Limfangiomul intestinal hemoragic - prezentare de caz

Introducere
Limfangioamele intestinale sunt rare si reprezintã 2% din totalitatea tumorilor benigne intestinale (1). Ele sunt considerate de unii autori (2) ca fiind malformatii limfatice de dezvoltare si sunt de obicei solitare, lobulate si intramurale. Din punct de vedere microscopic limfangioamele constau dintr-o dilatatie a vaselor limfatice submucoase. Limfangioamele intestinale sunt frecvent asimptomatice si sunt descoperite fie accidental sau fie la necropsie (3).

Prezentarea cazului
Pacientul P.I., în vârstã de 57 de ani, se interneazã (FO nr. 28483) pentru melenã, lipotimii, vertij. Din antecedentele personale patologice rezultã cã bolnavul a fost internat si operat în urmã cu 10 ani pentru chist cefalopancreatic, iar în urmã cu 2 ani si respectiv 6 luni bolnavul se interneazã pentru hemoragie digestivã superioarã exteriorizatã prin melenã care se remite sub tratament medicamentos (blocanti ai pompei de protoni, hemostatice, sânge).
Din examenul clinic obiectiv retinem: pacient hipoponde-ral (I=1,72m, G=67 kg), tegumente si mucoase intens palide, abdomen cu cicatrice postoperatorie medianã xifo-ombilicalã, moale, suplu, nedureros, fãrã formatiuni palpabile. Tuseul rectal confirmã prezenta melenei. TA=100/60 mmHg, puls=96 b /min. Examenele biologice la internare evidentiazã: Hb = 5,40g/dl, Ht = 16%, L = 6800/mm3, Tr = 210.000/mm3, glicemie = 87mg%, Tymol = 5uF, bilirubinã = 1,2 mg%, uree = 37 mg%, TQ = 100%, TH = 126 sec, Na+ = 134mEq/l, K+ = 4,3 mEq/l, RA = 20mEq/l, Ex. urinã - relatii normale. Endoscopia digestivã superioarã evidentiazã: esofag de aspect normal, stomac cu pliuri hipertorfice fãrã procese localizate, duoden fãrã imagini patologice, reflux biliar duodeno-gastric.
Curba hemoglobinei a variat conform diagramei nr. 1. Dupã 3 zile de tratament conservator cu hemostatice, blocanti ai pompei de protoni, transfuzii cu 3 unitãti de sânge integral bolnavul repetã hemoragia, prezentând 3 scaune negre abundente, TA=80 mmHg, tahicardie (peste 120 b/min.), impunând interventia cu caracter de urgentã. Se intervine chirurgical si se constatã: stomac cu gastro-enteronastomozã transmezocolicã posterioarã, ansele intestinale subtiri începând imediat de sub gastro-enteroanastomozã, ca si întreg cadrul colic, locuite de sãnge. Se practicã o enterotomie exploratorie în vecinãtatea gastro-enteroanastomozei. Din stomac si din ansa aferentã se aspirã lichid bilios iar din jejun se aspirã sânge. La explorarea endolumenalã a jejunului se constatã 3 formatiuni tumorale submucoase, la circa 20-25 cm de unghiul duodeno-jejunal, de culoare gãlbuie, hemoragice cu dimensiuni cuprinse între 0,5 si 0,75 cm, distribuite pe o distantã de circa 7 cm pe jejun (vezi fig. 1). Se extirpã endolumenal formatiunile tumorale submucoase jejunale hemoragice care ulcereazã mucoasa si apoi se sutureazã mucoasa jejunalã, enterorafie. Examenul anatomo-patologic pune diagnosticul de limfangiom jejunal (vezi fig. 2 si 3). Evolutia postoperatorie este favorabilã, hemoragia se opreste, bolnavul pãrãseste spitalul vindecat dupã 12 zile postoperator. Revãzut la 4 luni bolnavul afirmã cã nu a mai prezentat semne de hemoragie digestivã superioarã.

Discutii
Limfangioamele intestinale fac parte din tumorile benigne mezenchimale ale intestinului subtire alãturi de lipoame, mioame, hemangioame, fibroame si neurofibroame si sunt foarte rare, reprezentând aproximativ 2% din totalitatea tumorilor benigne intestinale (1, 2). Deoarece, unii autori (1, 4) considerã cã limfangioamele iau nastere prin dilatatia limfaticelor submucoase, acestea sunt considerate mai curând hamartoame decât neoplazii veritabile.
Limfangioamele se întâlnesc cel mai frecvent la copil (5, 6), 80-90% din limfangioame fiind diagnosticate în primul an de viatã (7, 8). Cele mai frecvente localizãri sunt la nivelul gâtului si axilei, în timp ce limfangioamele din cavitatea peritonealã sunt rare, reprezentând 9% din toate limfangioamele (9). Din totalitatea limfangioamele din cavitatea peritonealã, 70% sunt localizate la nivelul mezenterului (limfangioame mezenterice), iar restul sunt la nivelul submucoasei gastrice, duodenale, intestin subtire, colon sau pancreas, splinã, ficat si spatiul retroperitoneal (9). În cazul prezentat de noi, limfangioamele au fost localizate în submucoasa jejunalã fiind cauzatoare de hemoragie digestivã superioarã.
Etiologia rãmâne necunoscutã, dar cu toate acestea, se sugereazã cã la formarea limfangioamelor chistice contribuie factorii disembriogenici, traumatismele abdominale, obstructiile limfatice sau degenerarea localã a tesutului limfatic. Unele teorii sugereazã cã limfangioamele provin (10) din sechestrarea tesutului limfatic în timpul dezvoltãrii embrionare. Pe de altã parte, Godart (11) a postulat cã limfaticele premature apar ca insule mezenchimale care se anastomozeazã si comunicã cu sistemul venos profund. O comunicare insuficientã poate duce la formarea limfangioamelor. Ambele teorii pot explica de ce limfangioamele afecteazã copii tineri si de ce sunt preponderent localizate în locurile unde se întâlnesc saci limfatici. Cu toate acestea, la adult, sechestrarea tesutului limfatic este cel mai frecvent secundarã proceselor inflamatorii, terapiei chirurgicale sau radioterapiei. Teoria dezvoltãrii secundare poate explica aparitia limfangioamelor la pacientii peste 60 de ani care au avut în antecedente investigatii radiologice negative efectuate cu câtiva ani înainte ca bolnavii sã fie diagnosticati cu limfangiom (12, 13, 14, 15). Majoritatea limfangioamelor sunt totusi derivate din anomaliile congenitale ale sistemului limfatic, pentru cã se întâlnesc în principal la copil. În 1828, Radenbecker a descris pentru prima datã limfangiomul chistic. Din punct de vedere histologic, limfangioamele sunt în general clasificate în simple, cavernoase si tipul chistic. În limfangiomatozã, limfangioamele sunt numeroase si afecteazã o multitudine de organe inclusiv osul (4).
Cu toate acestea, conform cercetãrilor lui Gerster si colaboratorilor (16), limfangioamele chistice si cavernoase nu sunt bine diferentiate. Conform datelor din literaturã, numai limfangioamele cavernoase si chistice au fost gãsite intraabdominal. Tipul simplu este de obicei situat la nivelul pielii. Din punct de vedere microscopic limfangioamele constau dintr-o dilatatie a vaselor limfatice submucoase. Macroscopic, apar ca niste mici tumorete, care de regulã nu depãsesc 1 cm. În cazul prezentat de noi, tumoretele sub-mucoase jejeunale au prezentat dimensiuni cuprinse între 0,5 si 0,75 cm si au fost situate la aproximativ 20-25 cm de unghiul duodeno-jejunal. Sunt de obicei solitare si se localizeazã uniform pe toate segmentele intestinului subtire.
În 1976, Whimster a studiat fiziopatologia limfangioamelor circumscrise (17). În acord cu Whimster, procesul patologic de bazã este colectarea cisternelor limfatice în planul submucos profund. Aceste cisterne limfatice sunt separate de reteaua normalã a vaselor limfatice, dar ele comunicã cu veziculele limfatice superficiale prin canale limfatice dilatate verticale. Whimster a postulat cã aceste cisterne pot lua nastere din sacul limfatic primitiv care se conecteazã insuficient de restul sistemului limfatic în timpul dezvoltãrii embrionare. Existã un strat subtire de fibre musculare care acoperã acesti saci limfatici primitivi si determinã contractii ritmice ce cresc presiunea intramuralã determinând o dilatare a canalelor limfatice având ca rezultat protruzia cisternelor limfatice spre straturile superficiale. Whimster a sugerat cã veziculele vãzute în limfangioamele circumscrise reprezintã de fapt stadiul final al vaselor limfatice dilatate. Observatiile lui Whimster sunt sustinute de studiile radiologice si limfografice. Aceste studii au relevat cã cisternele limfatice multilobulare se extind în profunzime. S-a arãtat cã aceste limfangioame, profund nu comunicã cu limfaticele normale adiacente. Nu este cunoscutã cauza insuficientei de conectare a acestor saci limfatici primitivi de restul sistemului limfatic.
Limfangioamele intestinale sunt frecvent asimptomatice si sunt descoperite fie accidental sau fie la autopsie (18). Când devin simptomatice pot determina fie ocluzie intestinalã prin invaginatie, fie hemoragie digestivã prin ruptura sau ulceratia limfangiomului (19). Jejunul si ileonul sunt dificil de vizualizat direct. Colonoscopia cu ileoscopie retrogradã este utilã în diagnosticul neoplasmelor de ileon terminal (19). Entero-scopia preoperatorie este capabilã sã observe cea mai mare parte din intestinul subtire (20) dar este greu suportatã de pacienti, pe când enteroscopia intraoperatorie este de un real folos în caz de incertitudine diagnosticã (19). Seriografia de intestin subtire poate fi folositã pentru detectarea neoplasmelor de intestin subtire, dar aproximativ 1/3 din leziuni sunt nedetectate (21). CT spiral este o investigatie cu înaltã sensibilitate si specificitate în detectarea neoplasmelor de intestin subtire, dar acuratetea diagnosticului scade în caz de leziuni de dimensini reduse (22). În ciuda interferentei cu gazele intestinale, ultrasonografia dã relatii despre grosimea peretilor intestinali la circa 50% din pacienti (23). Endoscopia capsularã cu videopilula M2A este o investigatie foarte utilã la pacientii fãrã obstructie intestinalã (24). Arteriografia selectivã mezentericã superioarã este utilã numai în perioadele hemoragice si este o metodã de investigatie invazivã (2). Cu toate acestea, stabilirea unui diagnostic preoperator este adesea dificilã, asa cum s-a întâmplat si în cazul prezentat de noi, când explorarea endoscopicã nu a evidentiat sursa hemoragiei, diagnosticul fiind pus pe baza explorãrii intra-operatorii efectuatã prin enterotomie.
Tratamentul în cazul limfangioamelor mezenterice constã în excizia radicalã a limfangiomului, pentru cã rezectia incompetã poate duce la recidivã. Dacã limfangiomul infiltreazã intestinul sau este complicat prin torsiune este necesarã rezectia în bloc a intestinului. Dacã chirurgia radicalã nu este tehnic posibilã, s-a arãtat cã în cazul limfangioamelor capului si gâtului poate fi eficientã injectarea intratumoralã de bleomicinã sau de OK-432 (denumit si Picibanil este un preparat biologic liofilizat continând tulpina Streptococus pyogenes tratatã cu benzatinpenicilinã, fiind considerat un agent sclerozant) (25). În cazul raportat de noi, excizia limfangioamelor submucoase a dus la oprirea hemora-giei. Desi, limfangioamele intestinale sunt foarte rare, mai ales cele hemoragice, în cazul nostru a fost necesarã interventia chirurgicalã cu caracter de urgentã având ca prim scop oprirea hemoragiei.

Concluzii
1. O cauzã rarã de hemoragie digestivã superioarã o constitue limfangiomul intestinal.
2. Diagnosticul preoperator de limfangiom intestinal este foarte dificil, adesea imposibil, explorarea intraoperatorie având o contributie esentialã.

Bibliografie
1. WOOD, D.A. - Tumors of the intestines. Atlas of tumor pathology. Ed. Year Book Medical Publishers (Chicago), 1967.
2. HANAGIRI, T., BABA, M., SCIMABUKURO T., HASHIMOTO, S., TAKEMOTO, H., INOUE, A., SUGITANI, A., SHIRAKUSA, T. - Lymphangioma in the small intestine: report a case review a Japanese literature. Surg. Today, 1992, 22:363.
3. GREAGER, J., ECKHAUSER, M., PENNINGTON, L., IMBEMBO, A.- Neoplasms of the small intestine. In " Shackelford's Surgery of the alimentary tract" sub redactia lui George D. Zuidema, vol.V, Ed. W.B. Saunders (Philadelphia), 1996, pag. 453.
4. POPESCU, I., ÆERBãNESCU, M. - Polipi neepiteliali si nehamartomatosi si formatiuni polipoide netumorale. În "Tumorile intestinului subtire". Ed. Medicalã (Bucuresti) 1988, pag. 375-377.
5. DISARIO, JA., BURT, RW., VARGAS, H., MCWHORTER, WP. - Small bowel cancer: epidemiological and clinical characteristics from a population-based registry. Am. J. Gastroenterol., 1994, 89:699.
6. O'BOYLE, CJ., KERIN, MJ., FEELEY, K., GIVEN, HF. - Primary small intestinal tumours: increased incidence of lymphoma and improved survival. Ann. R. Coll. Surg. Engl., 1998, 80:332.
7. RADA, I.O. - Patologia sistemului limfatic, În "Tratat de patologie chirurgicalã" sub redactia lui N. Angelescu, vol.II, Ed. Medicalã (Bucuresti), 2003, pag. 2249-2262.
8. NORTH, J.H., PACK, M.S. - Malignant tumors of the small intestine: a review of 144 cases. Am. Surg., 2000, 66:46.
9. BILL, A.H., SUMMER, D.S. - A unified concept of lymphangioma and cystic hygroma. Surg. Gynaecol. Obstet., 1965, 120:79.
10. DOWED, C.N. - Hygroma cysticum colli its structure and etiology. Ann. Surg., 1913, pag.112-132.
11. GODART, S. - Embriological significance of lymphangiomas, Arch. Dis. Child., 1966, 41:204.
12. BARQUIST, E.S., APPLE, S.K., JENSEN, D.M. - Jejunal lymphangioma. An unusual cause of chronic gastrointestinal bleeding. Dig. Dis. Sci., 1997, 42:1179.
13. CHODACK, P., HURWITZ, A. - Lymphangiectasis of stomach simulating polypoid neoplasm. Arch. Intern. Med., 1964, 113:225.
14. GREENE, E.I., KIRSHENN, M.M., GREENE, J.M. - Lymphan-gioma of transverse colon. Am.J. Surg., 1964, 103:225.
15. NAKAGAWARA, G., KOJIMA, Y., MAI, M. - Lymphan-gioma of transverse colon treated by transendoscopic polyectomy. Dis. Colon. Rectum, 1981, 24:291.
16. GERSTER, J.C.A. - Retroperitoneal Chyle cysts: with a special reference to the lymphangioma. Qnn. Surg., 1939, 110:389.
17. WHIMSTER, I.W. - The pathology of lymphangioma circumscriptum. Br. J. Dermatol., 1976, 9:231.
18. BAILLIE, C.T., WILLIAMS, A. - Small bowel tumors: a diagnostic challenge. J. R. Coll. Surg. Edinb, 1994, 39:8.
19. GARCIA, M., J.A., SANCHEZ, B. F., AGUILAR, J., PARRILLA, P.P. - Primary small bowel malignant tumors. Eur. J. Surg. Oncol., 1994, 20:630.
20. BLANCHARD, D.K., BUDDE, J.M., HATCH, G.F. 3RD, WERTHEIMER-HATCH, L., HATCH, K.F,, DAVIS, G.B., FOSTER, R.S. JR., SKA.DALAKIS, J.E. - Tumors of the small intestine. World J. Surg., 2000, 24:421.
21. UGWONALI, O., COADY, M., SAXENA, R., HOROWITZ, N., TORAZIM, M. - Intraoperative endoscopy for diagnosis of bleeding jejunal lymphangioma, Journal of Clinical Gastro-enterology, 2000, 31:333.
22. BRUCHER, B.L., RODER, J.D., FINK, U., STEIN, H.J., BUSCH, R., SIEWERT, J.R. - Prognostic factors in resected primary small bowel tumors. Dig. Surg., 1998, 15:42.
23. MACCIONI, F., ROSSI, P., GOURTSOYIANNIS, N., BEZZI, M., DI NARDO, R., BROGLIA, L. - US and CT findings of small bowel neoplasms. Eur. Radiol., 1997, 7: 1398.
24. BRADFORD, J., DAVID, F., VIRENDER, S., RUSELL, H., ARTHUR, S., JOSE, J. - Yeld of repeat wireless video capsule endoscopy in patient with obscure gastrointestinal bleeding. The American Journal of Gastroenterology, 2004, 100:1058.
25. RAUTIO, R., KESKI-NISULA, L., LARANE, J., LAASONEN, E. - Treatment of lymphangiomas with OK-432. Cardiovasc. Intervent. Radiol., 2003, 26:31.

• Timeviewed: 5343 times