Hemoragie digestivã superioarã cataclismicã de cauzã rarã: fistulã aortoesofagianã rezolvatã cu succes

Introducere
Fistula aortoesofagianã este o cauzã rarã de hemoragie digestivã superioarã gravã, frecvent letalã, care pune probleme deosebite de diagnostic si tratament. De rapiditatea si precizia actului medical depinde de multe ori viata bolnavului. Vã prezentãm cazul unui pacient tânar cu fistulã aortoesofagianã de etiologie incertã, tratatã cu succes prin aortorafie, esofagectomie si esofagoplastie in doi timpi. Se subliniazã dificultãtile deosebite pe care le-am întâlnit în diagnosticul si tratamentul acestui pacient.

Prezentarea cazului clinic
Pacientul B.V., bãrbat de 21 de ani, se interneazã de urgentã (10.04.2002) prin transfer din altã unitate spitaliceascã pentru hemoragie digestivã superioarã severã, exteriorizatã prin hematemezã si melenã, paloare tegumentarã intensã, astenie, aparent fãrã simptomatologie dureroasã.
Debutul bolii actuale a fost în urmã cu trei zile prin hematemeze si melene, aparent fãrã dureri, negând ingestia de alcool sau medicatie antiinflamatorie oralã. Pentru aceste motive se interneazã în altã unitate spitaliceascã, unde neputându-se decela cauza sângerãrii, precum si datoritã agravãrii stãrii generale, pacientul se transferã în clinica noastrã.
Din antecedentele patologice ale bolnavului retinem sindrom Mallory-Weiss post ingestie de alcool operat în urmã cu doi ani practicându-se suturã in situ, urmatã de eventratie postoperatorie rezolvatã chirurgical în acelasi an.
La internare, pacient cu stare generalã alteratã, intens palid, hipotensiv (TA = 90/60 mm Hg), tahicardic (AV = 110/ min), aspirat gastric bilios exteriorizat pe sonda nasogastricã, fãrã modificãri la examenul obiectiv al abdomenului. Bioumoral la internare: Hb = 7,1 g%; Ht=21,9%; L = 12100 /mm3; PT = 15,5 sec; INR=1,23.
Endoscopia digestivã superioarã la internare aratã la nivelul esofagului, deasupra liniei "Z", pe peretele posterior, leziuni superficiale produse probabil de sonda nasogastricã; stomac, D1, D2 normale; fãrã sânge în segmentele explorate.
EDS repetatã în ziua urmãtoare descrie un esofag normal, stomac cu abundente resturi hemoragice (zat de cafea), fãrã alte leziuni, fãrã sângerare activã în momentul examinãrii.
Ecografia abdominalã normalã.
Radiografia pulmonarã - fatã si profil - nu deceleazã modificãri patologice la nivelul mediastinului si plãmânului.
Tranzitul baritat esogastroduodenal: esofag normal; stomac cu importantã distensie aericã, cascadã antero-lateralã si importantã stazã; D1 cu lumen redus; stazã la nivelul genunchiului duodenal inferior.
Sub tratament conservator: transfuzii cu masã eritrocitarã si plasmã prospãtã congelatã, reechilibrare hidroelectroliticã, antisecretorii, remestyp, suprimarea sondei nasogastrice, evolutia a fost initial favorabilã, cu încetarea temporarã a sângerãrii, reluarea alimentatiei orale, normalizarea probelor hematologice.
În ziua a 7-a de la internare pacientul exteriorizeazã brusc hematemezã masivã asociatã cu senzatie de constrictie toracicã, deteriorare hemodinamicã (TA max. = 60 mm Hg, AV = 120/min) si hematologicã (Hb = 4g%, Ht = 11,9%). La montarea sondei nasogastice se constatã sânge rosu în cantitate mare.
Se intervine chirurgical de urgentã practicându-se dublã gastrotomie exploratorie (corporeo-fundicã longitudinalã si antro-piloro-duodenalã). Se gãseste stomacul dilatat de sânge rosu si cheaguri, care se evacueazã. Nu se constatã sânge în esofagul distal. Explorarea atentã a stomacului si duodenului unu nu deceleazã decât douã leziuni congestiv-ulcerative pe mica curburã gastricã la 1-2 cm de cardie, pentru care se practicã excizie si suturã (exulceratii acute de stress?), dublã vagotomie subdiafragmaticã, gastrorafie dublu strat, sutura piloroplasticã a antro-piloro-duodenotomiei.
Evolutia postoperatorie a fost favorabilã, cu stoparea temporarã a sângerãrii. Tranzitul eso-gastro-duodenal de contol a fost normal si pacientul si-a reluat alimentatia oralã.
În ziua a 14-a postoperator (ziua a 21-a de la internare) reapare hematemeza masivã cu sânge rosu si cheaguri si scãderea hemoglobinei la 7 g%. Reluarea cu atentie a anamnezei deceleazã aparitia unei senzatii de constrictie toracicã moderatã care a precedat cu aproximativ 30 minute episodul hemoragic.
EDS efectuatã de urgentã evidentiazã la nivelul esofagului, pe fata posterioarã, la 28 cm de arcada dentarã o formatiune protruzivã de 6-7 mm cu aspect teleangiectatic, având o patã albicioasã (posibil ulceratie centralã). Se injecteazã 1 ml de alcool absolut în leziune.
Evolutia este din nou aparent favorabilã, cu stoparea sângerãrii, pentru ca dupã alte trei zile pacientul sã prezinte o nouã hematemezã masivã cu scãdere tensionalã.
Suspicionându-se sursa esofagianã se monteazã de urgentã sonda Blakemore, care reuseste sã controleze temporar sângerarea, permitând reechilibrarea hemodinamicã si partial hematologicã a pacientului.
Se tenteazã repetarea EDS dar sângerarea în jet pe lângã sonda Blakemore o face imposibilã.
Se efectueazã angiografie de urgentã (aortografie si injectare de trunchi celiac) care nu poate evidentia sediul sângerãrii sau o potentialã sursã de sângerare. De remarcat cã pe tot parcursul angiografiei tentativele de dezumflare a balonului esofagian al sondei Blakemore au fost de foarte scurtã duratã datoritã sângerãrii exteriorizate prin hematemeze în jet.
Se intervine chirurgical de urgentã prin toracotomie dreaptã si se mobilizeazã esofagul toracic cu sonda Blakemore pe loc. Apoi se practicã esofagotomie longitudinalã la nivelul balonului încã umflat al sondei Blakemore. Se desumflã cu prudentã balonul esofagian al sondei Blakemore, gãsindu-se orificiul fistulos aortoesofagian care se obstrueazã digital. Se controleazã sângerarea prin aplicarea unei pense Satinski la nivelul aortei descendente (fig. 1), apoi se evidentiazã fistula aortoesofagianã (fig. 2). Se excizeazã fistula aortoesofagianã (fig. 3) si se efectueazã aortorafie longitudinalã (fig. 4).

Se extirpã esofagul toracic, interventia terminându-se cu esofagostomã cervicalã, suturã transtoracicã a cardiei si gastrostomã de alimentatie pe tub Pezzer prin minimã laparotomie subcostalã stângã (fig. 5). Aspectul macroscopic al piesei operatorii aratã fistula aortoesofagianã (fig. 6).
Examenul microscopic evidentiazã hiperplazie conjuntivo-vascularã cu hialinizãri focale si tesut de granulatie.
Evolutia postoperatorie a fost lent favorabilã, grevatã de aparitia unei supuratii parietale trenante la nivelul plãgii operatorii subcostale stângi.
Pacientul se externeazã vindecat chirurgical, cu tolerantã digestivã bunã la alimentatia pe sonda Pezzer, echilibrat hematologic, urmând a reveni în clinicã pentru reconstructie esofagianã.
La aproximativ patru luni de la externare se reintervine operator si se practicã esofagoplastie cu stomac tubulizat plasat retrosternal (cu toate cã pacientul a suferit mai multe interventii pe stomac) (fig.7).
Postoperator evolutia a fost favorabilã, cu reluarea alimentatiei orale, controlul baritat al anastomozei cervicale neevidentiind traiecte fistuloase.
La trei luni post esofagoplastie se reinterneazã în Centrul de Gastroenterologie si Hepatologie Fundeni pentru disfagie usoarã pentru solide, în conditiile unui spor ponderal de aproximativ 6 kg.
EDS evidentiazã o stenozã relativã de anastomozã esogastricã cervicalã, tranzitul baritat arãtând o anomalie de pozitie a anastomozei (anastomozã verticalã) ce poate sugera stenoza.
Examenul CT al totacelui aratã o aortã de calibru, pozitie si permeabilitate normalã.
La trei ani pacientul este asimtomatic, cu tolerantã digestivã bunã si spor ponderal de aprox. 20 kg, rãmânând sub supraveghere pentru o posibilã stenozã de anastomozã esogastricã cervicalã.

Discutii
Prima descriere a unei fistule aortoesofagiene a fost fãcutã în 1818 de cãtre Dubrueil, chirurg în marina francezã, care a îngrijit un marinar care prezenta dureri toracice si hematemezã dupã ingestia unui corp strãin (os de peste). In ziua a 5-a de la ingestie pacientul prezintã o hematemezã masivã în urma cãreia decedeazã, fistula aortoesofagianã fiind confirmatã necroptic (citat de 1).
În 1969 Yonago et all. raporteazã primul caz de fistulã aortoesofagianã tratatã cu succes (2). Ulterior au fost raportate mai multe cazuri izolate de fistule aortoesofagiene tratate cu succes (3, 4).
Etiologia fistulei aortoesofagiene este diversã, cuprinzând atat afectiuni primare ale aortei cât si ale esofagului. Amin si colab. face o clasificare detaliatã a cauzelor fistulei aorto-esofagiene în functie de frecventa lor. Tabel 1. (5)
În cazul nostru, desi nu se poate încadra în niciuna dintre etiologiile enumerate, se poate lua în discutie un mic anevrism de aortã toracicã (anevrism micotic?) cu dezvoltare progresivã si expresie minimã pe peretele esofagian, motiv pentru care nu a putut fi evidentiat la endoscopiile digestive superioare initiale.

Un caz similar de fistulã aortoesofagianã de etiologie incertã, tot la un pacient tânãr, a fost raportat de Sugawara Y. si colab. (6)
Din punct de vedere clinic simptomatologia este total nespecificã, cauzând frecvent întârzierea diagnosticului. Tabloul clinic este marcat de hemoragie digestivã superioarã, gravã, cu sânge rosu arterial, cu debut acut ce apare de multe ori la un pacient fãrã altã simptomatologie. O anamnezã amãnuntitã si repetatã poate releva în antecedentele recente ale pacientului triada clasicã descrisã de Chiari în 1914 (citat de 1): durere mediotoracicã moderatã, hemoragie santinelã, hemoragie exsaghinantã terminalã. Rar pacientii pot prezenta disfagie prin compresia esofagului datã de extensia hematomului submucos, care poate precede episodul de hematemezã.
În cazul nostru durerea mediotoracicã a fost de micã intensitate, apãrând cu aproximativ 30 minute înainte de sângerare (durere semnal), iar una din hemoragiile santinelã, determinând interventia chirurgicalã, a fost atribuitã unor ulceratii gastrice acute de stres.
Cele mai multe investigatii paraclinice prezintã limitãri semnificative în cazul pacientilor cu fistulã aortoesofagianã.
Endoscopia digestivã superioarã este de primã alegere, în primul rând pentru a exclude alte cauze de hemoragie digestivã superioarã. Ea poate decela în treimea medie a esofagului un hematom submucos pulsatil, o pseudotumorã, un corp strãin impactat sau o ulceratie esofagianã acoperitã de exudat fibrinos localizate pe peretele posterior al esofagului. (7) Endoscopia digestivã superiorã trebuie efectuatã cu multã atentie deoarece poate precipita aparitia hemoragiei: nu trebuie fortatã progresia endoscopului si este contraindicatã biopsia leziunilor în aceste cazuri. (1)
La pacientul nostru endoscopiile digestive superioare repetate au reusit sã ne atragã atentia asupra unei posibile surse de sângerare medioesofagiene, fapt care a permis instalarea sondei Blakemore, evitând astfel exsanghinarea rapidã a bolnavului.
Radiografia toraco-pulmonarã (normalã în cazul nostru) poate arãta o lãrgire a mediastinului produsã de anevrisme
aortice voluminoase. Tranzitul baritat eso-gastric poate evidentia o compresie extrinsecã la nivelul esofagului toracic, de asemenea în cazul unor anevrisme voluminoase ale aortei.
Tomografia computerizatã spiralã efectuatã pentru torace poate evidentia în anumite cazuri exteriorizarea substantei de contrast din aortã prin traiectul fistulos în esofag. (8) Deasemenea, tomografia computerizatã toracicã, poate identifica un anevrism de aortã sau alte anomalii regionale (abces sau neoplasm).
Angiografia poate sã nu arate fistula în cazurile în care nu existã sîngerare activã în timpul investigatiei. La pacientul nostru angiografia efectuatã de urgentã (aortografie si injectare de trunchi celiac) nu a reusit sã evidentieze leziunea deoarece timpul de decompresiune al balonlui esofagian al sondei Blakemore a fost extrem de scurt datoritã faptului cã pacientul sângera masiv si devenea instabil hemodinamic. În aceste cazuri interventia chirurgicalã de hemostazã trebuie efectuatã cât mai rapid, aceasta fiind una dintre premizele succesului terapeutic (9).
Tratamentul fistulelor aortoesofagiene este complex, elementul timp fiind decisiv pentru prognosticul pacientului. Managementul fistulei aortoesofagiene urmãreste patru obiective:
1. controlul temporar al sângerãrii;
2. rezolvarea plagii aortice;
3. corectia defectului esofagian;
4. restabilirea tranzitului digestiv.
Controlul temporar al sângerãrii se poate efectua în doua feluri: sonda Blakemore (cazul nostru) sau endoproteza aorticã. Acesta este exceptional de important deoarece împiedicã exanghinarea pacientului, permitând transportul acestuia la sala de operatie precum si securizarea cãilor aeriene în cazul aplicãrii sondei Blakemore.
Rezolvarea plãgii aortice se poate face prin mai multe metode: sutura simplã - posibilã la pacientii la care defectul aortic este mic (cazul nostru), prin patch intraaortic sau prin reconstructie cu protezã, sub circulatie extracorporealã, protejatã cu mare epiploon sau pleurã. (10)
Corectia defectului esofagian se poate face prin esofagorafie, esofagectomie partialã sau subtotalã. În cazul nostru am optat pentru esofagectomia subtotalã cu esofagostomã cervicalã, sutura cardiei si gastrostomã, adoptând aceastã solutie pentru scurtarea timpului operator, pacientul fiind în soc hemoragic, dând prioritate controlului sângerãrii, precum si pentru a elimina riscul de dehiscentã anastomoticã (foarte mare în acest caz).
Restabilirea tranzitului digestiv se poate face în acelasi timp operator sau la distantã prin esofagoplastie cu stomacul sau colonul. Desi pacientul nostru a suferit trei interventii pe stomac s-a putut efectua în bune conditii esofagoplastia retrosternalã cu stomac tubulizat.

Concluzii
1. Fistula aortoesofagianã este o afectiune gravã, cu prodroame greu de interpretat, fapt care întîrzie aplicarea unei terapii energice, conditie obligatorie a succesului terapeutic.
2. Investigatiile imagistice preoperatorii sunt de multe ori neconcludente, dar pot sugera în anumite cazuri diagnosticul de fistulã aortoesofagianã; în nici un caz ele nu trebuie sã întârzie decizia operatorie.
3. Hemostaza provizorie cu sonda Blakemore reprezintã o atitudine de necesitate, cu scopul de a preveni exsanghinarea bolnavului si a da timpul necesar interventiei chirurgicale care trebuie efectuatã de maximã urgentã.
4. Esofagectomia subtotalã asociatã cu sutura plãgii aortice reprezintã o atitudine care poate salva viata pacientului într-o situatie de gravitate deosebitã.
5. Esofagoplastia într-un timp ulterior permite recuperarea functionalã a bolnavului, cu restaurarea alimentatiei orale.
6. Atitudinea în cazul pacientilor cu fistulã aortoesofagianã trebuie sã includã un grad înalt de suspiciune diagnosticã, precum si o terapie agresivã, mãsuri ce pot scãdea mortalitatea extrem de mare din aceastã boalã.

Bibliografie
1. DA SILVA, E.S., TOZZI, F.R., OTCHI, P., DETOLOSA, E.M.C., NEVES, C.R.B., FORTES, F. - Aortoesophageal fistula caused by aneurysm of the thoracic aorta: Succesful surgical treatment, case report and literature review. J. Vasc. Surg., 1999, 30:1150.
2. YONAGO,R.H., IBEN, A.B., MARK, J.B.D. - Aortic bypass in the management of aortoesophageal fistula. Ann. Thorac. Surg., 1969, 7:235.
3. YASUDA, F., SHIMONO,T., TONOUCHI, H., SHIMPO, H., YADA, I. - Successful repair of an aortoesophageal fistula with neurysm from sophageal diverticulum. Ann. Thorac. Surg., 2002, 73:637.
4. SATOSHI, U., KENJI, A., KIN-ICHI, N., HIDEKI,. M. KAZUHIKO, W., RINJI, S., YOUSHIROU, K., NANAO, N., YUKIYASU, S. - Successful surgiical tratament for an aortoesophageal fistula due to a descending aortic aneurysm, Ann Thorac. Cardiovasc. Surg., 2003, 9:257.
5. AMIN, S., LUKETICH, J., WALD, A. - Aortoesophageal fistula. Dig. Dis. Sci., 1998, 43:1665.
6. SUGAWARA, Y., TADA, Y., SATO, O., MIYATA, T., KIMORA, H., NAMBA, T., MAKAUUCHI, M. - Aotroesophageal fistula - report of an unusual case. Jpn. J. Surg, 1998, 28:843.
7. BENITEZ, L.N.P., BERNANDEZ, J.Z., PLANA, Y.M. - Fistula aotaoesofagica presentacion de un paciente, Medicentro, 2002, 6:1.
8. HSU, W.C., LIM, K.E., - Aortoesophageal fistula demonstrated by spiral CT: Case reporte, Chin. J. Radiol., 1999, 24:123.
9. KEARNEY, J.D., MCDONALD, B.G. - Esophageal disorders caused by infection, sistemic illness medication, radiation and trauma. In "Sleisenger&Fordtran's Gastrointestinal and liver disease" sub redactia Fedman M., Friedman L. S., Sleisenger M. S., ed. a-7a, Ed. Saunders (Philadelphia) 2002, pag. 623-647.
10. LEE, O.J., KIM, S.H. - Aortoesophageal fistula asociated with tuberculous mediastinitis, mimicking esophageal Dieulafoy's Disease. J. Korean Med. Sci., 2002, 17:266.

• Timeviewed: 8909 times