Caz rar de Schwannom malign retroperitoneal

Intoducere
Acest caz de Schwannom malign readuce în discutie permisivitatea "greu de explicat" (P. Andronescu) a spatiului retroperitoneal pentru dezvoltarea unor mase tumorale de dimensiuni foarte mari si absenta cvasitotalã a simptomatologiei.

Prezentare de caz
Lucrarea prezintã cazul pacientei G.R., 41 de ani, din mediul urban, cu nivel de instructie mediu, mamã a doi copii, fãrã antecedente patologice semnificative, convinsã de anturaj sã se prezinte la un examen medical, fapt justificat de mãrirea evidentã a abdomenului. La un prim examen medical se percepe în mezo si hipogastru o formatiune tumoralã, cu diametrul de aproximativ 20 cm, fixã, nedureroasã.
Internatã în clinicã - 20. IX. 1999, F.O. 1490 - se constatã: pacientã usor obezã, fãrã formatiuni tegumentare de tip neurofibromatozã, cu valori ale explorãrilor biologice uzuale în limite normale; radio-grafie pulmonarã si abdominalã simplã nemodificate. O ecografie abdominalã descrie o formatiune tumoralã solidã, bogat vascularizatã, retroperitonealã; ambii rinichi normodimensionati, cu indice parenchimatos normal (fig. 1).
Irigografia aratã deschiderea cadrului colic si împingerea înainte a colonului transvers; nu s-a putut efectua tomografie computerizatã (aparat defect în acea perioadã).
Se intervine chirurgical pe 27. IX. 1999, suspectandu-se o tumorã benignã retroperitonealã (neexistand nici o suspiciune a malignitãtii, avand în vedere dimensiunile tumorii si absenta oricãrui semn local sau general) si se gãseste: tumorã solidã ce dislocã anterior mezocolonul si colonul transvers, de aproximativ 20 cm diametrul, avand polul inferior la nivelul promontoriului; se sectioneazã peritoneul parietal posterior la stanga rãdãcinii mezenterului si se decoleazã tumora (decolare relativ usoarã), ajungandu-se la polul superior, dupã colectomie de transvers, care se aflã în spatele cozii pancreasului. Extirparea tumorii în totalitate necesitã splenopancreatectomie caudalã (fig. 2, 3, 4).

Figura 1

Figura 2

Figura 3

Figura 4

Examenul macroscopic, vizual si palpator, nu constatã adenopatie intra sau retroperitonealã si nici modificãri hepatice (procese localizate). Interventia se terminã cu colo-coloanastomozã T-T, peritonizare, drenaj. Evolutia postoperatorie este simplã, cu vindecare per primam si externare la 8 zile. Examenul HP nr. 203256: Schwannom malign cu zone pleomorfe si necroze intratumorale, confirmat si imunohistochimic (fig. 5 A, B, C, D). Dupã 3 sãptãmani de la interventie bolnava este preluatã de serviciul de oncologie urmand 6 secvente cu Cyclophosphamid, Vincristin, Adriblastin si Dacarbazin (protocol CYVADIC). Un examen CT (28. II. 2000) nu aratã determinãri secundare hepatice sau adenopatii retroperitoneale (fig. 6). La o reexaminare ecograficã în decembrie 2002 se descoperã o masã tumoralã la nivelul peretelui abdominal anterior de aproximativ 9-10 cm diametrul, solidã, regulatã. Se reintervine chirurgical - 12. XII. 2002 - si se gãseste o tumorã solidã la nivelul peritoneului parietal anterior, care se extirpã în totalitate. Examenul vizual si palpator nu descoperã alte modificãri (fig. 7). Examenul HP si imunohistochimic al piesei reconfirmã Schwanomul malign (examen HP nr. 24042, din 12. XII. 2002) (fig. 8 A, B, C). Dupã reinterventie bolnava face radioterapie (5000 CGY - 10.02.-19.03.2003) si 6 secvente de chimioterapie cu Etoposid+ si Ciclofosfamidã (04.2003); ultima ecografie (20.01.2004) aratã lipsa recidivelor tumorale si a adenopatiilor intra- sau retroperitoneale, ficat omogen. În prezent pacienta este sub supraveghere chirurgicalã si oncologicã, neprezentand nici o simptomatologie ducand o viatã normalã.

Figura 5ab

Discutii Spatiul anatomic cunoscut ca retroperitoneal, un teritoriu al nimãnui sau al tuturor, dã întalnire endocrinologilor, chirurgilor generalisti, vasculari, urologilor, neurochirurgilor si ortopezilor, fapt ce se datoreazã fie organelor situate total sau partial aici, fie elementelor vasculare, nervoase, resturilor embrionare sau tesuturilor ectopice "împachetate" într-un bogat tesut conjunctivo-grãsos (10, 14). Tumorile primitive ale acestui spatiu - si ne referim la cele ce provin din ultima categorie - ridicã probleme particulare de diagnostic, categorie histologicã, evolutie, dar mai ales de conduitã terapeuticã. Schwannomul malign este încã, o entitate neclarã si incomplet definitã. Cunoscut ca neurofibrosarcom, neurofibromul malign si mai recent redenumit tumora malignã a tecii nervilor periferici (Malignant peripheral nerve sheath tumor - MPNST), se dezvoltã cel mai frecvent la extremitãti, dar poate fi întalnitã, rar, si la nivelul altor zone ale organismului (1). Este o formã rarã de cancer care afecteazã 0,001% din populatie si reprezintã 5% din totalul neoplasmelor tesuturilor moi. Neasociat cu maladia Von Recklinghausen, reprezintã 0,01% din neoplasmele retroperitoneale (1, 5, 6, 11, 13, 16). Are un înalt grad de agresivitate si care, chiar corect tratatã, are un prognostic rezervat, recidivand dupã cura chirurgicalã în peste 25% din cazuri (6, 12, 15, 16). Enzinger F. M., dupã ce a studiat un numãr mare de Schwannoame maligne, a afirmat clar cã un diagnostic corect, pe criteriul histologic este posibil numai în Schwannomul malign tipic. În cazurile cu particularitãti de formã a nucleilor, palisade nucleare, diferentiere tactoidã, modificãri peri- vasculare si prezenta elementelor heterogene diagnosticul este nesigur (6, 7, 8). Am ales sã prezentãm acest caz deoarece îl considerãm tipic pentru toate caracteristicile tumorilor retroperitoneale si ne referim la problemele de diagnostic, explorare preoperatorie, tacticã si tehnicã chirurgicalã, evolutie post- operatorie, tratamente complementare si recidive. Am denumit lucrarea "Caz rar…" datoritã dimensiunilor si greutãtii - 6000 gr. - mult peste cele întalnite în literatura de specialitate.

Figura 5cd

Probleme de diagnostic Dezvoltarea unor mase tumorale de dimensiuni mari în spatiul retroperitoneal, fãrã simptomatologie proprie sau cu semne minore de împrumut este una dintre particularitãtile cele mai importante pentru directionarea diagnosticului pozitiv. Pacienta a fost adusã la un examen medical numai datoritã cresterii în volum a abdomenului; palparea a evidentiat o tumorã de dimensiuni apreciabile în mezo si hipogastru, fixã, durã, matã, nedureroasã.	Figura 6	Figura 7ab
Datele clinice au avut importantã în a orienta alegerea explorãrilor biologice si imagistice disponibile în acel moment. Valoarea acestora a fost precizarea sediului retroperitoneal, fãrã însã a furniza informatii în legãturã cu apartenenta de organ sau raporturile vasculare si viscerale ale acesteia. Tomografia computerizatã ar fi fost utilã, cel putin în a aprecia exact dimensiunile reale ale tumorii (aceasta dovedindu-se, în realitate, mult mai mare, avand punctul de plecare retropancreatic). Explorãrile biologice nemodificate coroborate cu lipsa simptomatologiei si dimensiunile mari ale masei tumorale au sugerat mai degrabã o structurã histologicã benignã, aspectul macroscopic al piesei extirpate si examenul histopatologic constituind o surprizã.

Tratamentul chirurgical În tumori retroperitoneale în general si în cele de origine neurogenã în special, extirparea chirurgicalã completã este cea mai bunã metodã terapeuticã, chiar dacã aceasta presupune sacrificii viscerale sau vasculare în limitele unui risc justificat. Calea de abord aleasã a fost medianã supra si subombilicalã, tumora fiind medianã, alegere ce s-a dovedit potrivitã. Explorarea si diagnosticul intraoperator. Prima surprizã a explorãrii intraoperatorii a fost mai întai dimensiunea mult mai mare decat cea apreciatã preoperator (lipsa CT) si apoi decolarea si mobilizarea, relativ usoare, fãrã leziuni importante si sangerare controlabilã. Extirparea în totalitate a tumorii a impus splenopancreatectomie caudalã si colectomie de transvers. A doua surprizã a constituit-o aspectul macroscopic al tumorii, sugerand neoplazia malignã si lipsa adenopatiei regionale sau a diseminãrilor la distantã. Evolutie postoperatorie si tratamente complementare Dupã confirmarea histopatologicã si imunohistochimicã pacienta este preluatã de serviciul oncologie. Este cunoscut cã Schwannomul malign este radiorezistent, totusi, radioterapia postoperatorie e consideratã ca fiind favorabilã scãderii recurentei locale în exerezele complete sau paleativã în interventiile cu tesut tumoral restant. În ceea ce priveste chimioterapia pãrerile sunt împãrtite: Athow si Kirkham contestã rolul benefic al chimioterapiei, iar Brukner et all obtine regresie numai cu chimio-terapie (Vinblastinã si Doxorubicinã) (3, 4, 15). Dupã 3 ani tumora recidiveazã, de aceastã datã la nivelul peretelui abdominal anterior, fiind descoperitã ecografic, complet asimptomaticã. Se reintervine si tumora este rezecatã complet, în prezent pacienta - la aproape 5 ani de la prima interventie si la un an si jumãtate dupã recidivã - este monitorizatã de chirurg si oncolog, ne mai prezentand, clinic si imagistic, semne de recidivã sau diseminare.

Figura 8abc

Concluzii
1. Spatiul retroperitoneal permite dezvoltarea unor mase tumorale de mari dimensiuni fãrã simptomatologie clinicã.
2. Tumorile de origine neurogenã, rar întalnite în practicã, pun probleme deosebite de diagnostic, tratament, evolutie si urmãrire.
3. Schwannomul malign, uneori greu de diagnosticat histologic, este confirmat, de cele mai multe ori de recidive.
4. Explorãrile imagistice sunt utile în stabilirea localizãrii, dimensiunilor, invaziei de vecinãtate, orientand tactica chirurgicalã.
5. Tratamentul chirurgical, considerat ca esential, trebuie sã urmãreascã extirparea în totalitate a tumorii, chiar dacã aceasta presupune sacrificii de organe de vecinãtate sau invadate.