Teratom sacro-coccigian la adult rezolvat prin abord mixt abdomino-perineal

Introducere
Teratoamele sunt tumori embrionare cu structurã histologicã complexã, provenite din douã sau din toate trei foitele embrionare (ectoderm, mezoderm si endoderm).
Ele se prezintã ca tumori solide, chistice sau solid-chistice. Sunt întâlnite cel mai frecvent la nou-nãscuti si copii, incidenta scãzând progresiv la adulti si vârstnici.
În proportie de 80% aceste tumori sunt benigne, 20% dintre ele fiind maligne.
Dezvoltarea teratoamelor în regiunea sacro-coccigianã este de patru ori mai frecventã la sexul feminin.
Frecventa scãzutã a teratoamelor la adulti, dar si particularitãtile lor histologice spectaculoase au fãcut ca în literaturã sã existe numai raportãri de cazuri, nici un autor neavând suficientã experientã pentru a putea emite concluzii stiintifice pertinente.
Fãrã a avea pretentia unei enumerãri complete nu putem sã nu amintim contributia chirurgilor români care au publicat astfel de cazuri: Mandache, Priscu, Dragomirescu, Popovici, Sabetay.
Cazul pe care dorim sã îl supunem atentiei se referã la un teratom matur, tridermic cu diagnosticul imagistic si histopatologic bine documentat si cu o tacticã operatorie particularã care a dus la un rezultat favorabil.

Prezentarea cazului
Este vorba despre o pacientã în vârstã de 28 ani, cãreia la 9 luni dupã o nastere, cu ocazia unui control ginecologic, si se descoperã o formatiune tumoralã pelvinã ce proeminã prin peretele posterior al vaginului, dar si al rectului.
Bolnava a fost îndrumatã cãtre clinica noastrã cu suspiciunea unui teratom sacro-coccigian.
Anamneza a identificat o simptomatologie sugestivã pentru compresia extrinsecã a viscerelor pelvine constând din polakiurie, tenesme rectale, precum si jenã dureroasã permanentã, hipogastricã si perinealã. Simptomatologia descrisã s-a instalat progresiv în ultimele 6-7 luni.
Examenul local (tuseul vaginal si rectal) a pus în evidentã o formatiune tumoralã cu diametru de 10-12 cm, de consistentã ferm - elasticã, relativ bine delimitatã, care proeminã prin peretele posterior al vaginului si prin peretele lateral si posterior al rectului.
Ecografia a relevat continutul neomogen al tumorii, zonele chistice alternând cu cele solide.
Urografia (Fig.1) a arãtat amprentarea vezicii urinare de cãtre formatiunea tumoralã, iar tomografia computerizatã (Fig. 2) a precizat si ea compresia vezicii urinare, dar siîmpingerea rectului inferior lateral si spre dreapta.

Figura 1

Figura 2

Aceste date au conturat o situatie topograficã particularã a unei tumori pelvine cu dezvoltare pre-sacratã, a cãrei extremitate caudalã ajungea în vecinãtatea vârfului coccisului.
Am apreciat cã principala dificultate intraoperatorie va fi legatã de situarea formatiunii tumorale într-un spatiu anatomic greu abordabil, îngust, în vecinãtatea rectului, ureterelor si a unor vase sanguine de calibru important.
Din aceste motive am anticipat necesitatea unui abord bipolar al formatiunii tumorale, abdominal, dar si perineal, bolnava fiind asezatã pe masa de operatie în pozitie ginecologicã, similarã celei pentru amputatia de rect.
Timpul abdominal al interventiei a constat în abordul polului superior al tumorii dupã sectionarea largã a peritoneului. Dupã evidentierea ureterelor, a marilor vase si a mezorectului, un plan de clivaj relativ a permis disectia partialã a tumorii care se gãsea în raporturi intime cu rectul, fãrã a-l invada (Fig. 3).
Asa cum era de asteptat a fost necesar si abordul perineal, printr-o incizie paraanalã trecând prin fosa ischio-rectalã stângã, care a permis disectia tumorii în totalitate (Fig. 4). Cu aceastã ocazie a fost descoperitã o a doua tumorã de circa 3 - 4 cm diametru, aderentã de coccis, care a fost si ea excizatã.
Piesele operatorii au fost: o tumorã de 8 -10 cm, de consistentã elasticã, aparent încapsulatã, ce continea un lichid vâscos, nemirositor cu vestigii embrionare (pãr, unghii) si o a doua formatiune tumoralã de 3 - 4 cm diametru, fermã, solidã, albicioasã pe sectiune (Fig. 5). Evolutia postoperatorie a fost simplã.

Figura 3

Figura 4

Figura 5

Examenul histopatologic a arãtat un teratom matur tridermic, în structura sa evidentiindu-se: epiteliu de tip bronsic (Fig. 6), foliculi tiroidieni (Fig. 7), mucoasã gastricã antralã (Fig. 8), epiteliu pavimentos stratificat (Fig. 9), structuri glandulare, tesut cartilaginos si adipos matur.
Examenul clinic si imagistic al pacientei la o lunã postoperator nu a gãsit semne locale de recidivã.

Figura 6

Figura 7

Figura 8

Figura 9

Discutii
Localizãrile de electie ale teratoamelor sunt reprezentate de cea sacro-coccigianã (40% din cazuri) si respectiv ovarianã (37%) (1). Literatura de specialitate semnaleazã însã si localizãri rare ale teratoamelor, care pot fi descoperite practic la nivelul tuturor segmentelor organismului. Astfel, au fost citate teratoame: cerebral, oro-faringian, nazal, cervical, tiroidian, mediastinal, timic, pericardic, pulmonar, diafragmatic, gastric, pancreatic, mezenteric, mezosigmoidian, cecal, renal, supra-renalian, retroperitoneal.
Incidenta teratoamelor este apreciatã de mai multe studii ca fiind 1 la 30.000 - 40.000 de nasteri (2,3). O statisticã efectuatã în China, cuprinzând 4.500.000 de nou-nãscuti, stabileste incidenta de 0,53 cazuri la 10.000 de nasteri, cu o frecventã de 3 ori mai mare la sexul feminin (4).
Existã actualmente un consens privitor la determinismul genetic al aparitiei teratoamelor. Astfel, diferite teorii au semnalat: deletie a cromozomului 7q, asociatã cu trisomie partialã 2p; anomalii ale cromozomilor 22 si 1 p; anomalie a cromozomului 8p; duplicatie partialã a bratului lung al cromozomului 1; deletii si mutatii ale genei h SNF5/INI 1. Cresterea activitãtii proteinei p53 mutante este asociatã cu un risc crescut de malignizare. Varietatea pattern-urilor citogenetice descrise sustine ipoteza potrivit cãreia diferite cãi genetice pot conduce la fenotipul caracteristic acestui tip de tumorã (5).
Alte studii genetice au arãtat originea clonalã comunã a teratoamelor si a tumorilor maligne provenite din celulele germinale ale testiculului (6).
Elementul definitoriu al teratoamelor, care explicã si interesul stiintific particular acordat, este reprezentat de varietatea deosebitã a modificãrilor histo-patologice. Uneori, aceste tumori pot contine structuri tisulare asemãnãtoare celor din organele normale, cu un grad ridicat de organizare. Este citat cazul clinic al unei paciente de 25 de ani, virginã, la care teratomul ovarian avea în interior un homunculus, cu extremitate cefalicã, trunchi si membre, asezate corect în sens antero-posterior, ventro-dorsal si dreapta-stânga. Studiul tisular a evidentiat structuri asemãnãtoare celor din: creier, ochi, ureche, dinte, tiroidã, os, trahee, vase (7).
Alteori, tesuturile provenite din teratom constituie organe cu structurã completã. La un nou-nãscut de sex feminin de 5 zile, teratomul sacro-coccigian continea 30 cm anse intestinale, cu mezenter propriu acolat în interior (8).
Diferitele structuri tisulare ale teratomului pot suferi transformãri maligne. Astfel, s-au identificat: adenocarcinom de tip gastro-intestinal, limfom, carcinom cu celule scuamoase, carcinom sebaceu, rabdomiosarcom, melanom malign.
În afara modificãrilor structurale, teratoamele pot dobândi si caracteristici functionale. Literatura de specialitate citeazã douã cazuri de teratoame secretante: un teratom pelvin producãtor de reninã care constituia cauza unei hipertensiuni severe la o tânãrã de 17 ani (9) si un teratom ovarian secretant de somatostatinã, generând alternantã rapidã de crize hiper- si hipoglicemice, la o pacientã de 54 de ani (10).
Teratoamele fetale
În ultimii 3 - 4 ani, elementele cele mai spectaculoase de progres au fost înregistrate în domeniul diagnosticului si tratamentului teratoamelor fetale. În centre specializate, acestea au depãsit deja caracterul de evenimente de exceptie. Astfel, s-au diagnosticat pre-natal, prin ultrasonografie tridimensionalã: un teratom sacro-coccigian la un fãt de 17 sãptãmâni (11) si chiar de 12 sãptãmâni (12) si un teratom intra-pericardic la 17 sãptãmâni.
Atitudinea terapeuticã este diferentiatã. În functie de momentul interventiei, sunt actualmente posibile:
A. Tratamentul chirurgical pre-natal
A fost aplicat în 30 de cazuri de teratom chistic sacro-coccigian la feti având vârsta gestationalã cuprinsã între 19 si 38 de sãptãmâni (cu o medie de 23 sãptãmâni). S-au practicat: aspiratia chistului, amnioreductie, amnioinfuzie sau rezectie deschisã. S-au înregistrat 14 supravietuitori (13).
B. Tratamentul combinat, pre- si post-natal
Într-un caz de teratom sacro-coccigian diagnosticat la 22 sãptãmâni, aparitia la vârsta gestationalã de 27 sãptãmâni a obstructiei urinare cu hidronefrozã a impus evacuarea percutanã a continutului chistic al tumorii. Nasterea s-a produs la termen, urmatã de excizia teratomului în ziua a 3-a (14).
Teratoamele la adulti
Incidenta este mult redusã fatã de cea de la copii. Totusi se poate remarca o frecventã mai mare la femeile tinere (sex ratio 4/1). Un pericol real îl constituie tendinta la malignizare, mai ales dupã 50 de ani. În literaturã se citeazã însã cazul unei paciente de 85 de ani cu teratom chistic benign (15).
Dupã Malafosse, citat de Dragomirescu (16), tumorile embrionare ale regiunii sacro-coccigiene pot fi: teratoame, care sunt constituite din elemente histologice strãine regiunii (bi- sau tridermice) si chiste vestigiale, care reprezintã o anomalie de dezvoltare sau de regresie a unor tesuturi regionale (chistul dermoid, chistul epidermoid, enterochistomul si chistul mixt de origine hamartomatoasã).
În functie de extensia pelvinã, Altman clasificã tumorile sacro-coccigiene în: tipul I (46,7%) - predominant extern; tipul II (34,7%)- cu extensie intrapelvinã; tipul III (8,8%)- cu extensie extrapelvinã, abdominalã; tipul IV (9,8%) - situat complet presacrat (17).
Tumorile extinse împing anterior rectul (pe care-l pot si invada) si vezica urinarã, ceea ce poate constitui cauzã de uretero-hidronefrozã. Invazia se poate produce si în structurile osoase- sacru si coccis, în special în cazul tumorilor malignizate.
Tabloul clinic determinat de aceste tumori este în strânsã legãturã cu dimensiunile lor, cele de mici dimensiuni fiind multã vreme "mute" simptomatologic.
De obicei aparitia simptomatologiei survine o datã cu complicatiile (16).
a) Compresia pe vezica urinarã si rect (polakiurie, infectii urinare, tenesme vezicale; tenesme rectale; ocluzie intestinalã).
b) Infectioase (dureri, sindrom febril, fistulizãri: cutanate, în organe vecine) (18).
c) Malignizare ( invazia organelor vecine, crestere rapidã a tumorii).
Diagnosticul paraclinic al teratoamelor se bazeazã în primul rând pe echografie-clasicã si Doppler, completatã de tomografie computerizatã si de rezonantã magneticã nuclearã. Ele pot furniza date precise legate de topografia tumorii, posibile invazii de vecinãtate, dimensiuni, s.a.m.d., informatii care pot orienta în mare mãsurã tipul de abord chirurgical indicat.
Radiografia simplã aratã frecvent zone de calcificãri diseminate în aria tumoralã. Informatii utile poate aduce si explorarea cu substante de contrast (irigografie, urografie), pentru a stabili eventuale compresii sau chiar invazii de tub digestiv sau aparat urinar.
Dintre determinãrile markerilor tumorali, în cazul unui teratom mediastinal gigant s-a evidentiat cresterea nivelului seric si pleural al CA 125 si CA 19-9 (19).
Uneori, diagnosticul poate fi sugerat de criterii citologice. Astfel, în teratoamele ovariene, aparent fãrã solutie de continuitate, analiza lichidului obtinut prin lavaj peritoneal poate evidentia fragmente de pãr si celule scuamoase, înconjurate de celule inflamatorii (20). O sistematizare a caracterelor ultra-structurale ale celulelor din lichidul peritoneal (în teratomul ovarian) cuprinde: raport nucleu/citoplasmã crescut; nuclei rotund-ovalari, cu cromatinã distribuitã uniform; 1- 2 nucleoli; citoplasmã insuficientã (21).
Trebuie totusi recunoscute si acceptate limitele tuturor metodelor paraclinice în stabilirea pre-operatorie a unui diagnostic corect. De multe ori, acesta este precizat numai intra- sau chiar post-operator, pe baza examenului histo-patologic.
Dintre complicatiile acestor tumori, un fenomen paradoxal, mentionat de mai multe studii, este asa numitul sindrom de crestere a teratoamelor (teratoma growing syndrome). Acesta constã în reaparitia rapidã a tumorii, dupã chimioterapie, în pofida exciziei chirurgicale aparent complete realizate initial (22, 23).
Tratamentul teratomului trebuie sã fie întotdeauna chirurgical. Toti autorii insistã asupra importantei exerezei complete pentru înlãturarea riscului de recidivã. Acest lucru poate fi facil în cazurile tumorilor neinvazive si de dimensiuni mici, dar extrem de complicat în cazul celor de mari dimensiuni care au caractere invazive. În aceste cazuri exerezele sunt dificile, hemoragice si pot conduce la leziuni grave ale viscerelor pelvine, ceea ce necesitã uneori rezectii ale acestora.
Invazia rectului (16) respectã de obicei submucoasa si excizia tumoralã trebuie urmatã de refacerea peretelui intestinal.
Calea de abord clasicã descrisã de Kraske, transacratã cu rezectia coccisului si a ultimelor vertebre sacrate este indicatã în tumorile de mari dimensiuni, câmpul operator putând fi lãrgit cranial în functie de necesitãti.
Abordul strict perineal este indicat de obicei pentru tumorile de mici dimensiuni fãrã caractere de invazie.
Calea abdomino-perinealã pe care am folosit-o si noi are avantajul de a putea aborda bipolar tumora, având tot timpul sub control rapoartele ei cu viscerele regionale, pentru a evita lezarea lor.
În cazul teratoamelor benigne ovariene, nerupte este indicatã rezectia pe cale laparoscopicã. ªi alte localizãri beneficiazã de acest tip de chirurgie. Amintim aici rezectia laparoscopicã a unui teratom de ligament rotund (24) si rezectia asistatã toracoscopic a unor teratoame de mediastin anterior (25).
În cazul transformãrii maligne este necesarã asocierea terapiei oncologie complementare (citostatice si iradiere).
În toate cazurile (maligne sau benigne) existã posibilitatea recidivei, motiv pentru care bolnavii operati trebuie monitori-zati pentru o perioadã de câtiva ani prin controale periodice clinice si imagistice.

Bibliografie
1. Guzzetta, P., Anderson, K., Altman, R., Newman, K., Eichelberger, M., Randolph, J. - Pediatric Surgery- in Schwartz S., Shires T., Spencer F. - Principles of Surgery, McGraw-Hill Book Co, 1989, pag. 1721.
2. Pantanowitz, L., Jamieson, T., Beavon, I.- Pathobiology of sacrococcygeal teratomas. [Review][120 refs]. South African Journal of Surgery., 2001, 39:56.
3. Axt-Fliedner, R., Hendrik, H.J., Reinhard, H., Ertan, A.K., Friedrich, M., Remberger, K., Schmidt, W. - Prenatal diagnosis of sacrococcygeal teratoma: a review of cases between 1993 and 2000. Clinical & Experimental Obstetrics & Gynecology., 2002, 29:15.
4. Dai, L., Wu, Y., Zhu, J., Wang, Y., Zhou, G., Liang, J., Miao, L. - An epidemiological investigation of perinatal teratomas in China. Journal of West China University of Medical Sciences, 2002, 33:111.
5. Wharton, S.B., Wardle, C., Ironside, J.W., Wallace, W.H., Royds, J.A., Hammond, D.W. -Comparative genomic hybridization and pathological findings in atypical teratoid/rhabdoid tumour of the central nervous system. Neuropathology & Applied Neurobiology, 2003, 29:254.
6. Kernek, K.M., Ulbright, T.M., Zhang, S., Billings, S.D., Cummings, O.W., Henley, J.D., Michael, H., Brunelli, M., Martignoni, G., Foster, R.S., Eble, J.N., Cheng, L. - Identical allelic losses in mature teratoma and other histologic components of malignant mixed germ cell tumors of the testis. American Journal of Pathology, 2003, 163:2477.
7. Kuno, N., Kadomatsu, K., Nakamura, M., Miwa-Fukuchi, T., Hirabayashi, N., Ishizuka, T. - Mature ovarian cystic teratoma with a highly differentiated homunculus: a case report. Birth Defects Research., 2004, 70:40.
8. Aslan, A., Karaguzel, G., Gelen, T., Melikoglu, M. - Sacrococcygeal teratoma showing organoid differentiation: report of a case. Surgery Today, 2003, 33:560.
9. Pursell, R.N., Quinlan, P.M. - Secondary hypertension due to a renin-producing teratoma. American Journal of Hypertension, 2003, 16:592.
10. Gregersen, G., Holst, J.J., Trankjaer, A., Stadil, F., Mogensen, A.M. - Case report: somatostatin producing teratoma, causing rapidly alternating extreme hyperglycemia and hypoglycemia, and ovarian somatostatinoma. Metabolism: Clinical & Experimental, 2002, 51:1180.
11. Sun, D.J., Lee, J.N., Long, C.Y., Tsai, E.M. - Early diagnosis of fetal sacrococcygeal teratoma: a case report - Kaohsiung Journal of Medical Sciences, 2003, 19:313.
12. Roman, A.S., Monteagudo, A., Timor-Tritsch, I., Rebarber, A. - First-trimester diagnosis of sacrococcygeal teratoma: the role of three- dimensional ultrasound. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology, 2004, 23:612.
13. Hedrick, H.L., Flake, A.W., Crombleholme, T.M., Howell, L.J., Johnson, M.P., Wilson, R.D., Adzick, N.S. - Sacrococcygeal teratoma: prenatal assessment, fetal intervention, and outcome. Journal of Pediatric Surgery, 2004, 39:430.
14. Jouannic, J.M., Dommergues, M., Auber, F., Bessis, R., Nihoul-Fekete, C., Dumez, Y. - Successful intrauterine shunting of a sacrococcygeal teratoma (SCT) causing fetal bladder obstruction. Prenatal Diagnosis, 2001, 21:824.
15. Takahashi, K., Shinno, T., Watanabe, Y., Kurioka, H., Miyazaki, K. - Benign teratoma in an 85-year-old woman. Archives of Gynecology & Obstetrics, 2000, 263:188.
16. Dragomirescu, C., TaScã, C., Ghiga, D. - Chist vestigial retrorectal la adult. Chirurgia, 1993, XLII:58.
17. Engun, S., Grosfeld, J. - Chapter 67, Pediatric Surgery. În: Sabiston - Textbook of Surgery. Editia a 16-a. WB Saunders Co, 2001, pag. 1510-1511.
18. PriScu, Al., Palade, R., Neagu, S., Vrejoiu, G. - Dificultãti diagnostice si terapeutice în tumorile paraanorectale disembrioplazice. Chirurgia, 1980, XXIX:373.
19. Nagata, K., Iwasaki, Y., Nakanishi, M., Natsuhara, A., Harada, H., Yokomura, I., Hashimoto, S., Nakagawa, M. - A case of mediastinal teratoma with elevated serum tumor marker levels. Nihon Kokyuki gakkai Zashi., 2002, 40:50.
20. Miyake, Y., Hirokawa, M., Kanahara, T., Fujiwara, K., Koike, H., Manabe, T. - Diagnostic value of hair shafts and squamous cells in peritoneal washing cytology. Acta Cytologica., 2000, 44:357.
21. Selvaggi, S.M., Guidos, B.J. - Immature teratoma of the ovary on fluid cytology. Diagnostic Cytopathology, 2001, 25:411.
22. Andre, F., Fizazi, K., Culine, S., Droz, J., Taupin, P., Lhomme, C., Terrier-Lacombe, M., Theodore, C. - The growing teratoma syndrome:results of therapy and long-term follow-up of 33 patients. European Journal of Cancer, 2000, 36:1389.
23. Eghtesad, B., Marsh, W.J., Cacciarelli, T., Geller, D., Reyes, J., Jain, A., Fontes, P., Devera, M., Fung, J. - Liver transplantation for growing teratoma syndrome: report of a case. Liver Transplantation, 2003, 9:1222.
24. De Los Rios, J.F., Ochoa, J.G., Mejia, J.M., Mesa, A. - Laparoscopic management of teratoma of the round ligament. Journal of the American Association of Gynecologic Laparoscopists, 2004, 11:265.
25. Cheng, Y.J., Huang, M.F., Tsai, K.B. - Video-assisted thoracoscopic management of an anterior mediastinal teratoma: report of a case. Surgery Today, 2000, 30:1019.