Hemangiopericitom hepatic malign rupt dupã un traumatism abdominal
M. Ghiur, D. Serbanoiu, D. Nicolescu, Luminita Ghiur, A. ZbucheaCazuri clinice, no. 3, 2003
* Clinica de Chirurgie, Spitalul Universitar CF Nr. 2
* Clinica de Chirurgie
* Clinica de Chirurgie
Introducere
Hemangiopericitoamele sunt tumori vasculare rare cu dezvoltare din pericitele ce înconjoarã capilarele. In clasificãrile utilizate de anatomopatologi se disting forme maligne si benigne.
Semnele clinice sunt necaracteristice, rezumandu-se la existenta unei formatiuni cu topografie variabilã, de obicei nedureroasã, determinand semne de compresiune, în functie de locul unde este plasatã.
Diagnosticul de certitudine al acestor forme tumorale este dat de cel histopatologic, precum si de proba histochimicã în cazurile cand apar crize hipoglicemice.
Diagnosticate microscopic cu relativã usurintã, aceste tumori pun probleme dificile de tratament si de prognostic, deoarece, chiar dacã în majoritatea observatiilor aspectul histopatologic este indiscutabil benign, recidivele si metastazele, uneori tardive, semneazã evolutia malignã în 60% din cazuri (1, 2).
In aceste situatii, structurile vasculare tumorale foarte numeroase si de calibre diferite, de la capilare la spatii sinusoide, sunt înconjurate de celule maligne rotunde, ovalare sau fuziforme (1, 3, 4).
Pentru malignitate pledeazã dimensiunile, localizarea profundã, prezenta de mitoze, moderatã anaplazie si existenta focarelor de necrozã.
Pornind de la aceste date, am socotit interesantã prezentarea unei observatii de hemangio-pericitom hepatic descoperit intraoperator.
Prezentarea cazului
Bolnavul B.V. de 42 ani se interneazã pentru dureri abdominale difuze, reactie de apãrare musculara, fenomene subocluzive, pe fondul unui sindrom hemoragic cu hemoperitoneu apãrut dupã un traumatism abdominal vechi de 48 ore.
Explorãrile biologice aratã anemie (Hb = 9,5 g%, Ht = 33%). Ecografia deceleazã prezenta de revãrsat sanguin în peritoneu cu suspiciune de rupturã hepaticã.
La interventia chirurgicala se gãsesc cca. 500 ml sange lacat în cavitatea peritonealã. Se descoperã o tumorã chisticã hepaticã de 6 cm, cu aspect violaceu, cu suprafata regulatã, ruptã pe meridianul central, continand sange si septuri conjunctive, situatã spre zona de insertie a ligamentului rotund, fãrã elemente de invazie tumoralã (fig. 1).
Ablatia completa a tumorii nu ridicã probleme speciale. S-a efectuat exereza completã, urmatã de hepatorafie.
Evolutia postoperatorie a fost favorabilã.
Examenul anatomopatologic a stabilit dg de: Hemangiopericitom malign.
Controlat dupã 6 luni si 3 ani la rand, nu prezintã metastaze sau recidive.
Discutii
Hemangiopericitomul este o tumorã rarã, dezvoltatã din pericitele capilare ZIMMERMAN, descrisã prima datã de STOUT si MURRAY în 1942 (1, 3).
Deoarece toate capilarele sunt învelite în pericite, hemangiopericitomul poate fi întalnit oriunde în organism, atat în tesuturile superficiale, cat si la nivelul tesuturilor profunde (tub digestiv cu anexe, arbore respirator).
In privinta evolutiei anatomice, tumoarea nu pare a fi limfofilã, metastazele producandu-se pe cale sanguinã. Oricum, chiar în cazurile benigne, dupã o lungã evolutie tumoarea recidiveazã.
Macroscopic apare ca o tumorã solitarã, frecvent trabecularã si cu suprafata de sectiune brun-rosieticã cu zone hemoragice si necrotice (Fig. 2).
Microscopic - celulele maligne au o dispozitie radiarã în jurul vaselor (Fig. 3).
Diagnosticul în acest caz a fost pus intraoperator la un bolnav cu un traumatism abdominal cu hemoperitoneu.
Pe baza datelor din literatura si a celor constatate de noi, apreciem cã diagnosticul preoperator este foarte greu de stabilit (5, 6, 7). Simptomatologia pe care o determinã nu este caracteristicã, tumora fiind descoperitã cu ocazia unei ecografii sau în cazul nostru prin traumatism abdominal.
Diagnosticul poate fi bãnuit intraoperator dupã aspectul macroscopic al tumorii, care pare încapsulatã, continand zone chistice pline cu sange alternand cu travee conjunctive; chistele se sparg cu mare usurintã, ceea ce explicã existenta de sange lacat în cavitatea peritoneala. Exereza acestor tumori nu este de regulã dificilã, pentru cã nu au în general caracter infiltrativ.
Diagnosticul de certitudine a acestor tumori este în mod evident histopatologic, confirmat si de proba histochimicã, în cazurile cand apar crize de hipoglicemie, prin secretie de IGF (insulin growth factor) de cãtre celulele tumorale (2, 3).
Tratamentul chirurgical de exerezã completã este de cele mai multe ori suficient, în afara cazu-rilor cu invazie de vecinãtate, cand este necesar si un tratament oncologic complementar (3, 4).
In cazul nostru, evolutia a fost favorabilã, totusi prognosticul rãmane rezervat, deoarece timpul de urmãrire este limitat, iar dupã o evolutie lentã pot apare recidive si metastaze.
Particularitatea cazului constã în faptul cã traumatismul abdominal a fost salvator pentru acest bolnav, favorizand punerea diagnosticului într-o fazã operabilã.
Diagnosticul de certitudine a fost evident cel histopatologic, însã traumatismul abdominal rãmane revelator si este cel care ne-a deschis calea si ne-a obligat la excizia completã a acestei formatiuni chistice maligne.
Concluzii
1. Hemangiopericitomul hepatic este o tumorã rarã, diagnosticatã mai mult histologic si prin probã histochimicã, cand este asociatã cu hipoglicemie.
2. Caracterul de malignitate este greu de pus intraoperator, deoarece tumora apare încapsulatã si fãrã caracter infiltrativ.
3. Tratamentul este chirurgical si se face prin exereza completã a tumorii urmatã de hepatorafie.
Bibliografie
1. CHIFAN M., TARCOVEANU E., DIACONESCU M., GEORGESCU ST., NICULINA FLOREA - Hemangiopericitomul retroperitoneal. Chirurgia, vol. 32, 2, 1995, 133-138
2. FLORES-STADLER E. M. - Hemangiopericytoma of the liver. Immunohistochemical observations expression of angiogenic. J. of Pediatric, Hematology/Oncology, vol 19, 5, 1997, 451-454
3. PATRASCU T., DORAN H., BELUSICA L., MUSAT O., RADU C. - Hemangiopericitoame cu localizare abdominala. Chirurgia, vol. 96, 5, 2001, 505-508
4. GRIMSLEY B. R., LOGGIE B. W., GOCOI R. - Hemangiopericytoma an unusual cause of upper gastrointestinal hemorrhage. Am. Surg., vol 63, 3, 1997, 249-251
5. CORDUN GEORGETA- Hemangiopericitoame cu localizare subcutanata. Morf. Norm. si pat., vol 16, 3, 1962, 227-233
6. BURLUI D., CONSTANTINESCU C., MARIN D., BARSAN M. - Hemangiopericytom hepatique associee par portal hypertension. Chir. Gastroent. vol 8, 3, 1974, 227-233
7. MIDDLETON L. R., DURAY P. H., MERINO M. J. - The histological spectrum of hemangio-pericytoma. Human Pathology, vol 29, 6, 1997, 635-638
Hemangiopericitoamele sunt tumori vasculare rare cu dezvoltare din pericitele ce înconjoarã capilarele. In clasificãrile utilizate de anatomopatologi se disting forme maligne si benigne.
Semnele clinice sunt necaracteristice, rezumandu-se la existenta unei formatiuni cu topografie variabilã, de obicei nedureroasã, determinand semne de compresiune, în functie de locul unde este plasatã.
Diagnosticul de certitudine al acestor forme tumorale este dat de cel histopatologic, precum si de proba histochimicã în cazurile cand apar crize hipoglicemice.
Diagnosticate microscopic cu relativã usurintã, aceste tumori pun probleme dificile de tratament si de prognostic, deoarece, chiar dacã în majoritatea observatiilor aspectul histopatologic este indiscutabil benign, recidivele si metastazele, uneori tardive, semneazã evolutia malignã în 60% din cazuri (1, 2).
In aceste situatii, structurile vasculare tumorale foarte numeroase si de calibre diferite, de la capilare la spatii sinusoide, sunt înconjurate de celule maligne rotunde, ovalare sau fuziforme (1, 3, 4).
Pentru malignitate pledeazã dimensiunile, localizarea profundã, prezenta de mitoze, moderatã anaplazie si existenta focarelor de necrozã.
Pornind de la aceste date, am socotit interesantã prezentarea unei observatii de hemangio-pericitom hepatic descoperit intraoperator.
Prezentarea cazului
Bolnavul B.V. de 42 ani se interneazã pentru dureri abdominale difuze, reactie de apãrare musculara, fenomene subocluzive, pe fondul unui sindrom hemoragic cu hemoperitoneu apãrut dupã un traumatism abdominal vechi de 48 ore.
Explorãrile biologice aratã anemie (Hb = 9,5 g%, Ht = 33%). Ecografia deceleazã prezenta de revãrsat sanguin în peritoneu cu suspiciune de rupturã hepaticã.
La interventia chirurgicala se gãsesc cca. 500 ml sange lacat în cavitatea peritonealã. Se descoperã o tumorã chisticã hepaticã de 6 cm, cu aspect violaceu, cu suprafata regulatã, ruptã pe meridianul central, continand sange si septuri conjunctive, situatã spre zona de insertie a ligamentului rotund, fãrã elemente de invazie tumoralã (fig. 1).
Ablatia completa a tumorii nu ridicã probleme speciale. S-a efectuat exereza completã, urmatã de hepatorafie.
Evolutia postoperatorie a fost favorabilã.
Examenul anatomopatologic a stabilit dg de: Hemangiopericitom malign.
Controlat dupã 6 luni si 3 ani la rand, nu prezintã metastaze sau recidive.
|
|
|
Discutii
Hemangiopericitomul este o tumorã rarã, dezvoltatã din pericitele capilare ZIMMERMAN, descrisã prima datã de STOUT si MURRAY în 1942 (1, 3).
Deoarece toate capilarele sunt învelite în pericite, hemangiopericitomul poate fi întalnit oriunde în organism, atat în tesuturile superficiale, cat si la nivelul tesuturilor profunde (tub digestiv cu anexe, arbore respirator).
In privinta evolutiei anatomice, tumoarea nu pare a fi limfofilã, metastazele producandu-se pe cale sanguinã. Oricum, chiar în cazurile benigne, dupã o lungã evolutie tumoarea recidiveazã.
Macroscopic apare ca o tumorã solitarã, frecvent trabecularã si cu suprafata de sectiune brun-rosieticã cu zone hemoragice si necrotice (Fig. 2).
Microscopic - celulele maligne au o dispozitie radiarã în jurul vaselor (Fig. 3).
Diagnosticul în acest caz a fost pus intraoperator la un bolnav cu un traumatism abdominal cu hemoperitoneu.
Pe baza datelor din literatura si a celor constatate de noi, apreciem cã diagnosticul preoperator este foarte greu de stabilit (5, 6, 7). Simptomatologia pe care o determinã nu este caracteristicã, tumora fiind descoperitã cu ocazia unei ecografii sau în cazul nostru prin traumatism abdominal.
Diagnosticul poate fi bãnuit intraoperator dupã aspectul macroscopic al tumorii, care pare încapsulatã, continand zone chistice pline cu sange alternand cu travee conjunctive; chistele se sparg cu mare usurintã, ceea ce explicã existenta de sange lacat în cavitatea peritoneala. Exereza acestor tumori nu este de regulã dificilã, pentru cã nu au în general caracter infiltrativ.
Diagnosticul de certitudine a acestor tumori este în mod evident histopatologic, confirmat si de proba histochimicã, în cazurile cand apar crize de hipoglicemie, prin secretie de IGF (insulin growth factor) de cãtre celulele tumorale (2, 3).
Tratamentul chirurgical de exerezã completã este de cele mai multe ori suficient, în afara cazu-rilor cu invazie de vecinãtate, cand este necesar si un tratament oncologic complementar (3, 4).
In cazul nostru, evolutia a fost favorabilã, totusi prognosticul rãmane rezervat, deoarece timpul de urmãrire este limitat, iar dupã o evolutie lentã pot apare recidive si metastaze.
Particularitatea cazului constã în faptul cã traumatismul abdominal a fost salvator pentru acest bolnav, favorizand punerea diagnosticului într-o fazã operabilã.
Diagnosticul de certitudine a fost evident cel histopatologic, însã traumatismul abdominal rãmane revelator si este cel care ne-a deschis calea si ne-a obligat la excizia completã a acestei formatiuni chistice maligne.
Concluzii
1. Hemangiopericitomul hepatic este o tumorã rarã, diagnosticatã mai mult histologic si prin probã histochimicã, cand este asociatã cu hipoglicemie.
2. Caracterul de malignitate este greu de pus intraoperator, deoarece tumora apare încapsulatã si fãrã caracter infiltrativ.
3. Tratamentul este chirurgical si se face prin exereza completã a tumorii urmatã de hepatorafie.
Bibliografie
1. CHIFAN M., TARCOVEANU E., DIACONESCU M., GEORGESCU ST., NICULINA FLOREA - Hemangiopericitomul retroperitoneal. Chirurgia, vol. 32, 2, 1995, 133-138
2. FLORES-STADLER E. M. - Hemangiopericytoma of the liver. Immunohistochemical observations expression of angiogenic. J. of Pediatric, Hematology/Oncology, vol 19, 5, 1997, 451-454
3. PATRASCU T., DORAN H., BELUSICA L., MUSAT O., RADU C. - Hemangiopericitoame cu localizare abdominala. Chirurgia, vol. 96, 5, 2001, 505-508
4. GRIMSLEY B. R., LOGGIE B. W., GOCOI R. - Hemangiopericytoma an unusual cause of upper gastrointestinal hemorrhage. Am. Surg., vol 63, 3, 1997, 249-251
5. CORDUN GEORGETA- Hemangiopericitoame cu localizare subcutanata. Morf. Norm. si pat., vol 16, 3, 1962, 227-233
6. BURLUI D., CONSTANTINESCU C., MARIN D., BARSAN M. - Hemangiopericytom hepatique associee par portal hypertension. Chir. Gastroent. vol 8, 3, 1974, 227-233
7. MIDDLETON L. R., DURAY P. H., MERINO M. J. - The histological spectrum of hemangio-pericytoma. Human Pathology, vol 29, 6, 1997, 635-638