Tumorile benigne duodenale reprezintã 6% dintre tumorile benigne ale intestinului subtire si se localizeazã în principal în prima portiune a duodenului, spre deosebire de cele maligne, care se localizeazã mai ales distal (1). Schwanoamele fac parte din grupul tumorilor neurogene fiind, comparativ cu alte tumori benigne, duodenale, o varietate mai rarã, cu o incidentã de 5-13% (1, 2).
Raritatea acestui tip de tumorã, dificultãtile de diagnostic, localizarea ei uneori juxtapapilar, ce face necesarã o interventie de amploare pentru rezectie, ne-a determinat sã considerãm oportunã prezen-tarea acestui caz.
Prezentarea cazului
Pacientul N.V. în varstã de 45 ani, din mediul rural, a fost internat în Centrul nostru în 02.12.2002 pentru H.D.S. (hematemezã si melenã), anemie secundarã si fatigabilitate. Pacientul a fost diagnosticat cu douã luni anterior în Clinica de Hematologie a I.C. Fundeni cu tumorã duodenalã hemoragicã.
Boala a debutat brusc în martie 2001 prin scaune melenice repetate, paloare si astenie fizica marcatã, la cateva zile dupã o infectie viralã respiratorie tratatã cu antiinflamatoare nesteroidiene, pacientul fiind internat în spitalul teritorial. A fost diagnosticat cu anemie severã (Hb=4,8g%), iar tranzitul baritat eso-gastro-duodenal a evidentiat doar un abundent lichid de stazã gastricã, fãrã a evidentia modificãri organice la acest nivel. A urmat tratatament conservator (transfuzii de sange si plasmã, antisecretorii gastrice, preparate cu fier) cu evolutie favorabilã si apoi a fost externat.
Pacientul a fost reinternat în acelasi spital în septembrie 2001 si martie 2002 pentru alte douã episoade de H.D.S. cu aceleasi manifestãri. I s-a efectuat o endoscopie digestivã superioarã care a evidentiat abundent lichid de stazã gastricã cu aspect de "zat de cafea", prezenta de sange proaspãt în antru si prima portiune a duodenului si prezenta Helicobacter pilori. S-a ridicat suspiciunea de ulcer duodenal postbulbar hemoragic, fiind tratat conservator si ulterior externat.
Admis în Clinica Hematologie Fundeni pentru un nou episod hemoragic (septembrie 2002), pacientului i s-a efectuat o nouã endoscopie digestivã superioarã (02.10.2002) care nu a evidentiat modificãri patologice, pentru ca ulterior, o nouã duodenoscopie (10.10.2002) sã evidentieze în proximitatea ampulei Vater o tumorã polipoidã, obstructivã cu diametrul de 5-6 cm., ulceratã central (Fig. 1, Fig. 2).
Pe baza biopsiilor efectuate din tumorã nu s-a putut stabili un diagnostic histopatologic cert si nici nu a putut fi exclusã natura malignã.
Duodenografia cu bariu efectuatã ulterior a evidentiat o formatiune tumoralã de 5,5/4 cm. cu margini neregulate si o micã ulceratie, localizatã pe peretele posterior al genunchiului inferior duodenal.
Pacientul a fost adresat Centrului nostru fiind internat si operat în 10.12.2002, cu diagnosticul de tumorã duodenalã periampularã hemoragicã.
Intraoperator, s-a confirmat prezenta tumorii si localizarea sa, descrise la duodenoscopie, fãcand imposibilã o interventie conservatoare, aceasta cu atat mai mult cu cat nu s-a putut exclude natura malignã a tumorii. S-a optat pentru duodenopancreatectomia cefalicã cu prezervarea pilorului (Traverso-Longmire) (Fig. 3, Fig. 4).
Examenul histopatologic a evidentiat o proliferare mezenchimalã benignã cu celule fuziforme în benzi, cu nuclei monomorfici ovali; nu s-au constatat anomalii ale tesutului pancreatic, iar limfoganglionii recoltati în numãr de 8 aveau arhitectura conservatã. Diagnosticul definitiv a fost de schwannom benign (neurilenom benign tip Antoni A).
Evolutia postoperatorie a fost favorabilã, marcatã doar de aparitia în a 8-a zi a unei minime fistule de anastomozã pancreatico-jejunalã, remisã complet prin tratament conservator. Pacientul a fost externat vindecat chirurgical, în a 22-a zi postoperator.
|
|
|
|
Hemoragiile digestive superioare reprezintã o cauzã frecventã de internare în conditii de urgentã în serviciile chirurgicale, cu o incidentã de 100 de cazuri pe an la 100 000 locuitori si o rata a mortalitãtii de 6-10 % (3, 4). Utilizarea pe scarã largã a endoscopiei digestive superioare, a angiografiei si a terapiilor medicale a diminuat considerabil rolul actului chirurgical în tratamentul H.D.S. (5, 6). Cu toate acestea, în aproximativ 3-15% din cazuri interventia chirurgicalã rãmane actul terapeutic definitiv (5, 6).
În cele mai multe situatii H.D.S. sunt secundare fie bolii ulceroase gastro-duodenale, fie sangerãrilor variceale esogastrice. În rarele cazuri schwannoamele duodenale pot fi cauzã de H.D.S., astfel încat pentru diagnosticul lor corect si la timp trebuie excluse cauzele majore si în conditiile persistentei episoadelor hemoragice sã ne gandim si la aceastã posibilitate clinicã.
În cazul prezentat diagnosticul a fost mult întarziat, contextul aparitiei primului episod de H.D.S. pe fondul unui tratament cu antiinflamatoare, inducand suspiciunea unei gastrite hemora-gice. Ulterior, pe baza aspectului endoscopiei digestive efectuate în teritoriu, s-a pus diagnosticul de ulcer duodenal postbulbar, pentru ca apoi sã fie investigat pe linie hematologicã, ca o posibilã explicatie a anemiei secundare.
Clinic, tumorile duodenale benigne se pot prezenta sub trei forme: asimptomatice, cu simptomatologie moderatã (epigastralgii, meteorism), sau cu simptome majore (H.D.S., ocluzie intestinalã) (1, 2, 7, 8).
Diagnosticul este dificil, mai ales în formele asimptomatice sau cu simptome moderate si de multe ori intarziat (1).
Examenele radiologice cu substantã de contrast (standard, duodenografia hipotonã), endoscopia digestivã superioarã, sunt cele mai utile si suficiente în majoritatea cazurilor pentru diagnostic (4).
În cazul nostru, endoscopia digestivã superioarã si examenul baritat au stabilit cu precizie diagnosticul, în practicã avantajul primeia fiind acela de a permite prelevarea de biopsii din tumorã, cu valoare predictivã asupra caracterului benign sau malign al acesteia. De remarcat si faptul cã în cazul tumorilor mici si pediculate tratamentul endoscopic permite rezectia acestora.
Arteriografia este rar utilizatã (poate preciza locul sangerãrii), ca si examenul computer tomografic (9).
Evolutia tumorilor neurogene este în general asociatã cu un înalt potential de malignizare (10-20%), ceea ce face cu atat mai util diagnosticul si tratamentul lor cat mai precoce (10).
Tipul interventiei chirurgicale urmeazã a fi ales în functie de topografia si limitele tumorii. În tumorile mari, cu baza mare de implantare, explorarea chirurgicalã în scopul stabilirii raportului cu papila Vater este foarte importantã pentru alegerea tipului de rezectie. În cazul de fatã, situarea tumorii în imediata vecinatate a papilei, baza ei largã de implantare, au fãcut imposibilã o interventie conservativã (rezectie endoscopicã sau transduodenalã) (9). Astfel, duodenopancreatectomia cefalicã, desi poate pãrea o interventie de amploare, exageratã în raport cu benignitatea cazului, a devenit unica solutie chirurgicalã adecvatã.
Tehnica Traverso -Longmire a fost aleasã pe considerentul reducerii sechelelor functionale si nutritionale ale gastrectomiei partiale si pierderii functiei pilorice.
Concluzii
Schwanoamele duodenale reprezintã o cauza rarã de H.D.S. Diagnosticul lor este dificil, fiind facilitat de aparitia complicatiilor majore (hemora-gie, obstructie).
Pacientii cu HDS sunt de multe ori investigati si tratati pentru alte posibile cauze (ca de exemplu ulcer duodenal), întarziindu-se diagnosticul si tratamentul.
În localizãrile periampulare procedeele conservative sunt uneori imposibil de aplicat.
Beneficiind de progresele chirurgicale si medico-anestezice duodenopancreatectomia cefalicã poate deveni singura cale de rezolvare a acestor cazuri
dificile.
Bibliografie
1. Popescu, I., Serbanescu, Mariana - Tumorile intestinului subtire, Editura Medicala (Bucuresti), 1988, pag. 250-270.
2. Popescu, I., Popa, C., Setlacec, D. - Tumorile duodenului. Chirurgia, 1984, 33:169.
3. Valean, Simona, Cazacu, M., et al. - Upper gastrointestinal bleeding of rare cause: gastric heterotopic pancreatic tissue, gastric lipoma, and duodenal stromal tumour. Three case reports. Acta-endoscopica, 2002, 32:5.
4. Fallah, M.A., Prakash, C., Edmundowicz, S. - Acute gastrointestinal bleeding. Med. Clin. North Am., 2000, 84:1183.
5. Sivak, M.V. - Tumors of the main duodenal papilla. In: Gastroenterology Endoscopy., Mo: WB Saunders Co (St. Louis), 2000, Vol 2.
6. Peter, D.J., Dougherty, J.M. - Evaluation of the patient with gastrointestinal bleeding: an evidence based approach. Emerg. Med. Clin. North Am., 1999, 17:239.
7. Quiroga, S., Castells-Alvarez, A., Pallisa, E., Sebastia, M.C. - Duodenal schwannoma causing gastrointestinal bleeding: helical CT findings, Springer-Verlag (New York), 1997, 2:154.
8. Ludwig, D.J., Traverso, L.W. - Gut stromal tumors and their clinical behavior. Am. J. Surg., 1997, 173:390.
9. Blanchard, D.K., Budde, J.M., Hatch, G.F. 3rd, et al. - Tumors of the small intestine. World J. Surg., 2000, 24:421.
10. Goldblum, J.R., Appelman, H.D. - Stromal tumors of the duodenum. A histologic and immuno- histochemical study of 20 cases. Am. J. Surg. Pathol., 1995, 19:71.