Pancreas divisum - cauzã rarã de pancreatitã cronicã

Introducere
Pancreas divisum (P.D.) este cea mai frecventã variantã congenitalã de anatomie pancreaticã, incidenta lui fiind de 5-10% (1, 2, 3, 4). În P.D. ductele pancreatice ventrale si dorsale nu fuzioneazã în timpul celei de-a saptea sãptãmâni de viatã intrauterinã. Ca urmare, cea mai mare parte a secretiei pancreatice exocrine (care în mod normal se dreneazã prin ductul ventral WIRSUNG si papila mare) pãtrunde în duoden prin ductul dorsal (canalul accesor SANTORINI) si papila micã. Cele mai multe cazuri de P.D. sunt asipmtoma-tice. Când însã ductul dorsal este îngustat sau papila micã este stenozatã, fluxul pancreatic exocrin spre duoden este mult diminuat. Drenajul defectuos al pancreasului în conditiile unui P.D. este incriminat în etiopatogenia pancreatitei acute recidivante în special la copii si tineri (5, 6, 7, 8), a pancrea-titelor cronice (5, 6, 7, 9), a pancreatitei ereditare (10), a dilatatiei chistice a ductului pancreatic dorsal (11, 12, 13) si a litiazei pancreatice (14). P.D. a fost descris pentru prima datã de OPIE în 1903 (15).

Material si Metodã
Prezentãm cazul unui pacient în vârstã de 20 de ani care s-a internat în clinicã (22.02.2005) pentru: dureri intense si persistente localizate în epigastru si hipocondrul stâng cu iradiere dorsalã, deficit ponderal important (5 kg în luna premergãtoare internãrii), astenie fizicã.
Din antecedentele bolnavului am retinut ca fiind semnificative: pancreatite acute repetate ce au debutat la vârsta de 11 ani si pancreatitã cronicã diagnosticatã în anul 2004. De remarcat cã în ianuarie 2005 a fost infirmatã suspiciunea de hiperparatiroidism la Institutul Clinic ''Dr. C.I. Parhon''.
Examenul clinic general a relevat un pacient astenic si hipoponderal (50 kg la 175 cm înãltime). La examenul obiectiv local am constatat durere intensã la palparea epigastrului si a hipocondrului stâng.
Dintre probele de laborator am remarcat amilazemia usor crescutã.
Explorãrile imagistice au evidentiat:
a) Radiografia abdominalã simplã: conglomerate de microcalcificãri proiectate pe toatã aria pancreaticã. (fig. 1).
b) Ecografia abdominalã: pancreas cu ecostructurã difuz neomogenã; numeroase calcificãri, unele de dimensiuni mari (4-6 mm) sunt situate predominent în jurul unei imagini tanssonice de 20/7 mm (canal pancreatic dilatat).
c) Tomografia computerizatã (TC) abdominalã (fig. 2; fig. 3): pancreasul prezintã numeroase calcificãri parenchimatoase vizibile la nivelul capului, corpului si cozii; se observã ductul pancreatic principal dilatat, cu diametre variabile, fãrã imagini de calculi radio-opaci intracanaliculari.
d) C.P.R.E.: papila duodenalã minor cu aspect albicios, fibros, durã, cu orificiul dispãrut - tentativa de canulare este ineficientã; papila duodenalã mare este alungitã, tronconicã, albicioasã, cu porul fimotic, sugerând o papilooditã stenozantã; se canuleazã porul si se obtine o wirsungografie pe numai 3-4 cm lungime (fig. 4).

Având în vedere vârsta pacientului, motivele internãrii, antecedentele personale patologice si mai ales aspectele relevate de explorãrile imagistice (în special C.P.R.E. si T.C.) s-a precizat diagnosticul de pancreatitã cronicã (P.C.) secundarã unui P.D.
Initial pacientul a fost tratat medical în clinica de gastroenterologie. Întrucât evolutia a fost nefavorabilã (durerile au devenit mai intense si deficitul ponderal s-a accentuat) pacientul a revenit în clinica noastrã.
S-a intervenit chirurgical (01.04.2005), constatându-se pancreasul mult mãrit de volum în totalitate, de consistentã fermã si cu un desen lobular accentuat.
S-a practicat: decolare colo-epiploicã completã cu evidentierea fetei anterioare a glandei, pe aproape toatã lungimea; identificarea ductului pancreatic prin punctie;
pancreatografia intraoperatorie: duct pancreatic dilatat al cãrui traiect explorat instrumental era orientat cãtre papila micã (fig. 5); deschiderea longitudinalã a ductului pancreatic pe circa 7 cm lungime la nivelul corpului pancreatic (diametre variabile cuprinse între 7-14 mm); pancreatico-jejunostomie latero-lateralã pe ansã intestinalã exclusã în "Y" (tehnica PUESTOW - GILLESBY).

Rezultate
Evolutia postoperatorie imediatã a fost favorabilã
Controlul postoperator la 45 de zile a evidentiat din punct de vedere clinic stare generalã bunã, disparitia durerilor epigastrice, cresterea în greutate cu 2 kg. Ecografia abdominalã a relevat un pancreas de aspect normal, cu dimensiuni usor crescute. La un an postoperator bolnavul a prezentat o crestere ponderalã de 9 kg si absenta simptomatologiei dureroase.

Discutii
Diagnosticul clinic de P.D. este sustinut de durerea epigastricã de intensitate variabilã, care iradiazã dorsal si se accentueazã dupã ingestia de grãsimi si/sau alcool (1). Alte simptome si semne importante sunt: greatã, vãrsãturile, diareea, deficitul ponderal marcat si icterul.
Tabloul biologic este de cele mai multe ori necaracteristic. Uneori se constatã cresteri ale amilazelor si lipazei serice, ale bilirubinei si ale numãrului de leucocite (1).
Diagnosticul este precizat prin explorãri imagistice
C.P.R.E. este explorarea de electie pentru diagnosticul P.D. (2, 16). Este o metodã invazivã si grevatã de complicatii în 5% din cazuri. Ea relevã de obicei urmãtoarele aspecte: canularea ampulei Vater evidentiazã un canal Wirsung scurt (15-20 mm), subtire (2-4 mm) localizat într-o pozitie posterioarã; canularea papilei accesorii indicã un canal de 2-4 mm diametru care dreneazã aproape tot pancreasul de la coadã pânã la partea anterioarã a capului. C.P.R.E. poate pune probleme de ordin tehnic. Din cauza dimensiunilor sale mici, papila accesorie este dificil de recunoscut si localizat, iar canularea ei este consideratã ca fiind tehnic dificilã. Rata globalã de succes a canulãrii depinde de experienta echipei de endoscopie, dotarea tehnicã si de interesul în documentarea cât mai precis posibilã a morfologiei ductale pancreatice. C.P.R.E. este folositã si în tratamentul endoscopic al P.D.
T.C. abdominalã poate uneori sã precizeze diagnosticul de P.D, dar are o specificitate mai scãzutã (17). Aspectele relevate de TC pe imagini secventiale axiale sunt: ductele pancreatice SANTORINI si WIRSUNG se îndreaptã separat spre papila micã, respectiv papila mare; atenuare a grãsimii sub forma unei fisuri care separã capul de corpul pancreatic, aceasta fisurã trece oblic prin sectiune si apare ca o limitã între cele douã pãrti pancreatice distincte, vizibile la acelasi nivel cranio-caudal.
Colangiopancreatografia prin rezonantã magneticã (C.P.R.M.) este o explorare imagisticã neinvazivã care poate sã ofere simultan infomatii asupra anomaliilor ductelor pancreatice, cãilor biliare si ale structurilor parenchimatoase (1). Ea evidentiazã: anatomia completã a sistemului ductal pancreatic cu prezenta sau absenta P.D.; numãrul segmen-telor ductelor pancreatice principale vizualizate (caudal, corporeal, cefalic); ramurile afluente; defectele de umplere intraluminale.
Acuratetea C.P.R.M. în diagnosticul P.D. se aproprie de 100% dupã stimularea cu secretinã (11, 18). Administrarea acesteia mãreste secretia pancreaticã exocrinã determinând cresterea volumului de lichid în interiorul ductelor pancrea-tice. Lãrgirea ductelor si cresterea continutului lor lichidian îmbunãtãtesc vizualizarea anatomiei ductale în timpul C.P.R.M. Avantajele pe care le oferã C.P.R.M. stimulatã cu secretinã sunt: lipsa de fuzionare a ductelor pancreatice ventral si dorsal în P.D. este mai usor de recunoscut; modificãrile parenchimatoase dintr-o P.C. secundarã unei stenoze a papilei minor la pacientii cu P.D. sunt mai frecvent observate.
Ecografia dupã stimularea cu secretinã este utilã în diagnosticul P.D. mai ales în caz de stenozã a papilei minor sau a ductului dorsal (19). Ea nu poate însã evidentia anomaliile de anatomie ductalã.
Pancreatografia intraoperatorie poate uneori sã contribuie la diagnosticul de P.D. (16).
Tratamentul P.D. este endoscopic si chirurgical
Tratmentul endoscopic foloseste urmãtoarele tehnici:
· Sfincterotomia papilei minor (7, 20, 21).
· Insertia unui stent în ductul pancreatic dorsal dupã dilatarea papilei minor (21, 22).
În cazul în care s-a optat pentru tratamentul chirurgical, este bine ori de câte ori este posibil sã se practice o biopsie intraoperatorie pentru a putea diferentia P.D. de carcinomul pancreatic (9).
Tehnicile chirurgicale mai des folosite
· pancreaticojejunostomia longitudinalã (3, 8, 12, 16, 23) - utilizatã mai ales în cazurile de stenozã asociatã cu dilatatie ductalã sau în pancreatitele acute recurente dupã sfincteroplastia papilei minor.
· sfincterotomia sau sfincteroplastia transduodenalã a papilei accesorii (3, 4, 8, 13, 16, 23, 24).
· rezectiile pancreatice:
- duodenopancreatectomia cefalicã cu conservarea pilorului (25);
- rezectia capului pancreatic cu conservarea duodenului (26);
- pancreatectomia distalã (3);
- pancreatectomia totalã (3).
Rãspunsul pe termen lung la terapia endoscopicã este mai bun la pacientii cu P.D. si cu pancreatitã acutã fatã de cei cu P.D. asociat cu pancreatitã cronicã (7).
Rata de recidivã dupã papilotomia endoscopicã variazã între 10-20% (5, 20).
În caz de esec al tratamentului endoscopic este indicat tratamentul chirurgical. Dacã ductul pancreatic dorsal este dilatat interventia de electie este pancreatico-jejunostomia.
Ca o alternativã la tratamentul endoscopic si chirurgical se încearcã în ultimul timp rezolvarea P.D. prin injectare de toxinã botulinicã la niveul papilei minor (27).

Concluzii
P.D. este cea mai frecventã variantã congenitalã de anatomie pancreaticã. P.D. este incriminat în etiopatogenia pancrea-titelor acute si/sau cronice în special la copii si tineri. Diagnosticul de P.D. este sustinut de explorãrile imagistice C.P.R.E, C.P.R.M, C.P.R.M. stimulatã cu secretinã. Tratamentul P.D. este endoscopic si / sau chirurgical si are ca scop îmbunãtãtirea drenajului pancratic la nivelul papilei minor. În cazul P.D. asociat cu pancreatitã cronicã cei mai multi autori recomandã un procedeu de drenaj chirurgical (pancreatico-jejunostomia).

Bibliografie
1. MANFREDI, R., COSTAMAGNA, G., BRIZI, M.G. - Severe chronic pancreatitis versus suspected pancreatic disease: dynamic MR cholangiopancreatography after secretin stimulation. Radiology, 2000, 214:849.
2. MORGAN, D.E., LOGAN, K., BARTON, T.H., KHOELER, R.E., SMITH, J.K. - Pancreas divisum: implications for diagnostic and therapeutic pancreatography, AJR. Am. J. Roengentol., 1999, 173:193.
3. WARSHAW, A.L., RICHTER, J.M., SHAPIRO, R.H. - The cause and treatment of pancreatitis associated with pancreas divisum. Ann. Surg., 1983, 198:443.
4. MADURA, J.A. - Pancreas divisum: stenosis of the dorsally dominant pancreatic duct. A surgically correctable lesion. Am. J. Surg., 1986, 151:742.
5. KOZAREK, R.A., BALL, T.J., PATTERSON, D.J., BRANDABUR, J.J., RALTZ, S.L. - Endoscopic approach to pancreas divisum. Dig. Dis. Sci., 1995, 40:1974.
6. BUHLER, H., SEEFELD, U., DEVHLE, P., LARGIADER, F., AMMANN, R. - Clinical significance of pancreas divisum. Scweiz. Med. Wochenschr, 1983, 113:320.
7. GERKE, H., BYRNE, M.F., STIFFLER, H.L., OBANDO, J.V., MITCHELL, R.M., JOWELL, P.S., BRANCH, M.S., BAILLIE, J. - Outcome of endoscopic minor papillotomy in patients with symptomatic pancreas divisum. JOP, 2004, 5:122.
8. NEBLETT, W.W. 3rd., O'NEILL, J.A. Jr. - Surgical management of recurrent pancreatitis in children with pancreas divisum. Ann. Surg. 2000, 231:899.
9. MARSHALL, J.B., ECKHAUSER, M.L. - Pancreas divisum. a cause of chronic relapsing pancreatitis, Dig. Dis. Sci., 1985, 30:582.
10. MUZAFFAR, A.R., MOVER, M.S., DOBBINS, J., CAHOW, C.E., GRYBOWSKI, J.D., SHNEIDER., B.L. - Pancreas divisum in a family with hereditary pancreatitis. J. Clin. Gastroenterol., 1996, 22:16.
11. PETERSON, M.S., SLIVKA, A. - Santorinicele in pancreas divisum: diagnosis with secretin stimulated magnetic resonance pancreatography. Abdom. Imaging. 2001, 26:260.
12. MORISE, Z., YAMAFUJY, K., TSUJI, T., ASAMI, A., TAKESHIMA, K., HAVASHI, BABA, H., YOSHIDA, F., ABE, Y., TOKURA, Y. - A giant retention cyst of the pancreas (cystic dilatation of dorsal pancreatic duct) associated with pancreas divisum. J. Gastroenterol., 2002, 37:1079.
13. SEIBERT, D.G., MATULIS, S.R. - Santorinicele as a cause of chronic pancreatic pain. Am. J. Gastroenterol., 1995, 90:121.
14. RENZULLI, P., MULLER, C., UHL, W., SCHEURER, U., BUCHLER, M.W. - Impacted papilla minor stone in pancreas divisum causing severe acute pancreatitis: a case for early ERCP in acute pancreatitis on unknown origin. Digestion, 1999, 60:281.
15. WAGNER, C.W., GOLLADAV, E.S. - Pancreas divisum and pancreatitis in children. Am. Surg., 1988, 54:22.
16. SHUKRI, N., WASA, M., HASEGAWA, T., OKADA, A. - Diagnostic significance of pancreas divisum in early life. Eur. J. Pediatr. Surg., 2000, 10:12.
17. ZEMAN, R.K., Mc VAY, L.V., SILVERMAN, P.M., CATTAU, E.L., BENJAMIN, S.B., FLEISCHER, D.F., GARRA, B.S. -Pancreas divisum: thin-section CT, Radiology, 1988, 169:395.
18. KHALID, A., PETERSON, M., SLIVKA, A. - Secretin stimulated magnetic seronance pancreaticogram to assess pancreatic duct outflow obstruction in evaluation of idiopathic acute recurrent pancreatitis: a pilot study, Dig. Dis. Sci., 2003, 48:1475.
19. GLASER, J., STIENECKER, K. - Ultrasound secretin test in patients with pancreas divisum - an aid in the diagnosis of papillary or dorsal duct stenosis? Z. Gastroenterol, 1999, 37:585.
20. LEHMAN, G.A., SHERMAN, S., NISI, R., HAWES, R.H. - Pancreas divisum: rezults of minor papilla sphincterotomy. Gastrointest. Endosc., 1994, 40:117.
21. HEYRIES, L., BARTHET, M., DELVASTO, C., ZAMORA, C., BERNARD, J.P., SAHEL, J. - Long term results of endoscopic management of pancreas divisum with recurrent acute pancreatitis. Gastrointest. Endosc., 2002, 55:376.
22. ERTAN, A. - Long term results after endoscopic pancreatic stent placement without pancreatic papillotomy in acute recurrent pancreatitis due to pancreas divisum. Gastrointest. Endosc., 2000, 52:9.
23. COOPERMAN, M., FERRARA, J.J., FROMKES, J.J., CAREY, L.C. - Surgical management of pancreas divisum, Am. J. Surg., 1982, 143:107.
24. KEITH, R.G. - Surgery for pancreas divisum. Gastrointest. Endosc. Clin. N. Am., 1995, 5:171.
25. HSU, J.T., CHEN, H.M., JAN, Y.Y., CHEN, M.F. - Chronic pancreatitis with pancreas divisum treated with pylorus preserving pancreatoduodenectomy: a case report. Hepatogastro-enterology, 2001, 48:1770.
26. SCHLOSSER, W., RAU, B.M., POCH, B., BEGER, H.G. - Surgical treatment of pancreas divisum causing chronic pancreatitis: The outcome benefits of duodenum preserving pancreatic head resection. J. Gastrointest. Surg., 2005, 9: 710.
27. WEHRMANN, T., SCHMITT, T., SEIFERT, H. - Endoscopic botulinum toxin injection into the minor papilla for treatment of idiopathic recurrent pancreatitis in patients with pancreas divisum. Gastrointest. Endosc.,1999, 50:545.

• Timeviewed: 12388 times