Piciorul de Madura (Micetomul)
D. Mercut, C. Tita, G. Ianosi, Simona Ianosi, Mihaela TitaCazuri clinice, no. 3, 2003
* Clinica de Chirurgie, Spitalul Militar Craiova
* Sectia de Dermatologie, Spitalul Militar Craiova
* Clinica de Chirurgie, Spitalul Militar Craiova
* Clinica de Dermatologie, Spitalul Clinic Nr.1 Craiova
* Sectia de Dermatologie, Spitalul Militar Craiova
* Clinica de Chirurgie, Spitalul Militar Craiova
* Clinica de Dermatologie, Spitalul Clinic Nr.1 Craiova
Introducere
Micetomul (piciorul de Madura) este o afectiune extrem de rarã a pielii si tesuturilor moi care intereseazã, în mod special membrele inferioare, doar ocazional membrele superioare, toracele, umerii si exceptional capul, gatul si organele genitale. Boala are tendintã la extensie cãtre organele învecinate prezentand o evolutie cronicã, îndelungatã. Absenta manifestãrilor subiective face ca diagnosticul sã fie stabilit, în general, tardiv atunci cand mijloacele terapeutice sunt paliative.
Prezentarea cazului
Pacientul C.G., în varstã de 66 ani din mediul rural, se prezintã pentru o formatiune tumoralã boselatã, gigantã, recidivantã la nivelul fetei dorsale a piciorului stang, cu impotentã functionalã marcatã.
Boala a debutat în urmã cu aproximativ 22 ani, prin aparitia, la nivelul fetei dorsale a piciorului stang a unei formatiuni tumorale boselate si fistulizate care a determinat, în evolutie, impotentã functionalã. Pacientul a fost supus unor repetate interventii chirurgicale de excizie a formatiunii tumorale, fiind prelevat material bioptic pentru examenul histopatologic care a stabilit diagnosticul de micetom, tumora avand un caracter recidivant. Pe parcursul evolutiei bolii, pacientul a urmat tratament medicamentos cu antimicotice si antibiotice, dar evolutia a fost nefavorabilã.
La examenul clinic local se evidentiazã, la nivelul fetei dorsale a piciorului stang o formatiune tumoralã, sensibilã la palpare, reliefatã, cu diametrul de 12/10 cm, cu tegumente suprajacente brun-violacee. Formatiunea are consistentã elasticã, este boselatã, prezentand mai multe ulceratii si fistule, din care se eliminã un lichid purulent alb-gãlbui (fig. 1). Se constatã impotenta functionalã a articulatiei tibio-tarsiene, cu mers schiopãtat si adenopatie inghinalã cu ganglioni de cca. 1 cm diametru, nedurerosi, mobili pe planurile profunde si superficiale.
Dintre testele de laborator retinem VSH = 23/46 mm, fibrinogen = 944 mg/dl, proteina C reactivã prezentã, L = 9600/mmc.
Cultura pe mediul Sabouraud dextroza agar a evidentiat fungi din specia Fusarium.
Examenul histopatologic al pieselor anterior excizate (col. HE), aratã un infiltrat nespecific granulomatos dispus în jurul unor granule omogene ce dezvoltã ramificatii filamentoase cãtre periferie (fig. 2).
Radiografia piciorului stang (fatã si profil) evidentiazã o reactie periostalã pe fata superioarã a tarsului stang, cu fenomene de osteonecrozã (fig. 3).
S-a administrat ketoconazol 400 mg/zi asociat cu Penicilinã G cristalinã 8 mil. ui/zi si tratament antiinflamator nesteroidian (Diclofenac tb. 2/zi) alãturi de toaletã localã riguroasã efectuatã în Clinica de Dermatologie. Deoarece evolutia bolii a fost nefavorabilã, pacientul acuzand durere localã progresivã si impotentã functionalã, s-a propus transferul în Clinica de Chirurgie unde s-a practicat amputatia gambei stangi.
Evolutia postoperatorie a fost simplã, cu externare la 7 zile postoperator.
Am recomandat pacientului continuarea tratamentului cu ketoconazol 400 mg/zi si penicilinã G cristalinã 8 mil. ui/zi timp de 12
sãptãmani, cu control clinic si biologic dupã aceastã perioadã.
Discutii
Micetomul este o afectiune cronicã granulomatoasã a pielii si tesutului subcutanat care, uneori, intereseazã muschii si organele învecinate. Este localizatã, în mod caracteristic, la membrele inferioare dar poate apare în orice regiune a corpului (1, 2). Se întalneste adesea la agricultori dar apare si în populatia generalã.
Boala a fost descrisã pentru prima datã de Gill (1842) în districtul Madura din India, de unde si denumirea "picior de Madura" datã acestei afectiuni. În 1860 Carter o denumeste micetom descriindu-i etiologia fungicã. Afectiunea este endemicã în jurul tropicelui Racului (Mexic, Sudan, India, Pakistan etc.), în timp ce în Europa afectiunea este cu totul exceptionalã (3).
Din punct de vedere etiologic, la ora actualã, sunt incriminate douã categorii de fungi: actinomicete (Nocardia, Actinomadura, Streptomyces si Nocardiopsis) si eumicete (Fusarium, Acremonium, Madurella etc.), descriindu-se astfel, douã forme clinico-etiologice cu evolutie si tratament diferit: actinomicetomul care este mai frecvent întalnit (60%) si eumicetomul (4, 5). Poarta de intrare o reprezintã mici solutii de continuitate de la nivelul pielii, boala debutand prin prezenta unor noduli mici, fermi, care pot persista (mini-micetoame) sau pot evolua spre plãci extensive, supurative. Rãspunsul imun umoral se exprimã prin producerea de anticorpi care nu protejeazã împotriva infectiei, iar stimularea imunitãtii celulare determinã eliberarea de citokine care ar putea fi responsabile de eliminarea agentului patogen.
Boala afecteazã predominant sexul masculin (raportul bãrbati/femei = 3:1). Debuteazã ca o tumefactie nedureroasã cu tegumentul afectat infiltrat, de culoare brun- violacee, pe suprafata cãruia apar noduli care conflueazã realizand aspectul unei tumori boselate care, în scurt timp, se ramoleste si fistulizeazã. Prin aceste fistule se eliminã puroi cu aspect caracteristic care contine grãunti colorati (gãlbui, negri, albi sau rosii), adeseori vizibili cu ochiul liber. În evolutie, membrul afectat capãtã un aspect monstruos (6). În rarele cazuri cu interesarea toracelui si capului, micetomul poate conduce la deces în urma invaziei prin continuitate a organelor subiacente (7, 8). Diseminarea pe cale limfaticã sau hematogenã este controversatã (8).
Diagnosticul pozitiv nu este totdeauna facil, mai ales în fazele initiale, fiind necesare o serie de investigatii suplimentare, în special în scopul diferentierii eumicetomului de actinomicetom. În acest sens se practicã cultura din leziune (secretie purulentã sau biopsie tisularã) pe mediul Sabouraud îmbogãtit, agentii etiologici fiind identificati dupã aspectul lor microscopic. Testele imunologice (imunodifuzia) folosesc filtrate din culturã sau antigene citoplasmatice pentru a detecta anticorpii. S-a observat o corelatie între titrul anticorpilor si conditia clinicã a pacientului (9, 10).
Radiografia osoasã este necesarã în momentul suspiciunii afectãrii osoase.
Examenul histopatologic evidentiazã o inflamatie granulomatoasã nespecificã formatã din neutrofile, eozinofile, celule plasmatice, histiocite, limfocite si fibroblasti. Mici grãunti actinomicotici sunt, adesea, identificati în granulom si au un aspect caracteristic: o zonã centralã omogenã formatã predominent din neutrofile de la care pleacã filamente radiare ce contin limfocite, histiocite, celule plasmatice etc. Eumicetoamele sunt mai usor observabile la coloratia H.E. si PAS, în timp ce actinomicetoamele la H.E. si Gram.
Tratamentul trebuie adaptat stadiului evolutiv si agentului fungic cauzal. Metodele chirurgicale sunt de preferat mai ales în leziunile incipiente care se recomandã a fi extirpate în totalitate, obtinandu-se vindecarea. În stadiile tardive, cu leziuni extinse si deformãri anatomice este indicatã amputatia (6, 11).
Tratamentul medical este mai eficient în actinomicetoame si se face cu: sulfamide (Biseptol 10-20 mg/kg corp/zi timp de mai multe luni), antibiotice (Amikacinã, Streptomicinã, Tobrami-cinã, Penicilinã cristalinã, etc. timp de 6-10 sãptãmani în functie de evolutia clinicã si aparitia efectelor adverse). Eumicetoamele rãspund mai bine la terapia antifungicã cu: Ketoconazol (400 mg/zi), Itraconazol (300 mg/zi) si Amfotericinã B (50 mg/zi iv). Tratamentul se face timp de 1-2 ani, cu exceptia cazurilor cand efectele secundare impun întreruperea acestuia (12, 13).
Prognosticul este, în general, bun în cazul actinomicetoamelor care se vindecã în proportie de 90% din cazuri, în timp ce eumicetoamele se cronicizeazã mai frecvent, succesul tratamentului medical fiind semnalat doar la 40% din cazuri. În aceastã situatie, interventia chirurgicalã radicalã se impune concomitent cu continuarea tratamentului antifungic panã la remisiunea completã a bolii.
Concluzii
Micetomul este o afectiune micoticã, tratamentul unor astfel de pacienti fiind fãcut, pe parcursul mai multor decenii, de dermatologi, însã unele forme clinice (este si cazul acestui pacient) sunt dirijate chirurgului. Chiar dacã rezolvarea afectiunii este una banalã, considerãm cazul interesant tocmai prin prisma extremei sale raritãti în aria noastrã geograficã.
Bibliografie
1. HAZRA B, BANDHOPAHDYAY S. SAHA SK ET AL. - A study of mycetoma in east India, J Commun Dis 1998; 30: 7-11
2. MAHGOUB ES, MURRAY IG: Mycetoma. London: William Heinemann; 1973: 76-115
3. LOPEZ MARTINEZ R, MENDEZ TOVAR LJ, LAVALLE P - Epidemiology of mycetoma in Mexico: study of 2105 cases. Gac Med Mex 1992 Jul-Aug; 128 (4): 477-81
4. GUGNANI HC, SEHGAL VN, SINGH VK, BOIRON P, KUMAR S - "Nocardia asteroides" mycetoma of the foot - JEADV (2002) 16, 640-642
5. BOIRON P, LOCCI R, GOODFELLOW M ET AL. Nocardia, nocardiosis and mycetoma. J Med Vet Mycol 1998; 36 (suppl.): 26-37
6. AOLEA I, ST. POPESCU, SIMONA IANOSI, AMALIA CHIURTU, I. FLOREA, V. PÃTRASCU, F. ROMANESCU - Dermatovenerologie clinicã, Editia a II-a, Ed. Medicalã Univ., (Craiova), 2003, pag. 103-120
7. GUMAA SA, MAHGOUB ES, EL SID MA - Mycetoma of the head and neck, Am J Trop Med Hyg 1986; 35: 594-600
8. SOOD A, KHANNA N, GANDHI D, MUKHOPADHYAY S, SINGH MK - Mycetoma involving the anterior mediastinum and chest wall - JEADV, (2002), 16, number 3, 294-295
9. MARIAT F, DESTOMBES P, SEGRETAIN G: The Mycetomas: clinical features, pathology, etiology and epidemiology. Contrib Microbiol Immunol 1977; 4: 1-39
10. MAGANA M, MAGANA-GARCIA M. - Mycetoma. Dermatol. Clin 1989; 7: 203-217
11. DESAI SC, PARDANANI YR, KHER YR ET AL. - Therapeutic investigation on actinomycetoma. Indian J Surg 1970; 32:448-461
12. HAY RJ, MAHGOUB ES, LEON G - Mycetoma. J Med vet Mycol 1992; 30 Suppl 1: 41 - 9
13. WELSH O - Mycetoma. Current concepts in treatment. Int J Dermatol 1991 Jun; 30 (6): 387-98.
Micetomul (piciorul de Madura) este o afectiune extrem de rarã a pielii si tesuturilor moi care intereseazã, în mod special membrele inferioare, doar ocazional membrele superioare, toracele, umerii si exceptional capul, gatul si organele genitale. Boala are tendintã la extensie cãtre organele învecinate prezentand o evolutie cronicã, îndelungatã. Absenta manifestãrilor subiective face ca diagnosticul sã fie stabilit, în general, tardiv atunci cand mijloacele terapeutice sunt paliative.
Prezentarea cazului
Pacientul C.G., în varstã de 66 ani din mediul rural, se prezintã pentru o formatiune tumoralã boselatã, gigantã, recidivantã la nivelul fetei dorsale a piciorului stang, cu impotentã functionalã marcatã.
Boala a debutat în urmã cu aproximativ 22 ani, prin aparitia, la nivelul fetei dorsale a piciorului stang a unei formatiuni tumorale boselate si fistulizate care a determinat, în evolutie, impotentã functionalã. Pacientul a fost supus unor repetate interventii chirurgicale de excizie a formatiunii tumorale, fiind prelevat material bioptic pentru examenul histopatologic care a stabilit diagnosticul de micetom, tumora avand un caracter recidivant. Pe parcursul evolutiei bolii, pacientul a urmat tratament medicamentos cu antimicotice si antibiotice, dar evolutia a fost nefavorabilã.
La examenul clinic local se evidentiazã, la nivelul fetei dorsale a piciorului stang o formatiune tumoralã, sensibilã la palpare, reliefatã, cu diametrul de 12/10 cm, cu tegumente suprajacente brun-violacee. Formatiunea are consistentã elasticã, este boselatã, prezentand mai multe ulceratii si fistule, din care se eliminã un lichid purulent alb-gãlbui (fig. 1). Se constatã impotenta functionalã a articulatiei tibio-tarsiene, cu mers schiopãtat si adenopatie inghinalã cu ganglioni de cca. 1 cm diametru, nedurerosi, mobili pe planurile profunde si superficiale.
Dintre testele de laborator retinem VSH = 23/46 mm, fibrinogen = 944 mg/dl, proteina C reactivã prezentã, L = 9600/mmc.
Cultura pe mediul Sabouraud dextroza agar a evidentiat fungi din specia Fusarium.
Examenul histopatologic al pieselor anterior excizate (col. HE), aratã un infiltrat nespecific granulomatos dispus în jurul unor granule omogene ce dezvoltã ramificatii filamentoase cãtre periferie (fig. 2).
Radiografia piciorului stang (fatã si profil) evidentiazã o reactie periostalã pe fata superioarã a tarsului stang, cu fenomene de osteonecrozã (fig. 3).
S-a administrat ketoconazol 400 mg/zi asociat cu Penicilinã G cristalinã 8 mil. ui/zi si tratament antiinflamator nesteroidian (Diclofenac tb. 2/zi) alãturi de toaletã localã riguroasã efectuatã în Clinica de Dermatologie. Deoarece evolutia bolii a fost nefavorabilã, pacientul acuzand durere localã progresivã si impotentã functionalã, s-a propus transferul în Clinica de Chirurgie unde s-a practicat amputatia gambei stangi.
Evolutia postoperatorie a fost simplã, cu externare la 7 zile postoperator.
Am recomandat pacientului continuarea tratamentului cu ketoconazol 400 mg/zi si penicilinã G cristalinã 8 mil. ui/zi timp de 12
sãptãmani, cu control clinic si biologic dupã aceastã perioadã.
|
|
|
Discutii
Micetomul este o afectiune cronicã granulomatoasã a pielii si tesutului subcutanat care, uneori, intereseazã muschii si organele învecinate. Este localizatã, în mod caracteristic, la membrele inferioare dar poate apare în orice regiune a corpului (1, 2). Se întalneste adesea la agricultori dar apare si în populatia generalã.
Boala a fost descrisã pentru prima datã de Gill (1842) în districtul Madura din India, de unde si denumirea "picior de Madura" datã acestei afectiuni. În 1860 Carter o denumeste micetom descriindu-i etiologia fungicã. Afectiunea este endemicã în jurul tropicelui Racului (Mexic, Sudan, India, Pakistan etc.), în timp ce în Europa afectiunea este cu totul exceptionalã (3).
Din punct de vedere etiologic, la ora actualã, sunt incriminate douã categorii de fungi: actinomicete (Nocardia, Actinomadura, Streptomyces si Nocardiopsis) si eumicete (Fusarium, Acremonium, Madurella etc.), descriindu-se astfel, douã forme clinico-etiologice cu evolutie si tratament diferit: actinomicetomul care este mai frecvent întalnit (60%) si eumicetomul (4, 5). Poarta de intrare o reprezintã mici solutii de continuitate de la nivelul pielii, boala debutand prin prezenta unor noduli mici, fermi, care pot persista (mini-micetoame) sau pot evolua spre plãci extensive, supurative. Rãspunsul imun umoral se exprimã prin producerea de anticorpi care nu protejeazã împotriva infectiei, iar stimularea imunitãtii celulare determinã eliberarea de citokine care ar putea fi responsabile de eliminarea agentului patogen.
Boala afecteazã predominant sexul masculin (raportul bãrbati/femei = 3:1). Debuteazã ca o tumefactie nedureroasã cu tegumentul afectat infiltrat, de culoare brun- violacee, pe suprafata cãruia apar noduli care conflueazã realizand aspectul unei tumori boselate care, în scurt timp, se ramoleste si fistulizeazã. Prin aceste fistule se eliminã puroi cu aspect caracteristic care contine grãunti colorati (gãlbui, negri, albi sau rosii), adeseori vizibili cu ochiul liber. În evolutie, membrul afectat capãtã un aspect monstruos (6). În rarele cazuri cu interesarea toracelui si capului, micetomul poate conduce la deces în urma invaziei prin continuitate a organelor subiacente (7, 8). Diseminarea pe cale limfaticã sau hematogenã este controversatã (8).
Diagnosticul pozitiv nu este totdeauna facil, mai ales în fazele initiale, fiind necesare o serie de investigatii suplimentare, în special în scopul diferentierii eumicetomului de actinomicetom. În acest sens se practicã cultura din leziune (secretie purulentã sau biopsie tisularã) pe mediul Sabouraud îmbogãtit, agentii etiologici fiind identificati dupã aspectul lor microscopic. Testele imunologice (imunodifuzia) folosesc filtrate din culturã sau antigene citoplasmatice pentru a detecta anticorpii. S-a observat o corelatie între titrul anticorpilor si conditia clinicã a pacientului (9, 10).
Radiografia osoasã este necesarã în momentul suspiciunii afectãrii osoase.
Examenul histopatologic evidentiazã o inflamatie granulomatoasã nespecificã formatã din neutrofile, eozinofile, celule plasmatice, histiocite, limfocite si fibroblasti. Mici grãunti actinomicotici sunt, adesea, identificati în granulom si au un aspect caracteristic: o zonã centralã omogenã formatã predominent din neutrofile de la care pleacã filamente radiare ce contin limfocite, histiocite, celule plasmatice etc. Eumicetoamele sunt mai usor observabile la coloratia H.E. si PAS, în timp ce actinomicetoamele la H.E. si Gram.
Tratamentul trebuie adaptat stadiului evolutiv si agentului fungic cauzal. Metodele chirurgicale sunt de preferat mai ales în leziunile incipiente care se recomandã a fi extirpate în totalitate, obtinandu-se vindecarea. În stadiile tardive, cu leziuni extinse si deformãri anatomice este indicatã amputatia (6, 11).
Tratamentul medical este mai eficient în actinomicetoame si se face cu: sulfamide (Biseptol 10-20 mg/kg corp/zi timp de mai multe luni), antibiotice (Amikacinã, Streptomicinã, Tobrami-cinã, Penicilinã cristalinã, etc. timp de 6-10 sãptãmani în functie de evolutia clinicã si aparitia efectelor adverse). Eumicetoamele rãspund mai bine la terapia antifungicã cu: Ketoconazol (400 mg/zi), Itraconazol (300 mg/zi) si Amfotericinã B (50 mg/zi iv). Tratamentul se face timp de 1-2 ani, cu exceptia cazurilor cand efectele secundare impun întreruperea acestuia (12, 13).
Prognosticul este, în general, bun în cazul actinomicetoamelor care se vindecã în proportie de 90% din cazuri, în timp ce eumicetoamele se cronicizeazã mai frecvent, succesul tratamentului medical fiind semnalat doar la 40% din cazuri. În aceastã situatie, interventia chirurgicalã radicalã se impune concomitent cu continuarea tratamentului antifungic panã la remisiunea completã a bolii.
Concluzii
Micetomul este o afectiune micoticã, tratamentul unor astfel de pacienti fiind fãcut, pe parcursul mai multor decenii, de dermatologi, însã unele forme clinice (este si cazul acestui pacient) sunt dirijate chirurgului. Chiar dacã rezolvarea afectiunii este una banalã, considerãm cazul interesant tocmai prin prisma extremei sale raritãti în aria noastrã geograficã.
Bibliografie
1. HAZRA B, BANDHOPAHDYAY S. SAHA SK ET AL. - A study of mycetoma in east India, J Commun Dis 1998; 30: 7-11
2. MAHGOUB ES, MURRAY IG: Mycetoma. London: William Heinemann; 1973: 76-115
3. LOPEZ MARTINEZ R, MENDEZ TOVAR LJ, LAVALLE P - Epidemiology of mycetoma in Mexico: study of 2105 cases. Gac Med Mex 1992 Jul-Aug; 128 (4): 477-81
4. GUGNANI HC, SEHGAL VN, SINGH VK, BOIRON P, KUMAR S - "Nocardia asteroides" mycetoma of the foot - JEADV (2002) 16, 640-642
5. BOIRON P, LOCCI R, GOODFELLOW M ET AL. Nocardia, nocardiosis and mycetoma. J Med Vet Mycol 1998; 36 (suppl.): 26-37
6. AOLEA I, ST. POPESCU, SIMONA IANOSI, AMALIA CHIURTU, I. FLOREA, V. PÃTRASCU, F. ROMANESCU - Dermatovenerologie clinicã, Editia a II-a, Ed. Medicalã Univ., (Craiova), 2003, pag. 103-120
7. GUMAA SA, MAHGOUB ES, EL SID MA - Mycetoma of the head and neck, Am J Trop Med Hyg 1986; 35: 594-600
8. SOOD A, KHANNA N, GANDHI D, MUKHOPADHYAY S, SINGH MK - Mycetoma involving the anterior mediastinum and chest wall - JEADV, (2002), 16, number 3, 294-295
9. MARIAT F, DESTOMBES P, SEGRETAIN G: The Mycetomas: clinical features, pathology, etiology and epidemiology. Contrib Microbiol Immunol 1977; 4: 1-39
10. MAGANA M, MAGANA-GARCIA M. - Mycetoma. Dermatol. Clin 1989; 7: 203-217
11. DESAI SC, PARDANANI YR, KHER YR ET AL. - Therapeutic investigation on actinomycetoma. Indian J Surg 1970; 32:448-461
12. HAY RJ, MAHGOUB ES, LEON G - Mycetoma. J Med vet Mycol 1992; 30 Suppl 1: 41 - 9
13. WELSH O - Mycetoma. Current concepts in treatment. Int J Dermatol 1991 Jun; 30 (6): 387-98.