Actualitãti în diagnosticul si tratamentul atreziei de esofag

Introducere
De la prima atrezie de esofag, operatã în România în anul 1962 de cãtre Prof. D. Vereanu, au trecut peste 30 de ani (1).
Mortalitatea infantilã în aceastã afectiune a fost aproape 90% în tara noastrã pânã în urmã cu 20 de ani (1). Vindecarea astãzi pe plan international a atins valori de peste 80%. Fiecare caz pe care îl putem salva reprezintã un mare salt fãcut în ultimii ani de chirurgia pediatricã din România.
În ciuda scãderii cifrelor de natalitate în România, numãrul de malformatii la copil nu este în concordantã, ba din contrã întâlnim în continuare multe si diverse malformatii.
În acestã ordine de idei si atrezia de esofag - malformatie gravã a tubului digestiv - se întâlneste frecvent în clinicile de Chirurgie Pediatricã din tarã.
17 cazuri de atrezie de esofag au fost internate si operate în Clinica de Chirurgie Pediatricã a Spitalului Universitar de Urgentã Craiova în ultimii 4 ani (2001-2004).

Material si metodã
Autorii trec în revistã 17 cazuri de nou-nãscuti cu atrezie de esofag, ultimele 8 cazuri fiind înregistrate numai în anul 2004 si inceputul anului 2005.
Din punct de vedere anatomo-clinic cazurile au fost încadrate în tipul III al atreziei de esofag (dupã clasificarea Ladd-Gross) sau tipurile III si IV (2) (3) (dupa clasificarea Roberts), atrezie de esofag cu fistulã eso-trahealã pe capãtul inferior al esofagului (fig. 1).
52,9% din cazurile acestei serii apartin tipului III A, adicã atunci când distanta între capetele esofagului atrezic este mai mare de 2 cm.
Schimbul de experientã cu colegii americani, stagiile unei echipe din Craiova efectuate în spitalele din Chicago (Children's Memorial Hospital, Evanston - neonatologi, anestezisti, chirurgi), experinta scolii românesti de chirurgie pediatricã (Prof. Dr. A. Pesamosca) în acest domeniu, au condus la ideea cã în majoritatea cazurilor de atrezie de esofag tipul III (A si B), anastomozele per primam pot fi obtinute în peste 80% din cazuri.
Realizarea unei anastomoze eso-esofagiene este legatã de efectuarea unor detalii tehnice ca: disectia capãtului superior si mobilizarea acestuia fãrã pericolul unor leziuni vasculare, utilizarea artificiului Livaditis (esomiotomie circularã sau spiralatã) pentru alungirea capãtului superior cu cca. 1cm (4), disectia capãtului inferior al esofagului cu grijã fatã de vascularizatie, ascensionarea stomacului dupã procedeul Spitz (4).
Ecografia prenatalã - larg utilizatã astãzi în lume poate decela antepartum o atrezie de esofag, semnul patognomonic pentru diagnostic fiind vizualizarea capãtului superior al esofagului dilatat, plin cu lichid amniotic (5). Celelalte semne cunoscute pânã astãzi ca importante pentru diagnosticul atreziei de esofag nu mai sunt semne de certitudine (prezenta hidramniosului).
Din pãcate la ora actualã în România ecografia pre-natalã (primele trei luni), care sã deceleze malformatia, este doar în stadiul de pionierat.
În aceste conditii, rãmâne la dispozitia clinicianului diagnosticul la nastere, un diagnostic facil, prin introducerea obligatorie a unei sonde Nelaton, de preferat radioopacã si care în conditiile unei atrezii de esofag nu poate înainta mai mult de 8-12 cm de la nivelul arcadei dentare. Astfel sonda se poate opri la nivel T1 - T3 si explorarea radiologicã simplã ne poate furniza un element de diagnostic extrem de important si anume: atrezia de esofag la nivel T1 are mai putine sanse de anastomozã, în schimb atrezia de esofag la nivel T3 si chiar T2 poate oferi solutii de anastomozare primarã. (Fig. 2 si 3).
Este interzisã administrarea de substantã de contrast care poate determina o bronhopneumonie de aspiratie, cu evolutie fatidicã pentru bolnav. În ciuda cunoasterii acestui mare dezavantaj, încã, unii radiologi mai utilizeazã acest procedeu.

Exemplu: NN, 1700 g, atrezie de esofag tip III B. Explorat în maternitate cu substantã baritatã pentru diagnostic. Bronhopneumonie de aspiratie cu bariu.Operat - ligatura fistulei eso-traheale, anastomozã eso-esofagianã. Deces postoperator precoce, în ciuda unei anastomoze realizatã în bune conditiuni, cauzat de bronhopneumonie severã.
Momentul prezentãrii într-un serviciu de specialitate reprezintã un moment important de care depind sansele de supravietuire a nou-nãscutului.
În cazurile noastre ca în majoritatea situatiilor din tara noastrã, absenta diagnosticului prenatal si de multe ori chiar absenta diagnosticului din sala de nasteri, fac ca o atrezie de esofag sã ajungã într-o clinicã de chirurgie pediatricã dupã 2-3 zile, timp în care mãsurile care se impun, de pregãrire preoperatorie a nou-nãscutului, nu sunt cunoscute. Afectiunile respiratorii, de regulã o bronho-pneumonie prin aspirarea secretiilor din capãtul superior al esofagului în cãile respiratorii superioare, corelat uneori si cu un examen radiologic cu substantã de contrast, sunt elemente defavorabile unui succes operator sau altfel spus scad sansele de supravietuire ale nou-nãscutului.
Exemplu: NN, 2500 g, Apgar 6. Prezentat dupã 2 zile cu diagnosticul: atrezie de esofag tip III A, bronhopneumonie bilateralã. Deces dupã câteva ore de la prenzentare, neoperat.
În pregãtirea bolnavului astãzi acceptãm ideea a nu mai socoti atrezia de esofag ca o urgentã imediatã, mai ales cã nu beneficiem de avantajul diagnosticului ecografic prenatal care ar putea duce la trimiterea din sala de nasteri a unui nou-nãscut cu atrezie de esofag direct în sala de operatie (în anul 1995, vizitând clinica de Chirurgie Pediatricã din Lille, am fost martor la acest mod de rezolvare a atreziei, la care s-a adãugat o esofagoplastie cu colon dupã 3 sãptãmâni).
Am fãcut un apel spre toate maternitãtile din zona Olteniei pentru trimiterea cât mai rapidã a nou-nãscutilor cu atrezie de esofag în conditii propice, cu personal antrenat, beneficiind de incubator, aspiratie, oxigen, pozitie declivã a bolnavului.
Am pregãtit de regulã bolnavul pe o periodã de 24-36 de ore, timp în care am dorit sã avem certitudinea diagnosticului, sã ne orientãm spre tipul de atrezie (cu fistulã sau fãrã fistulã) si posibilitatea unei anastomoze în functie de nivelul pânã la care pãtrunde sonda (T1-T3), instituind si o terapie intensivã preoperatorie (aspiratie, antibiotice, oxigenoterapie), decelând dacã existã si alte malformatii asociate.
În atrezia de esofag malformatiile asociate sunt înscrise în formula VACTER sau VACTERL (Vertebral, Ano-rectal, Cardiac, Tracheo-Esopageal, Renal, Limbs) (6), afectând de obicei sever prognosticul. La lotul nostru am întâlnit urmãtoarele malformatii:
- 4 cazuri malformatii cardiace (comunicare interatrialã cu orificiu Botallo);
- 1 caz malformatie ano-rectalã cu deschidere anormalã de rect în furcheta vaginalã;
- 1 caz malformatie renalã;
- 1 caz police bifid;
- 1 caz tertalogie Fallot.
Pentru toti bolnavii în pregãtirea preoperatorie alãturi de cele cunoscute pânã în prezent, am instituit metode de kineziterapie (5), recomandate ca fiind utile în pregãtirea actului operator.
Aceste mãsuri aplicate au stat în grija neonatologului si anestezistului.
Din punct de vedere operator am practicat urmãtoarele tipuri de interventii chirurgicale (tabelul 1).
Anastomozele eso-esofagiene s-au înmultit în cadrul seriei noastre la ultimii 7 bolnavi.
Care ar fi observatiile pe marginea interventiei chirurgicale pentru atrezia de esofag din punctul nostru de vedere?
Toracotomia în spatiul III intercostal drept antero-lateralã ofera un camp operator convenabil; incizie în forma literei "S" italic. Avantajele abordãrii capãtului superior sunt de retinut (element subliniat si în decembrie 2004, la Nancy, de cãtre Societatea Francezã de Chirurgie Pediatricã) (5). Abordul extrapleural este de preferat, dar atunci când acest lucru nu se poate realiza si abordul transpleural este util.
Ligatura venei azygos poate face ca un fragment din ea sã fie utilizat drept "patch" pe anastomoza eso-esofagianã; în alte cazuri putem utiliza chiar un lambou din pleura parietalã (7). Ligatura fistulei eso-traheale constituie un gest care trebuie realizat perfect; trebuie controlatã etanseitatea ligaturii, care este bine sã fie chiar dublã; atentie la sectionarea fistulei - pot apãrea leziuni ale traheei;
Anastomoza eso-esofagianã se realizeazã cu sutura transei posterioare cu 4 fire înnodate intralumenal, trecerea sondei tutore pânã în stomac si sutura cu alte 4 fire separate a transei anterioare, înnodate în afarã, cu sau fãrã "patch" de azygos;
Am drenat cavitatea pleuralã dreaptã cu un tub de politen plasat apical (spatiul II intercostal drept) si un altul plasat în sinusul costo-diafragmatic drept, conectate la aparate tip Beclaire. Tubul din sinusul costo-diafragmatic s-a scos dupã 3-4 zile, cel din spatiul II intercostal dupã 7 zile.
In situatia de atrezie tip III A, când distanta dintre capete a fost mai mare de 2 cm, am ligaturat fistula, am practicat o esofagostomã cervicalã si o gastrostomã de necesitate în perspectiva unei esofagoplastii cu colon pe care nu am reusit a o face în nici un caz din seria noastrã din douã motive: fie bolnavii au decedat fie nu au mai revenit pentru o esofagoplastie recomandatã a se face la cca. o lunã de zile dupã primul timp operator.
Exemplu: 8 cazuri de atrezie de esofag tip III A dintre care 6 decese si 2 cazuri pierdute din evidentã (vezi tabel).
Etapa postoperatorie deosebit de importantã, a stat în grija anestezistului si a neonatologului, plãmânul s-a reexpansionat dupã 24 de ore si a fost controlat permanent radiologic.
S-a instituit nutritie parenteralã totalã (TPN), antibioterapie, medicatie prokineticã (Metoclopramid), s-a mentinut pozitia declivã a bolnavului si s-a continuat kineziterapia.
Un element deosebit de important în postoperator îl constituie motilitattea esofagului întrerupt, tulburãrile de motilitate fiind prezente în 100% din cazuri. Refluxul gastro-esofagian este prezent în postoperator într-o proportie de pânã la 70% (6) si se datoreazã: mobilizãrii excesive a capãtului esofagian inferior (atentie mare acordatã pneumo-gastricului), cu desfiintarea mecanismelor antireflux native si datorita prezentei sondei gastrice care mentine deschis sfincterul cardial.
Astfel avem conditii pentru aspirarea secretiilor gastrice în tractul respirator si apare de asemenea o spinã iritativã care împieteazã asupra anastomozei, predispunând la stenozã.
Bolnavilor cu anastomozã eso-esofagianã le-am mentinut sonda timp de 12-14 zile reluând treptat alimentatia oralã. Mesele au fost dese, reduse cantitativ iar dupã masã sugarul a fost tinut pe umãrul mamei timp de 15-20 min.
Un incident l-a constituit scoaterea accidentalã a sondei cu ocazia repetatelor aspiratii a secretiilor din oro-faringe sau în perioadele de agitatie ale sugarului. Am reusit sã trecem sonda cu blândete prin anastomozã si am controlat permeabilitatea esofagului dupã 12-14 zile cu substantã de contrast (Omnipaque, Gastrografin, Odiston) (Fig 4 si 5).
Complicatii postoperatorii
Cele mai de temut complicatii au fost: bronhopneumonia (cea mai frecventã cauzã de deces), dezunirea anastomozei dupã 30 de zile (1 caz), tendinta spre stenozare (1 caz), refluxul gastro-esofagian cu bronhopneumonie de aspiratie la 2 luni postoperator (1 caz).
Consecinta acestor complicatii ar fi: mentinerea medicatiei prokinetice, instruirea mamei pentru îngrijirea la domiciliu, orarul meselor, pozitia în pat dupã alãptare si în timpul noptii.

Rezultate
La seria noastrã sunt urmãtoarele: am reusit sã efectuãm anastomoze eso-esofagiene la 9 cazuri dintre care 4 cazuri decedate; am efectuat în 5 cazuri ligatura fistulei, esofagostomã cervicalã si gastrostomã, 3 decese; 2 cazuri decedate, neoperate (un caz cu prezentare tardivã dupã cca 2 zile de la nastere, cu bronhopneumonie severã si un caz plurimalformat, imaturitate gradul II, deces la câteva ore de la prezentare).

Concluzii
Este necesara pregãtirea specialistilor radiologi pentru obtinerea unui diagnostic prenatal în atrezia de esofag si în alte malformatii. Diagnostic din sala de nasteri prin introducerea unei sonde radioopace de cãtre neonatolog pentru decelarea atreziei de esofag din primele momente de la nastere. Radiografia trebuie efectuata numai cu sondã radioopacã fãrã utilizarea substantei de contrast. Pregãtirea preoperatorie a nou-nãscutului cu atrezie de esofag timp de 24-36 de ore în conditii propice.
Diagnosticul clinic si radiologic poate orienta chirurgul pediatru în a aprecia tipul atreziei si posibilitatea de anastomozare (anastomoza primarã poate fi realizatã în cca. 85% din cazule de atrezie de esofag tipul III).
Nutritia parenteralã totalã are un rol major în evolutia postoperatorie.Toracotomia în spatiul III intercostal drept oferã conditii abordãrii capetelor esofagului si ligaturãrii fistulei. Siguranta anastomozei poate fi completatã cu "patch" din azygos sau pleurã. Drenajul bipolar este necesar pentru reexpansionarea plãmânului si drenajul secretiilor sero-sangvinolente.
Educatie sanitarã pe toatã perioda spitalizãrii a mamei pentru perioada postspital. Echipã instruitã, compusã din: neonatolog, imagist, chirurg, anestezist, pediatru.

Bibliografie
1. Pesamosca, A., Vereanu, D. - Atrezia de esofag si fistulele esotraheale. În "Chirurgie Infantilã si Ortopedie - Urgente" sub redactia Vereanu D. Editura Medicalã (Bucuresti) 1973, pag. 116-122.
2. Sabetay, C. - Atrezia de esofag. În "Curs de chirurgie pediatricã" sub redactia lui Sabetay C. Reprografia Universitãtii (Craiova) 1997, pag. 92-98.
3. Arensman, R.M., Bambini, D.A., Almond, P.S. - Esofageal atresia with TEF. În "Vademecum in Pediatric Surgery" sub redactia lui Arensman R M. Ed. Landes Bioscience (Georgetown - Texas) 2000, pag. 318-322.
4. Helardot, P. - Atresie de l`oesophage. In "Chirurgie digestif de l'enfant" sub redactia lui Helardot P. Ed. Doin Editeur (Paris) 1990, pag. 83-102.
5. Schmidt, M. - 2 eme Seminaire d`Ensiegnement en Chirurgie Pediatrique., Nancy 2004. Ed. Souramps, pag. 62-64.
6. Howard, C.F., Nicholas, A.S. - Esophageal atresia and tracheoesophageal malformations. În "Pediatric Surgery" sub redactia lui Aschraft Keith, third edition. Ed. W.W.B. Sunders (Philadelphia) 2000, pag. 348-369.
7. Sabetay, C. - Atrezia de esofag. În "Patologie chirurgicalã pediatricã" sub redactia lui Sabetay C. Ed. AIUS (Craiova) 2004, pag. 192-209.

• Timeviewed: 9025 times