Mezoteliom malign peritoneal

Introducere
Cele mai multe cazuri de mezotelioame maligne sunt asociate cu expunerea anterioarã la fibre minerale, dintre care azbestul este cea mai importantã.
El poate fi cauzat şi de alte fibre de silicat naturale sau sintetice (crionitul), dar şi de alte minerale (nichel, beriliu).
Mezotelioamele sunt într-o primã fazã localizate pentru ca apoi sã se extindã rapid la structurile şi organele învecinate. Mezoteliomul este de trei ori mai frecvent la bãrbaţi decât la femei, din cauza unui risc profesional crescut, localizarea pleuralã fiind de cinci ori mai frecventã decât cea peritonealã.
Dar nu toţi cei expuşi la fibrele de azbest dezvoltã mezoteliom, fapt ce sugereazã implicarea şi a altor factori etiologici (2).
M. Carbone şi colaboratorii au demonstrat implicarea unui virus 40 - like DNA în 29 din cele 48 mezotelioame studiate (60%) şi a unui virus mare simian în 13 din 16 cazuri (3).
Probele histopatologice din plãmâni nu conţineau secvenţa virusului 40 like şi totuşi ele conţineau azbestozã. Celulele mezoteliale sunt uniform infectate dar nu sunt lizate de virus, mecanism legat de P 53, şi urmeazã transformarea celularã malignã cu o frecvenţã extrem de ridicatã. Aceste date sunt primele ce demonstreazã legãtura existentã între virusurile ADN şi mezotelioame (3).
În cele mai multe din mezotelioame 60 – 70 % gãsim implicate ca factor de risc expunerea profesionalã la azbest. Pentru restul de 10 – 30 % din cazurile la care acest factor de risc nu s-a identificat, se suspicioneazã o expunere “ocultã sau uitatã”, sau implicarea altor factori; au fost identificate cazuri de expunere extraprofesionalã (naturalã) cum sunt cele din Noua Caledonie şi Corsica, unde existã cantitãţi crescute de azbest în sol (4).
Actualmente se insistã pe rolul declanşant sau favorizant al radiaţiilor ionizante, pe prim plan fiind situate radiaţiile medicale, cu vizã diagnosticã sau terapeuticã (5).
Menţionãm cã au fost raportate cazuri de mezotelioame maligne peritoneale provenite din transformarea malignã a unor mezotelioame multichistice peritoneale benigne (6).

Prezentarea cazului
Bolnav G.V., 46 ani, sex masculin, mediu urban, de profesie lãcãtuş la Combinatul Siderurgic, se transferã din serviciul Gastroenterologie în serviciul Chirurgie I cu diagnosticul cu hemoperitoneu stabilit prin puncţie abdominalã.
Bolnavul s-a internat în serviciul Gastroenterologie în urmã cu 8 zile (F.O. 3164) pentru dureri în hipocondrul drept, balonãri abdominale, constipaţie alternantã cu diaree, inapetenţã, scãdere ponderalã apãrute în urmã cu douã luni.
Din antecedentele personale menţionãm: APP- ulcer duodenal diagnosticat în 1999, HTA esenţialã diagnosticatã în 2004, AHC - mama HTA.
Examenul clinic pune în evidenţã în ziua transferului, abdomen mãrit de volum cu matitate deplasabilã pe flancuri, ficatul la 3 – 4 cm sub rebord, splina nepalpabilã.
Ecografia la internare: - Ficat – lob stâng = 105 mm; lob drept = 205 mm, ecostructurã foarte neomogenã, ecogenitate foarte crescutã, - Vena portã în hil - 14 mm, - C.B.I. normale, - C. B. P. – 5 mm, - Splina 131 mm, - Vena splenicã 9 mm, Colecistul mãrit de volum, pereţi îngroşaţi fãrã calculi, Cantitate micã – medie de lichid în cavitate peritonealã.
Rx pulmonar – pulmon normal, cord orizontalizat
Probele biologice la internare: HB 14 mg%, Ht 42 %, Trombocite = 160000 mm3, Leucocite = 8000 mm3, NS 70%, E 2%, L = 24 %, M = 4 %, VSH = 30 mm/ora, Glicemia = 82 mg%, Uree = 24 mg %, creatinina = 0,6 mg%, ALT = 12 u/l, AST = 37 u/l, GGT 67 = u/l, ALkP = 73 u/l, Bilirubinã T = 0,81 mg%, D = 0,18 mg%.
Probe biologice în ziua intervenţiei: HB 9,6 mg%, Ht 29 %, Leucocite = 11000 mm3, NS = 72%, E = 1 %, L =22%, M = 5%.
Cu diagnosticul de hemoperitoneu se intervine chirurgical în urgenţã cu anestezie generalã cu I.O.T. (C.O. Nr. 103/26.01.2006) prin incizie medianã xifoombilicalã, intra-operator constatându-se: cantitate mare de lichid serohematic în peritoneu, aproximativ 4,5 l, ficatul mãrit de volum cu suprafaţa netedã, splina uşor mãritã de volum cu aspect noroios; stomac, duoden, pancreas, intestin subţire şi gros indemne.
Dupã o atentã explorare a cavitãţii peritoneale se gãsesc ca sursã a hemoperitoneului nişte formaţiuni tumorale conopidiforme situate pe peritoneul parietal drept în proximitatea ficatului, segmentele 6, 7 şi 8. Aceste tumori sunt friabile şi se pot îndepãrta cu marginea cubitalã a mâinii.
Se practicã tumorectomie reducţionalã, electrocoagulare, plombare cu bureţi hemostatici, biopsie hepaticã, lavaj peritoneal şi drenaj peritoneal.

Evoluţia postoperatorie a fost simplã, cu externarea bolnavului dupã 15 zile.
Ecografia abdominalã efectuatã la 14 zile postoperator pune în evidenţã: - Ficat cu dimensiunile 54/190/179 micronodular neomogen, aparent cu un proces înlocuitor de spaţiu intrahepatic macronodular în segmentul 7 discret hipoecogen – neomogen cu axul aproximativ 270 mm, - Lamã de lichid perihepatic, - Cantitate micã de lichid în Douglas.
Tomografia computerizatã abdominalã efectuatã la 15 zile postoperator pune în evidenţã: proces înlocuitor de spaţiu intrahepatic, segment 7 - determinare secundarã intrahepaticã sau “proiecţia” tumorii peritoneale din hipocondrul drept, hepatosplenomegalie, ascitã în cantitate micã, Adenopatie interaorticocavã, aspect de carcinomatozã peritonealã.
Examenul histopatologic la parafinã a evidenţiat mezoteliom malign peritoneal cu zone întinse hemoragice şi cu necrozã în parenchimul tumorii; ficat cu steatozã hepaticã minimã.

Discuţii
Facem aceastã prezentare de caz deoarece prezintã douã elemente de raritate: mezotelioamele maligne peritoneale sunt tumori rar întâlnite în practica chirurgicalã; mezoteliomul malign peritoneal hemoragic este o cauzã foarte rarã de abdomen acut chirurgical – hemoperitoneu.
În practica secţiei noaste de chirurgie, este primul caz de mezoteliom malign peritoneal.
Mezoteliomul malign este întotdeauna difuz.
Macroscopic, procesul tumoral produce îngroşarea seroasei pe zone întinse; aceste zone tumorale au o suprafaţã neregulatã, mamelonatã cu zone de necrozã şi focare hemoragice.
Microscopic este caracteristicã dubla componentã tumoralã de tip epitelial şi de tip sarcomatos, corespunzând de altfel, capacitãţii celulelor mezoteliale de a se diferenţia fie prezentând caractere fibroblastice, fie caractere epiteliale, aşa cum s-a demonstrat pe culturi de celule.
Mezotelioamele se însoţesc de exudate în cavitatea seroasã afectatã.
Tumoarea prezintã o mare descuamare celularã, aşa încât din exudatele respective se pot obţine preparate citologice care permit un diagnostic morfologic (7).
Mezoteliomul malign are o evoluţie gravã determinatã de caracterul sãu invadant în ţesuturile înconjurãtoare, precum şi de posibilitatea metastazãrii în ganglionii limfatici şi visceral.

Stadializare
Cel mai vechi şi cel mai utilizat este sistemul Butchart ce se bazeazã în principal pe extensia tumorii primare şi împarte mezotelioamele în patru stadii:
- stadiul I – mezoteliomul este localizat la pleura stângã sau dreaptã şi poate invada diafragmul de aceeaşi parte;
- stadiul II – mezoteliomul invadeazã peretele toracic, esofagul, inima sau pleura de ambele pãrţi; nodulii limfatici pot fi de asemenea pozitivi;
- stadiul III – tumora penetreazã prin diafragm în cavitatea abdominalã, sunt atinşi noduli limfatici dincolo de torace;
- stadiul IV – metastaze prezente şi extinse sanguin la alte organe (8).

Tratament
Posibilitãţile terapeutice sunt reprezentate de – chirurgie, chimioterapie, radioterapie, imunoterapie şi combinaţii diverse între ele. Alegerea tratamentului depinde de stadiul tumoral, mai precis de localizare şi extindere, dar şi de subtipul histologic precum şi de statusul biologic general (9, 10).
Din analiza datelor din literaturã se pot trage câteva concluzii:
- procedeele chirurgicale “radicale” nu conferã siguranţa marginilor libere;
- radioterapia poate oferi beneficii în stadii microsopice,
- chimioterapia oferã avantaje minime cu excepţia pemetrexedului şi cisplatinului;
Combinaţia pemetrexedul/cisplatin este primul tratament chimioterapic specific mezoteliomului aprobat de FDA. Este actualmente considerat cel mai eficient tratament de primã intenţie la pacienţii ce nu sunt candidaţi la chirurgie. Pemetrexedul este un chimioterapic din categoria antifolaţilor, ce acţioneazã prin blocarea enzimelor necesare copierii ADN-ului în momentul diviziunii celulare (11).

Concluzii
Mezoteliomul malign peritoneal este o entitate clinicã rar întâlnitã în practica chirurgicalã.
Mezotelioamele pleurale sunt de aproximativ de cinci ori mai frecvente decât cele peritoneale.
Tabloul clinic este cel al unei tumori peritoneale cu ascitã.
Diagnosticul preoperator este dificil putând fi sugerat de ecografie sau tomografie computerizatã.
Diagnosticul de certitudine este pus de examenul histopatologic la parafinã.
Mezoteliomul malign peritoneal poate debuta cu sângerare având simptomatologia unui hemoperitoneu.
Tratamentul este complex – chirurgie, chimioterapie, radioterapie, imunoterapie şi combinaţii diverse între ele.

Bibliografie
1. Armand, J.P. – Le dictionnaire des cancers de A a Z, Edition Flamarion, Paris, 2002.
2. Carbone, M., Pass, H.I., Rizzo, P., MARINETTI, M., Di MUZIO, M., MEW, D.J., LEVIME, A.S., PROCOPIO, A. – Simian virus 40 – like DNA sequences in human pleural mesothelioma. Oncogene, 1994, 9:1781.
3. Julien, J.P., Bijker, N., Fentiman, I.S. – Adenovirus – mediated p l4 (ARF) gene transfer in human mesothelioma cells. Lancet, 2000, 2072:355.
4. Rusch, V.W. – Diffuse malignant mesothelioma. Schields General Toracic Surgery, 1994, pag. 731 – 745.
5. Hillerdal, G. – Malignant mesothelioma 1982: review of 4719 publiched cases, Br. J. Dis. Chest, 1983, 321:77.
6. STROESCU, C., NEGULESCU, R., DAVID, L., IVANOV, B., NITIPIR, C., POPESCU, I. - Mezoteliom multichistic peritoneal recidivat. Chirurgia (Bucur.), 2008, 103:715.
7. Moraru, I., Nicolescu, P.G., Niculescu, S.T., Pambuccian, Gr., Mareş, V. – Anatomie patologicã, vol. I, Editura Medicalã (Bucureşti), 1980.
8. Nauta, R.J., Osten, R.T., Antman, K.H. – Clinical staging and the tendency of malignant pleural mesotheliomas to remain localized. Ann. Toracic Surgery, 1982, 34:66.
9. Sugarbaker, D.J., Strauss, G.M., Lynch, T.J. – Node status has pronostic significance in the multimodality therapy of diffuse, malignant mesothelioma, J. Clin., Oncol., 1993, 11:1172.
10. Singhal, S., Kaiser, L.B. – Malignant mesothelioma: options for management. Surg. Clin. North Am., 1982, 4:797.
11. Chahinian, A.P., Pass, H.I. – Malignant mesothelioma. În ”Cancer Medicine” c.5. 5th, sub red. Holland J.C., Frei E., ed. B.C. Decker Inc. (Hamilton, Ontario) 2000, pag. 1293 – 1312.

• Timeviewed: 5839 times