Mezoteliom multichistic peritoneal recidivat

Introducere
Mezoteliomul chistic peritoneal benign reprezintã o entitate patologicã de etiologie incertã si care datoritã raritãtii sale este cunoscutã în literaturã mai ales sub forma raportãrilor de caz. Considerãm utilã expunerea de fatã prin prisma dificultãtilor de diagnostic, dar mai ales de tratament pe care le presupune recidiva unei astfel de tumori.

Prezentare de caz
Pacientã în vârstã de 40 de ani, operatã în clinica de ginecologie în urmã cu 7 luni pentru suspiciunea de chiste ovariene bilaterale, se adreseazã serviciului nostru pentru dureri persistente la nivelul etajului abdominal inferior, rezistente la medicatia antialgicã uzualã.
Documentele medicale corespunzatoare primei interventii chirurgicale precizeazã decelarea intraoperatorie de multiple leziuni chistice la nivelul suprafetei seroase a ovarului drept si a marelui oment pentru care s-a efectuat anexectomie dreaptã si omentectomie. Examenul histopatologic extemporaneu, cu prelevare de la nivelul marelui oment, relevã leziuni peritoneale cu caracter chistic. Diagnosticul histopatologic ulterior aratã chiste seroase peritoneale tapetate cu epiteliu simplu aplatizat. La examenul imunohistochimic CK34 BetaE12, CK7, MEZOTEL, CALRET sunt pozitive în epiteliul ce tapeteazã chistele seroase, Ki67 pozitiv < 5%, p63 pozitiv 3-5%, iar p53 este negativ, stabilindu-se astfel diagnosticul de certitudine: mezoteliom chistic peritoneal benign.
La momentul admisiei în serviciul nostru pacienta prezintã dureri spontane si la palpare în hipogastru si mezogastru iar testele paraclinice uzuale sunt nemodificate.
Examenul RMN cu substantã de contrast deceleazã multiple formatiuni chistice intraperitoneale cu perete subtire, diametre maxime cuprinse între 0.8-2.6 cm, fãrã prizã de contrast, situate la nivelul spatiului Morrison, firidelor parieto-colice, mezenter, peritoneu pelvin si mai ales la nivelul fundului de sac Douglas. Ascita in cantitate micã. De asemena la nivelul lobului drept hepatic- segment VII - se constata prezenta unei formatiuni tumorale chistice, cu diametrul de 1.5cm, aparent cu dispozitie subcapsulara (fig. 1).
Se ridicã suspiciunea de recidivã a mezoteliomului chistic peritoneal benign. Se intervine chirurgical iar intraoperator se observã numeroase formatiuni chistice cu perete subtire si continut seros atasate suprafetei peritoneale la nivelul spatiului interhepatorenal drept, micului epiploon, ligamentului gastrosplenic, firidei parietocolice stangi. De remarcat faptul cã densitatea cea mai mare de leziuni chistice intereseazã peritoneul pelvin parietal si visceral, mansonând uterul si ligamentele largi. Fundul de sac Douglas este ocupat de numeroase formatiuni chistice cu aceleasi caracteristici iar ovarul stâng restant este transformat tumoral. Din punct de vedere tehnic nu este posibilã extirparea întregii mase tumorale fãrã sacrificiu visceral. Se efectueazã histerectomie totalã cu anexectomie stângã, omentectomie de totalizare, ablatia micului epiploon, ligamentului gastrosplenic, peritoneului pelvin si parietocolic stâng si a peritoneului sub-hepatic drept. La nivelul segmentului IVb hepatic se deceleazã un nodul tumoral chistic de circa 1cm, bine delimitat, consistentã renitentã si continut serocitrin. care se evacueazã (fig. 2).
Pentru distructia eventualului tesut tumoral microscopic restant si prevenirea recidivei se instituie chimiohipertermie intraperitonealã intraoperatorie cu Cisplatin 80mg si Doxorubicina 25 mg.
Examenul histopatologic a descris fragment de parenchim hepatic prezentând central un nodul cu necrozã acelularã, delimitat prin fibroza colagenã lamelarã, piesa de omentectomie de totalizare cu arhitectura conservatã, micul epiploon prezentând zone chistice cu continut seros, tapetate de epiteliu cubic aplatizat, iar piesa de histerectomie totalã în bloc cu peritoneul pelvin, transformat tumoral cu multiple formatiuni chistice nodulare, cu continut seros, tapetate de epiteliu cubic aplatizat; uter cu dimensiuni de 7 / 6 / 3 cm cu endometrul sub impuls estro-progesteronic; ovare cu chiste luteale si cicatrici albicans; piesa de apendicectomie prezentând inflamatie cronicã nespecificã moderatã intramuralã.

Testele de imunohistochimie au descris Vimentina pozitivã în celulele epiteliale care tapeteazã chistele seroase; WT negativ în celulele epiteliale care tapeteazã chistele seroase; Calretinina pozitivã în celulele epiteliale care tapeteazã chistele seroase; CK 7 pozitivã în celulele epiteliale care tapeteazã chistele seroase. Examenele histopatologic si imunohistochimic confirmã diagnosticul de mezoteliom chistic benign. (fig. 3)
Evolutia postoperatorie a fost lent favorabilã. În ziua a 8-a postoperator pacienta prezintã febra, 38,8 grade Celsius, disurie si durere la baza hemitoracelui stâng. Examenul radiologic aratã pleurezie dreaptã în cantitate medie pentru care se efectueazã punctie pleuralã evacuatorie prin care se extrag 400 ml fluid pleural serocitrin. Examenul citologic din lichidul pleural aratã detritus celular în cantitate micã si rare leucocite mononucleare iar probele bacteriologice sunt negative. Concomitent se monteazã sondã urinarã, se instituie reechilibrare hidroelectroliticã si antibioterapie si se administreaza antialgice. Examenul CT abdomino-pelvin descrie o zona triunghiularã, hipodensã, neiodofilã la nivelul treimii anterioare a splinei, 33/44 mm, sugestivã pentru infarct splenic fãrã a evidentia colectii sistematizate sau lichid în cavitatea peritonealã. Evolutia ulterioarã este favorabilã cu remiterea simptomatologiei si afebrilitate, cu externare fãrã incidente în ziua a 14-a postoperator.
La 270 de zile de la interventia chirurgicalã pacienta prezintã stare generalã bunã, fãrã semne clinice sau imagistice de recidivã tumoralã.

Discutii
Mezoteliomul chistic peritoneal benign a fost descris pentru prima datã în 1979 de cãtre Menemeyer si Smith (7). Tumora îsi are originea în elementele epiteliale si mezenchimale mezoteliale dezvoltându-se cu precadere la nivelul peritoneului parietal si visceral pelvin dar si la nivelul seroasei intestinale, omentului, ficatului, splinei si spatiului retroperitoneal (4, 5, 8). Sunt afectate cu precãdere femeile cu o medie de vârsta de 37 ani si 10 luni (>70%), boala asociindu-se frecvent cu antecedente de interventii chirurgicale abdominale, endometriozã, leiomiom uterin, boala inflamatorie pelvinã. Nu au fost evidentiati factori de risc genetici, rasiali sau de mediu (4, 5, 9, 10).
Etipatogenia bolii este controversatã. Teoria inflamatorie are la bazã natura benignã, nematastazantã, a bolii precum si componenta infalmatorie decelatã frecvent la examenul histopatologic. Mecanismul ar fi de tip cell entrapement cu proliferare reactivã si formare de chisturi (9). Cei mai multi autori sustin însã teoria neoplazicã de aparitie a bolii datã fiind cresterea lentã dar constantã a tumorii, tendinta marcatã la recidivã localã dupã tratament chirurgical precum si raportarea unor cazuri de transformare a MCPB în mezoteliom malign (4, 5).
Diagnosticul diferential include o serie de entitati patologice benigne precum limfangiomul chistic, endosalpingioza chisticã floridã, endometrioza, chistele mulleriene, tumorile chistice adenomatoase, chistele de mezonefros, dar mai ales afectiuni maligne precum mezoteliomul difuz peritoneal malign (1, 5, 7). Probele histopatologice si imunohistochimice sunt singurele în masurã sã transeze diagnosticul.
Recidiva MCPB poate sã aparã la 27-75% din pacienti operati într-un interval de timp cuprins intre 3 luni si 22 de ani de la rezectia initialã. (10) În cazul de fata recidiva a apãrut la 7 luni de la prima interventie chirurgicalã, fãrã a se putea însã exclude o rezectie primarã incompletã.
Atitudinea chirurgicalã recomandatã actualmente în tratamentul mezoteliomului chistic peritoneal benign, mai ales în cazul recidivei, este una agresivã: ablatia sistematicã, completã a tuturor leziunilor chistice, inclusiv chirurgie rezectionala multiviscerala citoreductivã (4, 6, 11) Peritonectomia necesarã deseori în tratamentul chirurgical al acestor tumori a fost introdusã in practicã de Datta si Paty (12). De asemenea în scopul scaderii riscului de recidivã localã a bolii se recomandã asocierea chimiohipertermiei intraperitoneale intraoperatorii ca modalitate de eradicare a tesutului tumoral microscopic restant (4, 10, 13).

Concluzii
Mezoteliomul chistic peritoneal benign este o entitate patologicã foarte rarã - circa 130 de cazuri raportate în literatura (1) - pentru care nu exista studii longitudinale care sã permitã o evaluare corectã a evolutiei bolii si sã valideze o atitudine teraputicã standard (14). În pofida caracterului benign, nemetastazant la distanta, tendinta accentuatã la recidivã localã precum si posibilitatea, desi exceptionalã, de transformare în mezoteliom malign au condus la recomandarile actuale de tratament chirugical agresiv combinat cu chimiohipertermie intraperitonealã intraoperatorie (4, 6), la care se adauga în mod obligatoriu urmãrirea pacientului, dacã este posibil, pe întreg parcursul vietii (11, 15).

Bibliografie
1. Safioleas, M.C., Constantinos, K., Michael, S., Constantinos, S., Alkiviadis, K. - Benign Multicystic Mesothelioma: A Case Report and Review of the Literature. World J. Gastroenterol., 2006,12:5739.
2. O NEIL, J.D., ROS, P.R., STORM, B.R., BUCK, J.L., WILKINSON, E.J. - Cystic Mesothelioma of the Peritoneum. Radiology, 1989, 170:333.
3. CUSATELLI, P., ALTAVILLA, G., MARCHETTI, M. -Benign Cystic Mesothelioma of Peritoneum: A Case Report. Eur. J. Gynaecol. Oncol., 1997, 18:124.
4. SETHNA, K., MOHAMED, F., MARCHETTIN, P., ELIAS, D., SUGARBAKER, P.H. - Peritoneal Cystic Mesothelioma: a Case Series. Tumori, 2003, 89:1.
5. Weiss, S.W., Tavassoli, F.A. - Multicystic Mesothelioma: An Analysis of Pathological Findings and Biologic Behaviour in 37 Cases. Am. J. Surg. Pathol., 2008, 12:737.
6. GONZALES-MORENO, S., YAN, H., ALCORN, K.W., SUGARBAKER, P.H. - Malignant Transformation of "Benign" Cystic Mesothelioma of the Peritoneum. J. Surg. Oncol., 2002, 79:243.
7. MENNEMEYER, R., SMITH, M. - Multicystic, Peritoneal Mesothelioma: a Report With Electron Microscopy of a Case Mimiking Intra-Abdominal Cystic Hygroma (Lymfangioma). Cancer, 1979, 44:715.
8. LIEM, T., BUI-MANSFIELD, GINA KIM-AHN, LARRY, K. O BRYANT - Multicystic Mesothelioma of the Peritoneum. Am. J. Radiol., 2002, 178:402.
9. MEISTER, T., BIRKFELLNER, T., POREMBA, C., BECKER, J.C., MENZEL, J., DOMSCHKE, E., LERCH, M.M. - Papillary Mesothelioma of the Peritoneum in Thw Absence of Asbestos Exposure. Z. Gastroenterol., 2003, 41:329.
10. FAHEEZ, M., KAIUMARZ, SETHNA, DOMINIQUE ELIAS, SUGARBAKER, P.H. - Challenging and Unusual Cases: Peritoneal Cystic Mesothelioma. J. Clin. Oncol., 2003, 21:1419.
11. BRUNI, R., NIGITA, G., PAGANI, V., BONAIUTI, G., PETROCCA, S., TERENZI, A. - Benign Cystic Mesothelioma With Multiple Recurrences. Chir. Ital., 2003, 55:57.
12. DATTA, R.V., PATY, P.B. - Cystic Mesothelioma of the Peritoneum. Eur. J. Surg. Oncol., 1997, 23:461.
13. SUGARBAKER, P.H., RONNET, B.M., ARCER, A. - Pseudo-myxoma Peritonei Syndrome. Adv. Surg., 1996, 30:223.
14. JON ARNE SOREIDE, KJETIL SOREIDE, HARTWIG KORNER, HAVART SOILAND, OLE JACOB GREVE, and EINAR GUDLAUGSSON. Benign Peritoneal Cystic Mesothelioma. World J. Surg., 2006, 30:560.
15. HEJMADI, R., GANESAN, R., KAMAL, N.G. - Malignant Transformation of a Well-Differentiated Peritoneal Papillary Mesothelioma. Acta Cytol., 2003, 47:517.

• Timeviewed: 7294 times