisnuitã si ridicã problema etiologiei mecanice a obstructiei intestinale (2, 4, 6).
Examenul cu substantã de contrast al tubului digestiv exclude prezenta unor leziuni mecanice, de tipul tumorilor, stenozelor de diverse etiologii sau a unui volvulus intestinal. Tranzitul baritat eso-gastro-duodenal exclude stenoza piloricã iar enteroclisma este utilã pentru excluderea unui obstacol intestinal.
Manometria antro-duodenalã aratã totdeauna valori anormale la pacientii cu pseudoobstructie intestinalã, dar nu este obligatorie în diagnostic. Poate avea importantã prognosticã, mai ales la copii, si mai ales de excludere a sindromului de pseudoobstructie intestinalã cronicã: valorile normale ale manometriei exclud practic diagnosticul si trebuie cãutate ale cauze ale suferintei pacientului (2, 4, 6).
Interpretarea studiului manometric poate aduce date despre originea miopaticã sau neuropaticã a sindromului: prezenta contractiilor cu amplitudine normalã dar necoordonate conduc cãtre neuropatie în timp ce contractiile coordonate, dar cu amplitudine scãzutã sau, în formele avansate de boalã, lipsa contractiilor
conduc cãtre miopatia visceralã (2, 4, 6).
Despre importanta biopsiei intestinale în diagnosticul bolii am amintit deja si nu mai revenim.
Practic diagnosticul de pseudoobstructie intestinalã cronicã la adult pune o serie de probleme legate de suspiciunea diagnosticului, excluderea ocluziei intestinale mecanice si, ulterior, excluderea cauzelor de pseudoobstructie secundarã.
Diagnosticul trebuie în primul rand suspicionat, pe baza datelor clinice si anamnestice; astfel, antecedentele familiale prezente, laparotomii în antecedentele personale pentru presupuse sindroame ocluzive, la care nu s-a evidentiat o cauzã, suferinta cronicã si persistenta simptomatologiei între perioadele de acutizare, malnutritia, asocierea unor manifestãri extraintestinale (disfagie, manifestãri urinare) sunt elemente care pot ridica problema pseudoobstructiei intestinale (2, 4, 6).
La pacientii cu suferinte de acest tip este necesarã orientarea investigatiilor cãtre excluderea etiologiei mecanice a suferintei, folosind în special metode radiologice (absenta nivelelor hidroaerice pe radiografia abdominalã pe gol, absenta unui obstacol la explorarea cu substantã de contrast a tubului digestiv). În realitate acest obiectiv este dificil de realizat, de cele mai multe ori pacientii fiind laparotomizati pentru suferinta presupusã de tip obstructiv; astfel, în studiul întreprins de Mann si colab., primul diagnostic la pacientii cu pseudoobstructie intestinalã a fost reprezentat în procent de 80% de ocluzia mecanicã si constipatia cronicã refractarã, diagnosticul real fiind stabilit initial într-un singur caz din 100, în care s-a practicat biopsie din peretele rectal (2).
Odatã exclusã etiologia mecanicã a suferintei trebuie stabilit dacã sindromul este secundar sau primitiv. În acest scop trebuie utilizatã o baterie largã de teste specifice etiologiilor enumerate anterior, si în prezenta rezultatelor normale ale acestora se ridicã ipoteza sindromului de pseudoobstructie intestinalã cronicã idiopaticã. Aceasta la randul ei necesitã o serie de studii, dintre care studiul izotopic al evacuãrii gastrice si al motilitãtii intestinale, studiul manometric si, ori de cate ori este posibil, examenul histopatologic (2, 4, 6).
Optiuni terapeutice
Din punct de vedere terapeutic trebuie spus cã pseudoobstructia intestinalã cronicã este o maladie invalidantã si cu o evolutie de regulã severã. Tratamentul este legat de un diagnostic corect, foarte dificil de stabilit, pseudoobstructia intestinalã fiind confundatã cu ocluzia intestinalã mecanicã, motiv pentru care acesti bolnavi sunt supusi adesea unor laparotomii iterative; diagnosticul devine cu atat mai dificil la acesti bolnavi, cu laparotomii în antecedente, la care ocluzia intestinalã mecanicã determinatã de perivisceritã este greu de exclus.
Obiectivele terapeutice sunt ameliorarea simptomatologiei si a stãrii nutritionale a pacientilor, ajungandu-se în ultimã instantã, în formele severe de boalã, la nutritie parenteralã totalã si, eventual, transplant intestinal.
Tratamentul medical trebuie sã reprezinte prima optiune terapeuticã la acesti bolnavi, desi eficienta sa este discutabilã. În formele secundare prin tratarea afectiunii cauzale se poate obtine ameliorarea suferintei digestive (2, 4, 6, 10).
În formele idiopatice de pseudoobstructie intestinalã obiectivele tratamentului medical sunt ameliorarea motilitãtii intestinale, asigurarea unei nutritii satisfãcãtoare si combaterea disbacteriozelor intestinale, cauzã de pierderi de principii nutritive si de intoxicatie a bolnavului. În aceste scopuri se folosesc combinatii de agenti terapeutici, cu eficientã îndoielnicã în ameliorarea suferintei digestive: eritromicinã, care stimuleazã motilitatea si evacuarea gastricã, asociatã cu cisapride, care se pare cã are efect benefic asupra motilitãtii intestinale si duodenale, cu ameliorarea tranzitului; octreotid, cu efect de stimulare a activitãtii motorii a intestinului subtire, mai eficient în combinatie cu eritromicina (în pseudoobstructiile din sclero- dermie) (4, 5, 6).
În cadrul tratamentului medical asigurarea unei nutritii satisfãcãtoare a pacientului constituie un obiectiv esential; regimul alimentar se bazeazã în principal pe o alimentatie lichidã, cu interzicerea bãuturilor carbogazoase. La debutul perioadelor de acutizare este necesarã suprimarea alimentatiei orale si instituirea nutritiei parenterale totale; de altfel, în evolutia sindromului, pacientii ajung frecvent dependenti de nutritia parenteralã (2, 4, 6, 10).
Prevenirea si tratarea disbacteriozelor intestinale, determinate de staza intestinalã se realizeazã prin antibioterapie (eritromicinã, beta-lactamine orale, metronidazol) (2, 4, 5, 6, 10).
Tratamentul chirurgical nu constituie o prioritate în pseudoobstructia intestinalã; dimpotrivã, ceea ce trebuie evitat este laparotomia la pacientii suspectati cu pseudoobstructie, iar pentru aceasta trebuie în primul rand sã ne gandim la acest diagnostic ori de cate ori simptomatologia bolnavului nu se încadreazã în tabloul unei ocluzii intestinale tipice. Odatã laparotomizati dificultãtile diagnostice la acesti bolnavi cresc, periviscerita postoperatorie fiind incriminatã frecvent ca si cauzã a suferintei; astfel, apare riscul unor noi laparotomii nu numai inutile dar si periculoase la acesti bolnavi. De altfel, majoritatea pacientilor cu pseudoobstructie intestinalã suportã douã sau mai multe laparotomii, diagnosticul fiind rareori stabilit dupã prima laparotomie (2).
Indicatia de tratament chirurgical în pseudo-obstructie apare dupã epuizarea mijloacelor terapeutice medicamentoase si numai în cazurile cu suferintã evidentã; de asemenea, tratamentul chirurgical poate fi eficient în cazurile cu afectare limitatã a intestinului (megaduoden) (2, 4, 28).
Obiectivele tratamentului chirurgical sunt comune cu ale tratamentului medical (asigurarea nutritiei si ameliorarea simptomatologiei).
Tipurile de interventii practicate pot fi reprezentate de:
· enterostomii de alimentatie, eficiente în cazurile cu afectare limitatã intestinalã sau gastro- duodenalã, cand rezectiile sau derivatiile interne ale acestor segmente nu pot fi realizate; aceastã metodã trebuie încercatã totdeauna înainte de a se trece la nutritia parenteralã totalã, eventual în combinatie cu tehnici de decompresiune intestinalã (2).
· fistule dirijate de decompresiune, care pot aduce ameliorarea vãrsãturilor si a durerilor la pacienti cu tulburãri severe de motilitate si antiperistalticã intensã; de asemenea, reducerea dilatatiei intestinale prin stomiile de decom-presiune poate avea efect favorabil asupra motilitãtii gastrointestinale (2).
· derivatii interne declive (gastro-enterale, entero-enterale, entero-colice), care sã permitã evacuarea unor segmente ale tubului digestiv aperistaltice si în consecintã stazice (2);
· rezectia segmentului afectat poate intra în discutie la pacienti cu afectare segmentarã, în functie de riscurile operatorii acceptate, care depind de localizarea suferintei si statusul biologic al pacientului. Astfel, enterectomiile sau colectomiile intrã mai usor în discutie, în timp ce în afectãrile limitate la duoden (megaduoden) rezectia duodenopancreaticã sau o duodenoplastie poate fi salutarã la un tanãr, dacã restul intestinului este indemn, în timp ce la un varstnic, tarat nici nu poate intra în discutie o astfel de interventie, fiind preferabilã derivatia de tip duodeno-jejunal; derivatia gastro-enteralã, mai simplã ca executie, se poate solda cu suferinte post-operatorii de tipul ansei aferente (duodenul stazic nu se poate evacua cãtre jejun ci mai degrabã cãtre stomac, astfel încat existã riscul ca vãrsãturile sã persiste si în perioada postoperatorie) (28, 29).
· Implantarea intraparietalã de pace-makeri care sã realizeze o stimulare coordonatã a tractului digestiv pare o tehnicã de viitor; a fost încercatã cu succes în gastroparezã dar pare mai dificil de realizat pentru stimularea întregului intestin subtire (2).
· În ultimã instantã transplantul intestinal poate fi utilizat cu succes la anumite grupe de pacienti, la care s-au exclus toate posibilitãtile terapeutice, originea secundarã într-o afectiune ce poate fi tratatã si mai ales, în lipsa unei afectãri globale a tubului digestiv sau a coafectãrilor extradigestive (2, 4, 6).
Concluzii
1. Pseudoobstructia intestinalã cronicã a adultului constituie o entitate patologicã din ce în ce mai dezbãtutã în literatura de specialitate a ultimilor ani. În ciuda acestui fapt s-au fãcut relativ putine progrese în cuantificarea clinicã a bolii, existand încã multe diferente în caracterizarea diagnosticã a diferitilor autori; de asemenea, lipsesc statisticile omogene, pe loturi importante de pacienti, atat din cauza raritãtii sindromului, cat si a celor arãtate mai sus.
2. Principala problemã a diagnosticului o reprezintã diferentierea sindromului de pseudo-obstructie intestinalã de ocluzia intestinalã mecanicã si evitarea în acest fel a laparotomiilor iterative, inutile si cu riscuri semnificative la acesti pacienti.
3. Dificultãtile de încadrare clinicã se reflectã în rezultatele terapeutice de multe ori dezastruoase, panã în prezent nefiind stabilitã o conduitã terapeuticã foarte clarã, atat tratamentele medicale cat si cele chirurgicale neaducand ameliorarea suferintei si prevenirea degradãrii biologice a acestor bolnavi.
Bibliografie
1. BULIGESCU, L. - Anomalii ale motilitãtii colonice. În “Tratat de Hepatogastroenterologie“ sub redactia lui Copaci I., Ed. Medicalã AMALTEA (Bucuresti), 1997, 1, pag. 251 - 252.
2. LORENZO, C. - Pseudo-obstruction: Current Approaches. Gastroenterology, 1999, 116:980 - 987.
3. COULIE, B., CAMILLERI, M. - Intestinal pseudo-obstruction. Annu Rev Med, 1999, 50:37 - 55.
4. DUMITRASCU, D.L. - Pseudoobstructia intestinalã. În "Tratat de Gastroenterologie" sub redactia Grigorescu, M., Ed. Medicalã Nationalã, (Bucuresti) 2001, 2, pag. 59 - 67.
5. ISSELBACHER, K.J. - Intestinal Pseudo- obstruction. In “Harrison's Principles of Internal Medicine“. 14th Edition CD-ROM. Ed. McGraw-Hill, 1998
6. MANN, S.D., DEBINSKI, H.S., KAMM, M.A. - Clinical characteristics of chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction in adults. Gut, 1997, 41:675 - 681.
7. HEILMANN, G., ERCKENBRECHT, J.F. - Intestinal pseudo-obstruction. Ther Umsch, 1994, 51:208 - 215.
8. CAMILLERI, M., CARBONE, L.D., SCHUFFLER, M.D. - Familial enteric neuropathy with pseudo-obstruction. Dig. Dis. Sci., 1991, 36:1168 - 1171.
9. RODRIGUES, C.A., SHEPHERD, N.A., LENNARD-JONES, J.E., HAWLEY, P.R., THOMPSON, H.H. - Familial visceral myopathy: a family with at least six involved members. Gut, 1989, 30:1285 - 1292.
10. VERNE, G.N., SNINSKY, C.A. - Chronic intestinal pseudo-obstruction. Dig Dis, 1995, 13(3):163 - 181.
11. CAMILLERI, M, BALM RK, LOW PA - Autonomic dysfunction in patients with chronic intestinal pseudo-obstruction. Clin. Auton. Res., 1993, 3:95 - 100.
12. BHARUCHA, A.E., CAMILLERI, M., LOW, P.A., ZINSMEISTER, A.R. - Autonomic dysfunction in gastrointestinal motility disorders. Gut, 1993, 34 :397 - 401.
13. BASSOTTI, G., PAGLIACCI, M.C., NICOLETTI, I., PELLI, M.A., MORELLI, A. - Intestinal pseudo-obstruction secondary to hypothyroidism. Importance of small bowel manometry. J. Clin. Gastroenterol, 1992, 14:56 - 58.
14. KUKOLJA, K., DVORSCAK, D., BEER, Z., DUMICIC, J. - Intestinal pseudo-obstruction in hypo-thyroidism. Lijec Vjesn, 1990, 112:165 - 167.
15. CAMILLERI, M., BHARUCHA, A.E. - Gastro-intestinal dysfunction in neurologic disease. Semin. Neurol., 1996, 16:203 - 216.
16. CAMILLERI, M., BALM, R.K., ZINSMEISTER, A.R. - Determinants of response to a prokinetic agent in neuropathic chronic intestinal motility disorder. Gastroenterology, 1994, 106:916 - 923.
17. CHINN, J.S., SCHUFFLER, M.D. - Paraneoplastic visceral neuropathy as a cause of severe gastro-intestinal motor dysfunction. Gastroenterology, 1988, 95:1279 - 1286.
18. COLOMBEL, J.F., PARENT, M., LESCUT, D., CORTOT, A., GUILLEMOT, F., PLANE, C., BONNIERE, P., LECOMTE-HOUCKE, M., PARIS, J.C. - Paraneoplastic intestinal pseudo-obstruction as the presenting feature of small-cell lung cancer. Gastroenterol. Clin. Biol., 1988, 12:394 - 396.
19. LEE, H.R., LENNON, V.A., CAMILLERI, M., PRATHER, C.M. - Paraneoplastic gastrointestinal motor dysfunction: clinical and laboratory characteristics. Am. J. Gastroenterol., 2001, 96:373 - 379.
20. LENNON, V.A., SAS, D.F., BUSK, M.F., SCHEITHAUER, B., MALAGELADA, J.R., CAMILLERI, M., MILLER, L.J. - Enteric neuronal autoantibodies in pseudo-obstruction with small-cell lung carcinoma. Gastroenterology, 1991, 100:137 - 142.
21. PARDI, D.S., MILLER, S.M., MILLER, D.L., BURGART, L.J., SZURSZEWSKI, J.H., LENNON, V.A., FARRUGIA, G. - Paraneoplastic dysmotility: loss of interstitial cells of Cajal. Am. J. Gastroenterol., 2002, 97:1828 - 1833.
22. SCHUFFLER, M.D., BAIRD, H.W., FLEMING, C.R., BELL, C.E., BOULDIN, T.W., MALAGELADA, J.R., MCGILL, D.B., LEBAUER, S.M., ABRAMS, M., LOVE, J. - Intestinal pseudo-obstruction as the presenting manifestation of small-cell carcinoma of the lung. A paraneoplastic neuropathy of the gastrointestinal tract. Ann. Intern. Med., 1983, 98:129 - 134.
23. SODHI, N., CAMILLERI, M., CAMORIANO, J.K., LOW, P.A., FEALEY, R.D., PERRY, M.C. - Autonomic function and motility in intestinal pseudoobstruction caused by paraneoplastic syndrome. Dig. Dis. Sci., 1989, 34:1937 - 1942.
24. CONKLIN, J.L., ANURAS, S. - Radiation-induced recurrent intestinal pseudo-obstruction. Am. J. Gastroenterol., 1981, 75:440 - 444.
25. VASSALLO, M., CAMILLERI, M., CARON, B.L., LOW, P.A. - Gastrointestinal motor dysfunction in acquired selective cholinergic dysautonomia associated with infectious mononucleosis. Gastro-enterology, 1991, 100:252 - 258.
26. KHURANA, R.K., SCHUSTER, M.M. - Autonomic dysfunction in chronic intestinal pseudo-obstruction. Clin. Auton. Res., 1998, 8:335 - 340.
27. BOECKXSTAENS, G.E., RUMESSEN, J.J., WIT, L., TYTGAT, G.N., VANDERWINDEN, J.M. - Abnormal distribution of the interstitial cell of Cajal in an adult patient with pseudo-obstruction and megaduodenum. Am. J. Gastroenterol., 2002, 97:2120 - 2126.
28. KUMAR S.P., PANICKER, H., PANIGRAHI, P., KUMAR, N., CHAUDARY, A. - Case report: isolated segmental duodenal aganglionosis. Ind. J. Radiol. Imag., 2000, 10.
29. LOIRE, J., GOUILLAT, C., PARTENSKY, C. - Megaduodenum in chronic intestinal pseudo-obstruction: management by duodenectomy- duodenoplasty. Gastroenterol. Clin. Biol., 2000, 24:21 - 25.
Pseudoobstructia intestinalã reprezintã o dezordine a motilitãtii intestinale, caracterizatã prin imposibilitatea intestinului de a-si propulsa si evacua continutul prin miscãrile peristaltice, în absenta oricãrui obstacol mecanic sau a oricãrei leziuni a mucoasei intestinale (1, 2, 3, 4, 5, 6).
Incidenta realã a afectiunii este dificil de estimat întrucat aceastã entitate patologicã este încã insuficient cunoscutã, precum si datoritã modalitãtilor diferite de definire si încadrare a pacientilor cu semne de pseudoobstructie. Astfel, definirea sindromului variazã, în conceptia diferitilor autori, de la prezenta doar a manifestãrilor dureroase abdominale recurente (cu sau fãrã dilatatie intestinalã radiologicã) panã la asocierea obligatorie a tuturor criteriilor clinice ale sindromului (durere abdominalã, vãrsãturi, dilatare radiologicã a intestinului, criterii manometrice), pe care unii autori le considerã prezente doar în formele severe de boalã (2).
În afarã de dificultãtile în stabilirea incidentei reale a afectiunii, aceste variatii în definirea si încadrarea clinicã a bolii, alãturi de polimorfismul etiopatogenic, induc si dificultãti în caracterizarea clinicã a sindromului si, evident, în stabilirea unor protocoale diagnostice si terapeutice unitare.
Definitie. Probleme de etiopatogenie si anatomie patologicã
Pseudoobstructia intestinalã cronicã este o entitate patologicã rar întalnitã în practica medicalã, manifestatã prin episoade recidivante de ocluzie intestinalã, în absenta unui obstacol mecanic evidentiabil. Etiopatogenic pseudo-obstructia intestinalã cronicã îmbracã douã forme: primarã (idiopaticã) si secundarã (1, 2, 3, 4, 6).
Pseudoobstructia intestinalã cronicã primarã (idiopaticã), rar întalnitã în practica medicalã, este determinatã de o dezordine neuromuscularã a tractului digestiv indusã genetic, în contextul miopatiilor sau neuropatiilor viscerale, sporadice sau familiale; în anumite cazuri a fost pus în evidentã caracterul autozomal dominant al afectiunii (5, 6, 7, 8, 9, 10).
Pseudoobstructia intestinalã cronicã primarã include un grup de afectiuni decelabile pe baza istoricului familial, atunci cand este prezent, dar este dificil de diagnosticat în absenta acestui criteriu, fiind necesarã excluderea tuturor cauzelor secundare ale sindromului, pe baza unor explorãri paraclinice exhaustive, disponibile doar centrelor medicale bine dotate. Trebuie remarcat cã, prin studii aprofundate, au fost identificate, în cazuri considerate idiopatice, disfunctii vagale a cãror etiologie nu a putut fi stabilitã cu exactitate (11).
Manometria eso-gastro-intestinalã a pus în evidentã în cazurile idiopatice de pseudoobstructie intestinalã o scãdere a frecventei contractiilor musculaturii intestinale postprandial, cu pãstrarea amplitudinii normale a activitãtii presionale (6).
Pseudoobstructia intestinalã cronicã secundarã poate apare într-un numãr important de stãri patologice, fiind cea mai frecventã formã de pseudoobstructie intestinalã; astfel, poate apare în:
· afectiuni metabolice sistemice - din acest grup de afectiuni cel mai frecvent întalnit este diabetul zaharat. Pseudoobstructia intestinalã secundarã în contextul pacientului diabetic pune probleme delicate, legate de frecventa cazurilor de diabet, de tabloul clinic modificat pe care-l îmbracã abdomenul acut chirurgical la pacientul diabetic si de riscurile inerente unor interventii chirurgicale inutile (cum sunt cele practicate pentru tabloul clinic de pseudo-obstructie) la acesti pacienti. Patogenic, pseudoobstructia intestinalã la diabetici se datoreazã neuropatiei diabetice, care afecteazã sistemul nervos vegetativ, de reglare a activitãtii intestinale, aflat în stransã conexiune cu sistemul nervos enteric. În cadrul componentelor sistemului nervos vegetativ, la pacientii cu pseudoobstructie se constatã alterãri ale sistemului simpatic cat si parasimpatic (vagal) (4, 11, 12).
· afectiuni endocrine - din grupul afectiunilor endocrine asociate cu pseudoobstructie intestinalã (hipotiroidismul, hipoparatiroidismul, feocromocitomul) se desprinde insuficienta tiroidianã. Este binecunoscut efectul de stimulare a motilitãtii intestinale exercitat de hormonii tiroidieni; în hipotiroidie se produce scãderea motilitãtii intestinale, manifestatã clinic prin constipatie, flatulentã, atonie a musculaturii esogastrice, a veziculei biliare si intestinale. În formele severe aceste deficite de motilitate pot progresa cãtre pseudoobstructie intestinalã cronicã, ileus paralitic sau megacolon. Este important de recunoscut si diagnosticat precoce (prin studii manometrice) acest lucru, înainte de aparitia manifestãrilor clinice ale pseudoobstructiei intestinale, întru-cat astfel este posibilã prevenirea acesteia prin ajustarea dozelor în tratamentul de substitutie hormonalã (13, 14).
· afectiuni neurologice cronice - printre cauzele neurologice de pseudoobstructie intestinalã sunt incluse numeroase afectiuni ale sistemului nervos (encefalite, tumori de trunchi cerebral, accidente vasculare cerebrale, leziuni medulare, boala Parkinson). Alterarea motilitãtii intestinale la acesti pacienti apare prin dereglarea activitãtii sistemului nervos extrinsec intestinal, dar si prin alterarea troficitãtii musculaturii netede intestinale, lipsitã de suportul trofic neuronal. Clinic manifestãrile principale sunt reprezentate de constipatie si disfagie, dar studii recente au demonstrat aparitia la acesti pacienti cu o frecventã la fel de mare si a vãrsãturilor si meteorismului intestinal. Terapeutic, consecintele sunt reprezentate de necesitatea asigurãrii suportului nutritional, medicatia prokineticã, stimularea electricã a rãdãcinilor nervoase lombosacrate pentru prevenirea si tratarea acestor manifestãri. În ceea ce priveste agentii prokinetici existã studii care au demonstrat eficacitatea cisapridului în tratarea acestor tulburãri, dar numai la pacienti fãrã disfunctie vagalã asociatã; în rest eficienta a fost nedemonstratã (8, 12, 15, 16).
· paraneoplazic - pseudoobstructia intestinalã cronicã paraneoplazicã este o entitate mai bine cunoscutã si studiatã în practicã. Etiologic aparitia pseudoobstructiei intestinale a fost corelatã cu neoplasme pulmonare, carcinoid pulmonar, neoplasme renale, limfoame retro-peritoneale, carcinoame ovariene papilare. Patogenic au fost elucidate o serie de mecanisme care concurã la aparitia pseudo-obstructiei intestinale cronice: autoanticorpi (de tip IgG) antineuroni intestinali din plexurile submucos si mienteric, autoanticorpi antinucleari tip 1. Histologic au putut fi evidentiate în aceste cazuri o gamã variatã de leziuni, care vor fi expuse ulterior. Importanta cunoasterii aparitiei pseudoobstructiei intestinale cronice ca manifestare paraneoplazicã rezidã mai putin în posibilitãtile de tratare a acesteia (supravietuirea acestor pacienti din momentul diagnosticului este de regulã redusã), dar mai ales în posibilitatea decelãrii precoce a neoplasmelor cauzale, prin explorãri atente si aprofundate efectuate pacientilor cu manifestãri de pseudoobstructie intestinalã. O altã implicatie este legatã de dificultatea recunoasterii tabloului clinic de pseudo-obstructie intestinalã, suspiciunea diagnosticã cea mai frecventã fiind legatã de ocluzia intestinalã mecanicã determinatã de tumorile abdominale sau de metastaze din tumorile situate la distantã (17, 18, 19, 20, 21, 22, 23).
· dupã o serie de acte terapeutice: radioterapie, citostatice, antidepresive, sedative, morfinã si derivati s-a constatat aparitia unui sindrom de pseudoobstructie intestinalã. Dacã pareza intestinalã dupã diverse droguri este recunoscutã în practicã, dificultãtile majore legate de acest capitol sunt cele induse de radioterapie si citostatice; în aceste cazuri pare mai rezona-bilã suspiciunea de ocluzie intestinalã mecanicã produsã prin evolutia neoplaziei initiale sau prin modificãrile intestinale induse de radioterapie, astfel cã acesti pacienti sunt frecvent laparotomizati; uneori nici dupã laparotomie situatia nu se clarificã, modificãrile radice peritoneale fiind dificil de diferentiat de blocurile tumorale neoplazice (1, 2, 4, 5, 24).
· infectiile virale implicate în etiologia pseudo-obstructiei intestinale sunt mononucleoza infectioasã, infectia cu herpes virus, rota-virusurile si infectia cu citomegalovirus. Afectarea primarã pare sã aparã la nivelul sistemului nervos parasimpatic (neuropatie vagalã postganglionarã); acest fapt are importantã diagnosticã, întru-cat înainte de a eticheta o pseudoobstructie ca idiopaticã este necesarã excluderea acestor infectii virale prin teste specifice (1, 2, 4, 10, 25).
Examenul histopatologic
Ar trebui practicat, prin recoltarea de biopsii intestinale, la toti pacientii cu pseudoobstructie operati (ceea ce se întamplã frecvent datoritã dificultãtii de diagnostic diferential cu ocluziile mecanice). Studiul microscopic trebuie sã urmãreascã modificãrile musculare si nervoase, ceea ce nu se poate realiza totdeauna prin colora-tiile uzuale; de asemenea, existã circumstante în care aspectul microscopic uzual este normal dar modificãrile apar utilizand tehnici speciale de coloratie, histochimie si imunohistochimie (2, 3, 4, 6, 10).
Desi diagnosticul microscopic este important el nu trebuie sã devinã un obiectiv prin el însusi, mai ales cã laparotomiile la bolnavii suspectati clinic de pseudoobstructie trebuie evitate; dacã totusi bolnavii au fost laparotomizati realizarea biopsiei intestinale (care trebuie sã includã toatã grosimea peretelui intestinal) este dependentã de localizarea predominentã a bolii si de riscul chirurgical pe care actul operator diagnostic îl implicã (4, 6).
Studiul microscopic poate decela modificãri ale fibrelor musculare netede ale intestinului, modificãri ale sistemului nervos intestinal (atat autonom cat si a celui extrinsec, vegetativ) sau ale ambelor (16).
Modificãrile histologice ale fibrelor musculare netede ale muscularei propria intestinale pot interesa unul sau ambele straturi musculare, uneori separate si dezorganizate prin prezenta de tesut conjunctiv interstitial în exces; în aceste cazuri se constatã atrofia si fibroza musculaturii intestinale, asociatã cu degenerare vacuolarã a fibrelor musculare netede intestinale. Infiltratul inflamator poate fi prezent în grade variabile, în special în unele forme de pseudoobstructie intestinalã cronicã idiopaticã (4, 6, 9).
Modificãrile histologice ale sistemului nervos vegetativ (simpatic sau parasimpatic) sau ale sistemului nervos enteric pot consta în:
a) reducerea numãrului de celule nervoase ganglionare, infiltrarea limfocitarã a ganglionilor din rãdãcina dorsalã, în cazul sistemului nervos vegetativ. Pot fi afectati predominant neuronii simpatici, vagali sau pot fi prezente modificãri în ambele categorii. Microscopic se poate constata degenerescenta celulelor nervoase, cu fenomene de balonizare si vacuolizare. Mai mult, existã studii care sugereazã, în absenta leziunilor sistemului nervos enteric, cã cel mai probabil mecanism fiziopatologic al tulburãrilor de motilitate intestinalã, în aceste circumstante, este reprezentat de o disautonomie colinergicã selectivã, aducand chiar concluzii terapeutice (tulburãrile motilitãtii intestinale care nu sunt asociate cu disfunctii vagale sunt mai probabil responsive la terapia cu cisaprid) (11, 16, 17, 22, 25, 26).
b) în cazul afectãrii neuronilor sistemului nervos enteric se pot constata modificãri ale arhitectonicii celulare ganglionare, prezenta de infiltrate limfoplasmocitare în ganglionii plexului mienteric, prezenta incluziilor neuronale, fenomene degenerative axonale, proliferarea celulelor gliale si reducerea numãrului de neuroni în plexul mienteric (8, 17, 18, 22).
c) un numãr important de studii aratã modificãri semnificative la nivelul celulelor interstitiale ale lui Cajal, considerate pacemaker al motilitãtii intestinale. Modificãrile sunt reprezentate de alterãri ale retelei celulelor interstitiale Cajal, care apare dezorganizatã, si pot fi prezente chiar în conditiile absentei unor modificãri histologice în plexul mienteric (2, 3, 21, 27).
d) aganglionoza intestinalã segmentarã, caracterizatã prin absenta celulelor ganglionare din plexul mienteric poate constitui o modificare (si o cauzã) întalnitã în pseudoobstructia intestinalã cronicã; a fost raportatã în literaturã si implicatã în diverse raportãri izolate de cazuri clinice (6, 28).
Leziunile morfopatologice descrise pot fi prezente numai la nivelul intestinului sau pot coexista cu leziuni asociate digestive (esofagiene, gastrice - frecvent) sau extradigestive (uretere, vezicã urinarã); acestea din urmã au fost descrise initial în formele idiopatice de pseudoobstructie, ulterior fiind identificate si în formele secundare, mai ales în cele paraneoplazice (6, 10).
La nivelul intestinului leziunile pot fi difuze sau, mai frecvent, limitate la o zonã intestinalã (megaduoden, afectare limitatã a unei anse intestinale sau a mai multora, sau afectare izolatã colonicã). Intestinul afectat, aperistaltic, se dilatã, devine stazic si constituie un veritabil "obstacol" în calea tranzitului intestinal; în plus, favorizeazã proliferarea bacterianã si colonizarea intestinului cu germeni patogeni, care vor duce la aparitia unor sindroame de malabsorbtie ce vor conditiona la un moment dat evolutia pacientului (4, 6, 10).
Dificultãti diagnostice
Tabloul clinic al pseudoobstructiei intestinale cronice la adult îmbracã o varietate de manifestãri digestive si uneori si extradigestive: dureri abdominale colicative, greatã, vãrsãturi, tulburãri de tranzit intestinal (constipatie sau diaree), disfagie; la acestea se asociazã în cazul formelor secundare manifestãri clinice dependente de boala de bazã. Practic nu existã nici un semn sau simptom specific pentru pseudoobstructia intestinalã cronicã (2, 5).
Simptomatologia formelor secundare de pseudoobstructie intestinalã cronicã este dominatã de constipatia cronicã sau intermitentã, dureri abdominale colicative, anorexie si meteorism abdominal; mai pot fi prezente distensia gastricã si tulburãri asociate ale deglutitiei. Tabloul clinic în pseudoobstructia intestinalã secundarã sugereazã o ocluzie mecanicã, elementul principal cu care trebuie fãcut diagnosticul diferential al pseudo-obstructiei (2, 5).
În formele idiopatice de pseudoobstructie intestinalã cronicã debutul suferintei se situeazã fie în primele douã decade de viatã, fie dupã 40 de ani; tabloul clinic este dominat de crize recidivante de durere abdominalã cu caracter colicativ, însotite de greatã, vãrsãturi si distensie abdominalã; constipatia este mult mai rar întalnitã decat în formele secundare de boalã, mai frecvent fiind prezente diareea si steatoreea induse de proliferarea bacterianã în intestinul dilatat si stazic. Ca o consecintã a acestor tulburãri apare malnutritia. La aceste manifestãri digestive se asociazã frecvent tulburãri urinare (megaureter, megavezicã urinarã, infectii urinare recidivante, retentie de urinã) si tulburãri ale deglutitiei (disfagie secundarã mega-esofagului) (2, 5, 6).
Examenul obiectiv evidentiazã un pacient cu tulburãri de nutritie, cu atat mai accentuate cu cat suferinta este mai veche. Examenul abdomenului evidentiazã frecvent cicatrici postoperatorii, expresia unor interventii pentru ocluzii intestinale etichetate ca mecanice, dar fãrã o cauzã evidentã decelabilã intraoperator. Abdomenul este destins de volum, fãrã semne de iritatie peritonealã, dar este prezent clapotajul epigastric în situatia coafectãrii gastrice, relativ frecvent întalnitã (2, 4, 5, 6).
Explorãri paraclinice si importanta lor în diagnostic
Examenul radiologic fãrã preparare, "pe gol" al tubului digestiv evidentiazã distensia gazoasã difuzã a intestinului subtire si colonului, uneori si a stomacului; aceastã dilatare radiologicã a intestinu-lui este consideratã de unii autori obligatorie pentru diagnosticul de pseudo-obstructie, în timp ce alti autori considerã cã diagnosticul poate fi stabilit si în prezenta tabloului clinic tipic (episoade intermitente sau cronice de dureri abdominale colicative, constipatie si vãrsãturi) fãrã dilatatie intestinalã evidentã radiologic, cel putin pentru fazele incipiente ale bolii. Din aceste diferente de încadrare rezultã dificultãti în crearea unor loturi omogene de studiu al pacientilor cu pseudo-obstructie intestinalã, care sã contribuie la o mai bunã întelegere a fiziopatologiei afectiunii, la un studiu clinic mai atent si, evident, la îmbunãtãtirea tratamentului si prognosticului acestor bolnavi (2, 4, 6).
Prezenta nivelelor hidroaerice pe radiografia abdominalã simplã la pacienti cu pseudo-obstructie intestinalã cronicã este neobisnuitã si ridicã problema etiologiei mecanice a obstructiei intestinale (2, 4, 6).
Examenul cu substantã de contrast al tubului digestiv exclude prezenta unor leziuni mecanice, de tipul tumorilor, stenozelor de diverse etiologii sau a unui volvulus intestinal. Tranzitul baritat eso-gastro-duodenal exclude stenoza piloricã iar enteroclisma este utilã pentru excluderea unui obstacol intestinal.
Manometria antro-duodenalã aratã totdeauna valori anormale la pacientii cu pseudoobstructie intestinalã, dar nu este obligatorie în diagnostic. Poate avea importantã prognosticã, mai ales la copii, si mai ales de excludere a sindromului de pseudoobstructie intestinalã cronicã: valorile normale ale manometriei exclud practic diagnosticul si trebuie cãutate ale cauze ale suferintei pacientului (2, 4, 6).
Interpretarea studiului manometric poate aduce date despre originea miopaticã sau neuropaticã a sindromului: prezenta contractiilor cu amplitudine normalã dar necoordonate conduc cãtre neuropatie în timp ce contractiile coordonate, dar cu amplitudine scãzutã sau, în formele avansate de boalã, lipsa contractiilor
conduc cãtre miopatia visceralã (2, 4, 6).
Despre importanta biopsiei intestinale în diagnosticul bolii am amintit deja si nu mai revenim.
Practic diagnosticul de pseudoobstructie intestinalã cronicã la adult pune o serie de probleme legate de suspiciunea diagnosticului, excluderea ocluziei intestinale mecanice si, ulterior, excluderea cauzelor de pseudoobstructie secundarã.
Diagnosticul trebuie în primul rand suspicionat, pe baza datelor clinice si anamnestice; astfel, antecedentele familiale prezente, laparotomii în antecedentele personale pentru presupuse sindroame ocluzive, la care nu s-a evidentiat o cauzã, suferinta cronicã si persistenta simptomatologiei între perioadele de acutizare, malnutritia, asocierea unor manifestãri extraintestinale (disfagie, manifestãri urinare) sunt elemente care pot ridica problema pseudoobstructiei intestinale (2, 4, 6).
La pacientii cu suferinte de acest tip este necesarã orientarea investigatiilor cãtre excluderea etiologiei mecanice a suferintei, folosind în special metode radiologice (absenta nivelelor hidroaerice pe radiografia abdominalã pe gol, absenta unui obstacol la explorarea cu substantã de contrast a tubului digestiv). În realitate acest obiectiv este dificil de realizat, de cele mai multe ori pacientii fiind laparotomizati pentru suferinta presupusã de tip obstructiv; astfel, în studiul întreprins de Mann si colab., primul diagnostic la pacientii cu pseudoobstructie intestinalã a fost reprezentat în procent de 80% de ocluzia mecanicã si constipatia cronicã refractarã, diagnosticul real fiind stabilit initial într-un singur caz din 100, în care s-a practicat biopsie din peretele rectal (2).
Odatã exclusã etiologia mecanicã a suferintei trebuie stabilit dacã sindromul este secundar sau primitiv. În acest scop trebuie utilizatã o baterie largã de teste specifice etiologiilor enumerate anterior, si în prezenta rezultatelor normale ale acestora se ridicã ipoteza sindromului de pseudoobstructie intestinalã cronicã idiopaticã. Aceasta la randul ei necesitã o serie de studii, dintre care studiul izotopic al evacuãrii gastrice si al motilitãtii intestinale, studiul manometric si, ori de cate ori este posibil, examenul histopatologic (2, 4, 6).
Optiuni terapeutice
Din punct de vedere terapeutic trebuie spus cã pseudoobstructia intestinalã cronicã este o maladie invalidantã si cu o evolutie de regulã severã. Tratamentul este legat de un diagnostic corect, foarte dificil de stabilit, pseudoobstructia intestinalã fiind confundatã cu ocluzia intestinalã mecanicã, motiv pentru care acesti bolnavi sunt supusi adesea unor laparotomii iterative; diagnosticul devine cu atat mai dificil la acesti bolnavi, cu laparotomii în antecedente, la care ocluzia intestinalã mecanicã determinatã de perivisceritã este greu de exclus.
Obiectivele terapeutice sunt ameliorarea simptomatologiei si a stãrii nutritionale a pacientilor, ajungandu-se în ultimã instantã, în formele severe de boalã, la nutritie parenteralã totalã si, eventual, transplant intestinal.
Tratamentul medical trebuie sã reprezinte prima optiune terapeuticã la acesti bolnavi, desi eficienta sa este discutabilã. În formele secundare prin tratarea afectiunii cauzale se poate obtine ameliorarea suferintei digestive (2, 4, 6, 10).
În formele idiopatice de pseudoobstructie intestinalã obiectivele tratamentului medical sunt ameliorarea motilitãtii intestinale, asigurarea unei nutritii satisfãcãtoare si combaterea disbacteriozelor intestinale, cauzã de pierderi de principii nutritive si de intoxicatie a bolnavului. În aceste scopuri se folosesc combinatii de agenti terapeutici, cu eficientã îndoielnicã în ameliorarea suferintei digestive: eritromicinã, care stimuleazã motilitatea si evacuarea gastricã, asociatã cu cisapride, care se pare cã are efect benefic asupra motilitãtii intestinale si duodenale, cu ameliorarea tranzitului; octreotid, cu efect de stimulare a activitãtii motorii a intestinului subtire, mai eficient în combinatie cu eritromicina (în pseudoobstructiile din sclero- dermie) (4, 5, 6).
În cadrul tratamentului medical asigurarea unei nutritii satisfãcãtoare a pacientului constituie un obiectiv esential; regimul alimentar se bazeazã în principal pe o alimentatie lichidã, cu interzicerea bãuturilor carbogazoase. La debutul perioadelor de acutizare este necesarã suprimarea alimentatiei orale si instituirea nutritiei parenterale totale; de altfel, în evolutia sindromului, pacientii ajung frecvent dependenti de nutritia parenteralã (2, 4, 6, 10).
Prevenirea si tratarea disbacteriozelor intestinale, determinate de staza intestinalã se realizeazã prin antibioterapie (eritromicinã, beta-lactamine orale, metronidazol) (2, 4, 5, 6, 10).
Tratamentul chirurgical nu constituie o prioritate în pseudoobstructia intestinalã; dimpotrivã, ceea ce trebuie evitat este laparotomia la pacientii suspectati cu pseudoobstructie, iar pentru aceasta trebuie în primul rand sã ne gandim la acest diagnostic ori de cate ori simptomatologia bolnavului nu se încadreazã în tabloul unei ocluzii intestinale tipice. Odatã laparotomizati dificultãtile diagnostice la acesti bolnavi cresc, periviscerita postoperatorie fiind incriminatã frecvent ca si cauzã a suferintei; astfel, apare riscul unor noi laparotomii nu numai inutile dar si periculoase la acesti bolnavi. De altfel, majoritatea pacientilor cu pseudoobstructie intestinalã suportã douã sau mai multe laparotomii, diagnosticul fiind rareori stabilit dupã prima laparotomie (2).
Indicatia de tratament chirurgical în pseudo-obstructie apare dupã epuizarea mijloacelor terapeutice medicamentoase si numai în cazurile cu suferintã evidentã; de asemenea, tratamentul chirurgical poate fi eficient în cazurile cu afectare limitatã a intestinului (megaduoden) (2, 4, 28).
Obiectivele tratamentului chirurgical sunt comune cu ale tratamentului medical (asigurarea nutritiei si ameliorarea simptomatologiei).
Tipurile de interventii practicate pot fi reprezentate de:
· enterostomii de alimentatie, eficiente în cazurile cu afectare limitatã intestinalã sau gastro- duodenalã, cand rezectiile sau derivatiile interne ale acestor segmente nu pot fi realizate; aceastã metodã trebuie încercatã totdeauna înainte de a se trece la nutritia parenteralã totalã, eventual în combinatie cu tehnici de decompresiune intestinalã (2).
· fistule dirijate de decompresiune, care pot aduce ameliorarea vãrsãturilor si a durerilor la pacienti cu tulburãri severe de motilitate si antiperistalticã intensã; de asemenea, reducerea dilatatiei intestinale prin stomiile de decom-presiune poate avea efect favorabil asupra motilitãtii gastrointestinale (2).
· derivatii interne declive (gastro-enterale, entero-enterale, entero-colice), care sã permitã evacuarea unor segmente ale tubului digestiv aperistaltice si în consecintã stazice (2);
· rezectia segmentului afectat poate intra în discutie la pacienti cu afectare segmentarã, în functie de riscurile operatorii acceptate, care depind de localizarea suferintei si statusul biologic al pacientului. Astfel, enterectomiile sau colectomiile intrã mai usor în discutie, în timp ce în afectãrile limitate la duoden (megaduoden) rezectia duodenopancreaticã sau o duodenoplastie poate fi salutarã la un tanãr, dacã restul intestinului este indemn, în timp ce la un varstnic, tarat nici nu poate intra în discutie o astfel de interventie, fiind preferabilã derivatia de tip duodeno-jejunal; derivatia gastro-enteralã, mai simplã ca executie, se poate solda cu suferinte post-operatorii de tipul ansei aferente (duodenul stazic nu se poate evacua cãtre jejun ci mai degrabã cãtre stomac, astfel încat existã riscul ca vãrsãturile sã persiste si în perioada postoperatorie) (28, 29).
· Implantarea intraparietalã de pace-makeri care sã realizeze o stimulare coordonatã a tractului digestiv pare o tehnicã de viitor; a fost încercatã cu succes în gastroparezã dar pare mai dificil de realizat pentru stimularea întregului intestin subtire (2).
· În ultimã instantã transplantul intestinal poate fi utilizat cu succes la anumite grupe de pacienti, la care s-au exclus toate posibilitãtile terapeutice, originea secundarã într-o afectiune ce poate fi tratatã si mai ales, în lipsa unei afectãri globale a tubului digestiv sau a coafectãrilor extradigestive (2, 4, 6).
Concluzii
1. Pseudoobstructia intestinalã cronicã a adultului constituie o entitate patologicã din ce în ce mai dezbãtutã în literatura de specialitate a ultimilor ani. În ciuda acestui fapt s-au fãcut relativ putine progrese în cuantificarea clinicã a bolii, existand încã multe diferente în caracterizarea diagnosticã a diferitilor autori; de asemenea, lipsesc statisticile omogene, pe loturi importante de pacienti, atat din cauza raritãtii sindromului, cat si a celor arãtate mai sus.
2. Principala problemã a diagnosticului o reprezintã diferentierea sindromului de pseudo-obstructie intestinalã de ocluzia intestinalã mecanicã si evitarea în acest fel a laparotomiilor iterative, inutile si cu riscuri semnificative la acesti pacienti.
3. Dificultãtile de încadrare clinicã se reflectã în rezultatele terapeutice de multe ori dezastruoase, panã în prezent nefiind stabilitã o conduitã terapeuticã foarte clarã, atat tratamentele medicale cat si cele chirurgicale neaducand ameliorarea suferintei si prevenirea degradãrii biologice a acestor bolnavi.
Bibliografie
1. BULIGESCU, L. - Anomalii ale motilitãtii colonice. În “Tratat de Hepatogastroenterologie“ sub redactia lui Copaci I., Ed. Medicalã AMALTEA (Bucuresti), 1997, 1, pag. 251 - 252.
2. LORENZO, C. - Pseudo-obstruction: Current Approaches. Gastroenterology, 1999, 116:980 - 987.
3. COULIE, B., CAMILLERI, M. - Intestinal pseudo-obstruction. Annu Rev Med, 1999, 50:37 - 55.
4. DUMITRASCU, D.L. - Pseudoobstructia intestinalã. În "Tratat de Gastroenterologie" sub redactia Grigorescu, M., Ed. Medicalã Nationalã, (Bucuresti) 2001, 2, pag. 59 - 67.
5. ISSELBACHER, K.J. - Intestinal Pseudo- obstruction. In “Harrison's Principles of Internal Medicine“. 14th Edition CD-ROM. Ed. McGraw-Hill, 1998
6. MANN, S.D., DEBINSKI, H.S., KAMM, M.A. - Clinical characteristics of chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction in adults. Gut, 1997, 41:675 - 681.
7. HEILMANN, G., ERCKENBRECHT, J.F. - Intestinal pseudo-obstruction. Ther Umsch, 1994, 51:208 - 215.
8. CAMILLERI, M., CARBONE, L.D., SCHUFFLER, M.D. - Familial enteric neuropathy with pseudo-obstruction. Dig. Dis. Sci., 1991, 36:1168 - 1171.
9. RODRIGUES, C.A., SHEPHERD, N.A., LENNARD-JONES, J.E., HAWLEY, P.R., THOMPSON, H.H. - Familial visceral myopathy: a family with at least six involved members. Gut, 1989, 30:1285 - 1292.
10. VERNE, G.N., SNINSKY, C.A. - Chronic intestinal pseudo-obstruction. Dig Dis, 1995, 13(3):163 - 181.
11. CAMILLERI, M, BALM RK, LOW PA - Autonomic dysfunction in patients with chronic intestinal pseudo-obstruction. Clin. Auton. Res., 1993, 3:95 - 100.
12. BHARUCHA, A.E., CAMILLERI, M., LOW, P.A., ZINSMEISTER, A.R. - Autonomic dysfunction in gastrointestinal motility disorders. Gut, 1993, 34 :397 - 401.
13. BASSOTTI, G., PAGLIACCI, M.C., NICOLETTI, I., PELLI, M.A., MORELLI, A. - Intestinal pseudo-obstruction secondary to hypothyroidism. Importance of small bowel manometry. J. Clin. Gastroenterol, 1992, 14:56 - 58.
14. KUKOLJA, K., DVORSCAK, D., BEER, Z., DUMICIC, J. - Intestinal pseudo-obstruction in hypo-thyroidism. Lijec Vjesn, 1990, 112:165 - 167.
15. CAMILLERI, M., BHARUCHA, A.E. - Gastro-intestinal dysfunction in neurologic disease. Semin. Neurol., 1996, 16:203 - 216.
16. CAMILLERI, M., BALM, R.K., ZINSMEISTER, A.R. - Determinants of response to a prokinetic agent in neuropathic chronic intestinal motility disorder. Gastroenterology, 1994, 106:916 - 923.
17. CHINN, J.S., SCHUFFLER, M.D. - Paraneoplastic visceral neuropathy as a cause of severe gastro-intestinal motor dysfunction. Gastroenterology, 1988, 95:1279 - 1286.
18. COLOMBEL, J.F., PARENT, M., LESCUT, D., CORTOT, A., GUILLEMOT, F., PLANE, C., BONNIERE, P., LECOMTE-HOUCKE, M., PARIS, J.C. - Paraneoplastic intestinal pseudo-obstruction as the presenting feature of small-cell lung cancer. Gastroenterol. Clin. Biol., 1988, 12:394 - 396.
19. LEE, H.R., LENNON, V.A., CAMILLERI, M., PRATHER, C.M. - Paraneoplastic gastrointestinal motor dysfunction: clinical and laboratory characteristics. Am. J. Gastroenterol., 2001, 96:373 - 379.
20. LENNON, V.A., SAS, D.F., BUSK, M.F., SCHEITHAUER, B., MALAGELADA, J.R., CAMILLERI, M., MILLER, L.J. - Enteric neuronal autoantibodies in pseudo-obstruction with small-cell lung carcinoma. Gastroenterology, 1991, 100:137 - 142.
21. PARDI, D.S., MILLER, S.M., MILLER, D.L., BURGART, L.J., SZURSZEWSKI, J.H., LENNON, V.A., FARRUGIA, G. - Paraneoplastic dysmotility: loss of interstitial cells of Cajal. Am. J. Gastroenterol., 2002, 97:1828 - 1833.
22. SCHUFFLER, M.D., BAIRD, H.W., FLEMING, C.R., BELL, C.E., BOULDIN, T.W., MALAGELADA, J.R., MCGILL, D.B., LEBAUER, S.M., ABRAMS, M., LOVE, J. - Intestinal pseudo-obstruction as the presenting manifestation of small-cell carcinoma of the lung. A paraneoplastic neuropathy of the gastrointestinal tract. Ann. Intern. Med., 1983, 98:129 - 134.
23. SODHI, N., CAMILLERI, M., CAMORIANO, J.K., LOW, P.A., FEALEY, R.D., PERRY, M.C. - Autonomic function and motility in intestinal pseudoobstruction caused by paraneoplastic syndrome. Dig. Dis. Sci., 1989, 34:1937 - 1942.
24. CONKLIN, J.L., ANURAS, S. - Radiation-induced recurrent intestinal pseudo-obstruction. Am. J. Gastroenterol., 1981, 75:440 - 444.
25. VASSALLO, M., CAMILLERI, M., CARON, B.L., LOW, P.A. - Gastrointestinal motor dysfunction in acquired selective cholinergic dysautonomia associated with infectious mononucleosis. Gastro-enterology, 1991, 100:252 - 258.
26. KHURANA, R.K., SCHUSTER, M.M. - Autonomic dysfunction in chronic intestinal pseudo-obstruction. Clin. Auton. Res., 1998, 8:335 - 340.
27. BOECKXSTAENS, G.E., RUMESSEN, J.J., WIT, L., TYTGAT, G.N., VANDERWINDEN, J.M. - Abnormal distribution of the interstitial cell of Cajal in an adult patient with pseudo-obstruction and megaduodenum. Am. J. Gastroenterol., 2002, 97:2120 - 2126.
28. KUMAR S.P., PANICKER, H., PANIGRAHI, P., KUMAR, N., CHAUDARY, A. - Case report: isolated segmental duodenal aganglionosis. Ind. J. Radiol. Imag., 2000, 10.
29. LOIRE, J., GOUILLAT, C., PARTENSKY, C. - Megaduodenum in chronic intestinal pseudo-obstruction: management by duodenectomy- duodenoplasty. Gastroenterol. Clin. Biol., 2000, 24:21 - 25.