|
Introducere
Este cunoscut faptul cã sarcomul phyllodes reprezintã o neoplazie rarã, frecventa sa fiind apreciatã în literaturã la 0,1-1 % din sarcoamele mamare si sub 5% din sarcoame în general (1, 7). Este considerat o entitate particularã, datoritã structurii histopatologice complexe, de multe ori greu de clasat, a aspectului clinic variabil si a evolutiei sale imprevizibile.
Tratamentul chirurgical reprezintã veriga terapeuticã de bazã, radioterapia si chimioterapia avand efecte discutabile.
Datoritã raritãtii acestei tumori, a aspectelor sale anatomoclinice înselãtoare, a dificultãtilor de diagnostic si a indicatiilor terapeutice încã discutabile, am considerat oportunã prezentarea acestui caz, care poate constitui un model de colaborare interdisciplinarã.
Prezentarea cazului
Pacienta G.M. de 52 de ani, se interneazã în Clinica de Chirurgie Generalã a Institutului Clinic Fundeni, în aprilie 2002, cu F.O. pentru tumora mamarã dreaptã voluminoasã, de circa 40/30 cm, ce invadeazã sanul aproape în întregime, cu suprafatã boselatã, tegumentul supraiacent lucios, în tensiune, dar intact, aderentã la peretele toracic în portiunea juxtasternalã, cu adenopatie axilarã homolateralã voluminoasã de 3/2 cm în grupul latero-toracic si axilar central, durã, imobilã, cu aspect clinic tumoral.
Sanul si regiunea axilarã stangã au fost clinic normale; nu existã adenopatie supraclavicularã bilateral (fig. 1). De mentionat cã tumora a apãrut de circa 7 - 8 luni si s-a dezvoltat masiv în ultimele 3 luni anterior internãrii.
Din antecedentele patologice mentionãm: HTA std II, cardiopatie ischemicã, dislipidemie, obezitate gradul II.
Probele biologice au fost în limite normale, inclusiv titrul plasmatic al markerilor tumorali. Ecografia mamarã a evidentiat tumorã dreaptã de dimensiuni considerabile, cu structurã neomogenã cu zone hipodense si zone lichidiene central sugestive pentru necrozã tumoralã, adenopatie axilarã homolateralã de 3/2 cm.
Ecografia abdominalã si examenul radiologic toraco-pulmonar nu au evidentiat metastaze la distantã. Datoritã dimensiunilor considerabile ale tumorii nu s-a putut efectua mamografie.
Examenul citologic efectuat din punctia aspirativã tumoralã a evidentiat celule atipice cu mitoze frecvente sugestive pentru malignitate. Neavand certitudinea histopatologicã a existentei unui carcinom mamar, nu am clasificat tumora TNM preoperator.
La examenul cardiologic s-a constatat HTA formã medie cu stenozã aorticã, ateromatozã aorticã confirmatã si ecocardiografic.
Cu diagnosticul de neoplasm mamar drept voluminos si adenopatie axilarã dreaptã, s-a intervenit chirurgical practicandu-se mamectomie radicalã modificatã tip Patey, intraoperator constatandu-se tumora aderentã la peretele toracic, laterosternal drept ce a necesitat o disectie dificilã si adenopatie axilarã de 3/2 cm inclusiv în varful axilei de 1/1 cm (fig. 2). La examenul histopatologic extemporaneu, nu s-a putut preciza tipul de neoplazie existent la pacienta noastrã. Examenul la parafinã a evidentiat aspect
caracteristic pentru cystosarcom phyllodes, cu grading G3 cu proliferare stromalã importantã si necrozã centralã (fig. 3), precum si metaplazie osteocondrialã (fig. 4); limfoganglioni cu aspect reactiv.
Evolutia postoperatorie a fost favorabilã, cu externarea bolnavei dupã 14 zile din Clinica de Chirurgie I a Institutului Clinic Fundeni si transferul acesteia la Clinica de Oncologie Coltea pentru chimio- si radioterapie adjuvantã. În prealabil pacienta a necesitat corectarea disfunctiei cardiovasculare cu tratament antihipertensiv (Norvasc, Tertensif, Preductal, Aspirinã, Zocor) fiind atent monitorizatã din punct de vedere cardiologic.
Ulterior a urmat 5 cure de chimioterapie cu Farmarubicin 50 mg/kg corp/zi si Cisplatin 50 mg/ kgcorp/zi, concomitent cu cobaltoterapie 50 Gy. La 5 luni postoperator, pacienta nu prezenta recidive tumorale sau metastaze, iar markerii tumorali urmãriti în dinamicã au avut un titlu plasmatic normal sub tratamentul citostatic.
Pacienta se aflã în continuare sub monitorizare clinico-biologicã.
Discutii
Din punct de vedere histopatologic, în literatura de specialitate sunt descrise 4 tipuri de tumori phyllodes (5):
· Tipul I: fibroadenom intracanalicular cu degenerescentã edematoasã.
· Tipul II: tumorã cu celule conjunctive hiperplazice fãrã necrozã sau atipii
· Tipul III: tumorã cu atipii citonucleare si metaplazie focalã
· Tipul IV: sarcom Phyllodes cu aspect malign indiscutabil
Din acest punct de vedere, cazul descris anterior este inclus în categoria a 4-a, fapt sugerat si clinic prin cresterea rapidã a volumului tumoral.
Un aspect particular la aceastã pacientã este reprezentat de prezenta adenopatiei axilare homolaterale, voluminoasã, în conditiile în care cresterea rapidã a volumului tumoral si aspectul boselat al tumorii pledeazã pentru un sarcom, desi nu prezintã ulceratii sau supuratii supraadãugate pentru a lua în discutie factorul septic.
Desi adenopatia axilarã concomitentã
cystosarcomului phyllodes este citatã în literaturã la 17% din cazuri (7, 9, 12), totusi este necaracteristicã pentru tumorile de naturã conjunctivã, metastazele ganglionare fiind ocazionale (1, 3). La cazul nostru, considerãm cã adenopatia axilarã homolateralã este secundarã necrozei masive
centrale aseptice intratumorale.
Din punct de vedere anatomoclinic, adenopatia axilarã homolateralã este caracteristicã
tumorilor epiteliale (carcinoamelor), care pot metastaza si contralateral (14). La cazul nostru, prezenta adenopatiei axilare reprezintã un aspect clinic înselãtor care poate sugera un carcinom sau un carcinosarcom, aceste tipuri tumorale fiind întalnite frecvent între 45 si 60 de ani.
Desi tumora avea dimensiuni considerabile, markerii tumorali au fost în limite normale ceea ce dovedeste lipsa lor de specificitate în cazul
sarcoamelor mamare. În acest sens Benassi (3) în 2001, propune ca markeri tumorali pentru aprecierea evolutiei si prognosticului sarcoamelor de tesuturi moi, dozarea metalloproteinazei (MMP). Astfel prezenta MMP 2 sugereazã prognostic favorabil, iar MMP 9, prezenta metastazelor. Fiind de datã recentã, metoda nu este folositã încã pe scarã largã în practicã.
Un alt aspect important la cazul nostru, l-a constituit dificultatea diagnosticului histopatologic pre- si intraoperator ceea ce a ridicat
probleme de tacticã chirurgicalã. Desi examenul citologic din punctia aspirativã tumoralã a
evidentiat celule cu atipii sugestive pentru malignitate, totusi la examenul extemporaneu din piesa operatorie nu s-a putut preciza tipul de cancer, luandu-se în discutie pentru diagnosticul
diferential carcinosarcomul, care ar fi impus
efectuarea limfadenectomiei axilare (1, 14) si
sarcomul mamar pentru care mamectomia totalã simplã ar fi fost suficientã (4, 5, 6, 7, 8). La cazul nostru, lipsa unui diagnostic histopatologic de certitudine intraoperator, ne-a determinat sã
efectuãm limfadenectomie axilarã. Desi
dimensiunile tumorii erau considerabile, nu au existat probleme tehnice deosebite legate de
sutura pielii, mobilizarea lambourilor cutanate fãcandu-se cu usurintã cu vindecarea per primam.
La un astfel de caz, este nevoie sau nu de radio- si chimioterapie? Iatã o problemã importantã controversatã în literaturã.
Existã autori precum Scala M. (11), care
considerã cã rezultatele radio- si chimioterapiei în sarcoamele mamare sunt incerte. Totusi, majoritatea autorilor opineazã pentru tratament complementar considerat a avea rezultate benefice si propun anumite criterii de selectie a pacientilor.
Astfel, Barrow si col. (2) afirmã cã rata recidivelor locale dupã radioterapie postoperatorie este de 13%, iar dupã mamectomie fãrã radioterapie este de 34%. Autorii considerã radioterapia
obligatorie în urmãtoarele situatii: dimensiuni mari ale tumorii, margini tisulare cu celule neoplazice restante si în cazurile în care se practicã limfadenectomie axilarã, scãzand astfel morbiditatea postoperatorie.
De asemenea, Cotton si col. (6), considerã cã, în functie de grading-ul celular, de dimensiunile tumorii si de tipul histopatologic se obtin rezultate bune, initial cu 50 de Gy ca dozã tumoricidã apoi dupã 3 - 6 luni cu 60 de Gy în completare.
La cazul nostru, tinand cont cã dimensiunile tumorii au fost considerabile, de aderentã la peretele toracic, de malignitatea certã histopatologicã cu G3 si mai ales de faptul cã, incertitudinea diagnosticului la examenul extemporaneu ne-a obligat la efectuarea limfadenectomiei
axilare pentru adenopatie clinic sugestivã pentru metastaze ganglionare am recurs la radioterapie 50 Gy concomitent cu chimioterapie, panã în prezent evolutia fiind favorabilã. Se considerã cã aspectele evolutive caracteristice sarcoamelor phyllodes sunt recidivele, ce ar putea sugera multicentricitatea tumorii si metastazarea la distantã, în special în plãman, oase si tesut subcutanat. Astfel, recidivele locale apar în 35 - 55% din cazuri (6, 13) iar metastazele la distantã în 13 - 41% din cazuri (4, 9).
Chaney si col. (5) considerã cã, hiperplazia stromalã peste 5 cm diametru, în cazul
sarcoamelor phyllodes reprezintã un criteriu de risc major de metastazare la distantã si în aceste cazuri se va recurge obligatoriu la rezectii mult mai largi si la radioterapie postoperatorie. Avand în vedere hiperplazia stromalã importantã, de 4 - 5 cm, considerãm cã pacienta noastrã prezintã un risc apreciabil de metastazare la distantã si de recidivã localã.
Este necesarã în continuare o monitorizare clinico-biologicã si imagisticã atentã (ecografie, RMN), precum si un tratament complex adecvat particularitãtilor acestui caz, tinand cont cã afectiunea cardio-vascularã a necesitat la un moment dat interventia cardiologului.
Concluzii
Cystosarcomul Phyllodes reprezintã o
neoplazie rarã, ce poate avea aspecte clinice înselãtoare si evolutie imprevizibilã.
Diagnosticul este dificil, dar poate fi sugerat de cresterea rapidã a volumului tumoral si de aspectul macroscopic dar examenul histopatologic la parafinã este de certitudine, cel extemporaneu fiind adesea neconcludent.
Adenopatia axilarã satelitã ridicã probleme de diagnostic diferential si de tacticã chirurgicalã; astfel cand este prezentã, în conditiile unui diagnostic incert, se va recurge la limfadenectomie axilarã si la radioterapie postoperatorie.
Tratamentul este complex: chirurgical, citostatic si radioterapic în functie de stadiul tumorii, de prezenta celulelor neoplazice restante, de grading-ul celular, de dimensiunile hiperplaziei stromale si de practicarea limfadenectomiei axilare. Prognosticul apropiat este satisfãcãtor, cel îndepãrtat rãmane
rezervat. Am prezentat acest caz, datoritã particularitãtilor sale clinico-evolutive si a implicatiilor sale terapeutice si considerãm cã, poate reprezenta un model de colaborare interdisciplinarã.
Bibliografie
1. ANGELESCU N. - “Actualitãti în diagnosticul si tratamentul cancerului mamar“ în “Actuali-tãti în chirurgie“ sub redactia C. Dragomirescu, I. Popescu, Ed. Celsius, 1998, Buc. 48 - 59.
2. BARROW B.J., JARJAN N.A., GUTMAN H., BENJAMIN R.S., ALLEN P., RAMSDALL M.M., ROSS M.I. - Role of radiotherapy in sarcoma of the breast, Radiotherapy-Oncology, 1999, 2, 52:173-178.
3. BENASSI M.S., GAMBERI G., MAGAGNOLI G. et col. - Metalloproteinase expression and prognosis in soft tissue sarcomas. Ann. Oncol., 2001, 1, 12:75-80.
4. CON Y., SHAO Y., YU H. - Therapy for 29 sarcoma of the brast, Chinesse Journal of Surgery, 1997; 10, 35:589-591.
5. CHANCY A.W., POLLACK A., MC NEESE M.D., ZAGARS G.K., PISTERS P.W., POLLACK R.E., HUNT K.K. - Primary treatment of cystosarcoma phyllodes of the breast.
Cancer, 2000; 7, 89:1502-1518.
6. GAWAN M.C., CUMING B.Y., O’SULLIVAN B., CATTON C.N., MILLER N.,
PANZARELLA T. An analysis of 78 breast
sarcoma patients without distant metastases at presentation. International Journal of
Radiation, Oncology, Biology, Physics., 2000; 2, 46:383-390.
7. MOORE M.P., KINNE D.W. - Breast sarcoma, Surgical Clinics on North America 1996; 2, 76:383-392.
8. NORTH Y.H., MC PHEE M., ARREDONDA M., EDYE S.B. Sarcoma of the breast implications of the extent of local therapy. American Surgeon, 1998; 11; 64:1059-1061.
9. PASTA V., MONTI M., ANTONUCI D., DI MATTEO F.M., BOCCACCINI F., BRESCIA A. Primary sarcoma of the breast: criteria of radical surgery. Giornale di Chirurgia, 1997; 10, 18:703-706.
10. POPOVICI A., SERBÃNESCU M., CRISTESCU A., SETLACEC D. - Punctia aspirativã (citologicã) în diagnosticul cancerului mamar. Chirurgia (Buc.) 1986; 5, 35:349-356.
11. SCALA M., MEREY P., COMANDINI D., NOCENTINI L. Malignant lhyllodes tumor with liposarcomatous differentation. Disertation of a clinical case. Minerva Chirurgica, 1999; 5, 54:355-358.
12. SETLACEC D. - Chirurgia glandei mamare; din Chirurgia ginecologicã - tehnicã si tacticã chirurgicalã, sub redactia Sarbu P., Pandele A, Chiricuta I., Setlacec D., Ed. Medicalã, Bucuresti, vol. 2, 1981.
13. TOCKITA W., KUMAN M., OGRAW Y., SUGIUNOTA T. - Stromal sarcoma of the breast with lung metastases succesfully treated by radiotherapy: report of a case, Surgery Today, 2000; 3, 30:282-285.
14. VIDU V., HORTOPAN M., ALDEA C., LISCU B., POPOVICI A. - Un caz de carcinom mamar intraductal multicentric cu metastaze axilare bilaterale. Chirurgia (Buc.), 2000; 6, 95:543-547.
|
